Паркинсонизм. Синдром паркинсонизма.

Синдром паркинсонизма характеризуется прежде всего акинезией (гипокинезией) и ригидностью (акинетико-ригидный синдром). К ним часто добавляются тремор покоя и постуральная неустойчивость. Этиологическая структура паркинсонизма представлена в таблице 3-4.

Порядка восьмидесяти процентов случаев паркинсонизма представляют собой явную болезнь именуюемую болезнью Паркинсона. Именно для болезни Паркинсона характерны следующие признаки: односторонние или асимметричные проявления в начале болезни, неплохой ответ на лечение препаратами леводопы, наличие тремора в покое (описываемую как «скатывания пилюль»). Болезнь Паркинсона патоморфологически проявляет себя дегенерацией нейронов черной субстанции с последующим формированием в остающихся нейронах внутриклеточных включений именуемых в медицине тельцами Леви.

Вариантом первичного паркинсонизма является юношеский (ювенильный) паркинсонизм. Формально понятие ювенильного паркинсонизма принято применять только в том случае, когда проявление болезни начинаются до двадцати лет, если же они проявляются в возрасте от двадцати одного до сорока лет, то чаще применяют термин «болезнь Паркинсона (паркинсонизм) с ранним началом».

паркинсонизм

В последние годы выяснилось, значительная часть случаев «юношеского паркинсонизма» и «паркинсонизма с ранним началом» вызваны отдельным заболеванием, наследующимся по аутосомно-рецессивному типу и связанным с делециями или точечными мутациями в гене на длинном плече 6-й хромосомы, кодирующем белок паркин.

При болезни Паркинсона, как и при аутосомно-рецессивном юношеском паркинсонизме, происходит разрушение нигростриарных дофаминовых нейронов, тем не менее тельца Леви при этом не обнаруживаются. Клинически для аутосомно-рецессивного юношеского паркинсонизма, который может проявиться в довольно широком возрастном диапазоне (2—4 десятилетия жизни), характерны раннее развитие осложнений, связанных с терапией препаратами леводопы (моторных флуктуации и дискинезий), медленно прогрессирующее течение и ряд других особенностей.

Вторичные случаи паркинсонизма встречаются значительно реже и диагностируются по анамнестическим, клиническим или параклиническим данным. Более труден дифференциальный диагноз болезни Паркинсона с заболеваниями третьей группы. Для них обычно характерно сочетание паркинсонизма с другими синдромами, не свойственными болезни Паркинсона, например с мозжечковой атаксией, пирамидной недостаточностью, тяжелой вегетативной недостаточностью, глазодвигательными нарушениями (отсюда термин «паркинсонизм-плюс»), но их сложная синдромальная структура нередко проявляется только при длительном динамическом наблюдении.

- Читать далее "Нарушения психики. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных расстройствах."

Оглавление темы "Виды экстрапирамидных расстройств.":
1. Баллизм. Патогенез баллизма.
2. Дистония. Патогенез дистонии.
3. Виды дистонии. Причины насильственных движений при дистонии.
4. Атетоз. Причины атетоза. Экстрапирамидные расстройства.
5. Классификация экстрапирамидных расстройств. Диагностика экстрапирамидных расстройств.
6. Группы экстрапирамидных расстройств. Эпидемиология экстрапирамидных расстройств.
7. Диагностика нейродегенеративных заболеваний. Патоморфологическая классификация экстрапирамидных расстройств.
8. Синуклеинопатии. Таупатии.
9. Паркинсонизм. Синдром паркинсонизма.
10. Нарушения психики. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных расстройствах.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: