Группы экстрапирамидных расстройств. Эпидемиология экстрапирамидных расстройств.

Для облегчения поиска нозологической формы диагноза, наш медицинский портал предлагает системный подход. Данная методика предполагает выделение трех групп заболеваний при каждом из основных экстрапирамидных синдромов:

1) Первичные формы, при которых данный тип экстрапирамидного расстройства является единственным или доминирующим в клинической картине и по сути представляет собой самостоятельное заболевание. В эту группу входят заболевания преимущественно дегенеративного характера, избирательно поражающие определенные группы нейронов в экстрапирамидной системе. При этом симптомы поражения других систем отсутствуют.

В рамках первой группы можно выделить две подгруппы:
А) Заболевания, характеризующиеся прогрессирующей гибелью нейронов и атрофией определенных структур головного мозга (например, болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона).

Б) Заболевания, при которых не выявлены какие-либо определенные патоморфологические изменения, а клинические проявления, по-видимому, объясняются метаболической дисфункцией нейронов, нейромедиаторными расстройствами или установлением патологических связей между группами нейронов (идиопатические мышечные дистонии, эссенциальный тремор).

экстрапирамидные расстройства

К подгруппе Б можно отнести и синдром Туретта, который связан не с поражением дегенеративного характера, а, по-видимому, с нарушением развития в онтогенезе фронто-стриарно-лимбических связей (дизонтогенетическое заболевание).

Заболевания, принадлежащие к первой группе могут быть наследственными (например, торзионная дистония, синдром Туретта, семейные случаи болезни Паркинсона) или спорадическими (например, большинство случаев болезни Паркинсона). Граница между наследственными и спорадическими формами следует признать условной, так как предрасположенность к развитию спорадического заболевания может быть обусловлена скрытым генетическим дефектом.

В некоторых случаях к первой группе мы относим и те наследственные дегенеративные заболевания, которые проявляются комбинацией «смежных» экстрапирамидных синдромов, особенно если один из них является ведущим, например, формы дистонии-плюс (дистония-паркинсонизм, миоклоническая дистония и др.).

2) Вторичные (симптоматические) формы, при которых экстрапирамидные синдромы вызваны не первичным поражением экстрапирамидной системы, а являются осложнением другого приобретенного заболевания известной этиологии (примером могут служить сосудистый паркинсонизм или малая хорея).

В некоторых случаях экстрапирамидный синдром доминирует в клинической картине, но часто сочетается и с другими неврологическими, нейропсихологическими или соматическими расстройствами. Вторичные экстрапирамидные расстройства отличаются от первичных не только по течению, отражающему логику развития основного заболевания, но зачастую и по характеру двигательных проявлений, что обусловлено иной локализацией поражения (вовлечением других звеньев экстрапирамидной системы).
Основные группы причин, вызывающих вторичные экстрапирамидные расстройства, приведены были в предыдущих статьях.

3) Мультисистемные дегенеративные и наследственные метаболические заболевания ЦНС. В отличие от первичных форм, при этих заболеваниях помимо экстрапирамидной симптоматики, как правило, выявляются признаки, связанные с поражением других систем ЦНС, например пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность.

Поражение ЦНС при мультисистемных дегенерациях тоже может иметь первичный характер, но редко бывает избирательной и чаще всего при этом поражается не только экстрапирамидная система. Большинство подобных состояний имеет наследственный характер (наиболее яркими примерами являются спиноцеребеллярные дегенерации), остальные — чаще всего носят спорадический характер (к примеру мультисистемная атрофия или интенсивно текущий надъядерный паралич). Здесь также следует подчеркнуть условность границы между сорадическими и наследственнами видами.

В отдельную подгруппу следует выделить наследственные метаболические заболевания ЦНС (гепатолентикулярная дегенерация, лейкодисторофии, нейроакантоцитоз, синдром Леша—Найхана и др.). Ключевое отличие данной формы патологии от наследственных форм заболеваний нейродегенеративного характера заключается в системном виде дефекта. Чаще всего они проявляются энзимопатиями, связанными с патологическими генами, и редко ограничиваются только патологией центральной нервной системы, а проявляется и в других тканях организма.

Обычно при этих заболеваниях известен биохимический субстрат, часто обнаруживается патология в иных органах и системах, а в крови и других жидкостях можно выявить биохимические маркеры заболевания. При наследственных мультисистемных дегенерациях генетический дефект проявляет себя главным образом в пределах ЦНС, а биохимический субстрат остается плохо изученным.

В количественном выражении среди заболеваний, вызывающих экстрапирамидные синдромы, преобладают нейродегенеративные заболевания. Но в процессе диагностики вначале обычно следует исключить (с помощью анамнестических, клинических, лабораторных, нейровизуализационных данных) заболевания, вызывающие вторичные экстрапирамидные расстройства, а также наследственные нейрометаболические болезни, и лишь в дальнейшем дифференцировать нейродегенеративные заболевания, относящиеся к первой и третьей группам.

- Читать далее "Диагностика нейродегенеративных заболеваний. Патоморфологическая классификация экстрапирамидных расстройств."

Оглавление темы "Виды экстрапирамидных расстройств.":
1. Баллизм. Патогенез баллизма.
2. Дистония. Патогенез дистонии.
3. Виды дистонии. Причины насильственных движений при дистонии.
4. Атетоз. Причины атетоза. Экстрапирамидные расстройства.
5. Классификация экстрапирамидных расстройств. Диагностика экстрапирамидных расстройств.
6. Группы экстрапирамидных расстройств. Эпидемиология экстрапирамидных расстройств.
7. Диагностика нейродегенеративных заболеваний. Патоморфологическая классификация экстрапирамидных расстройств.
8. Синуклеинопатии. Таупатии.
9. Паркинсонизм. Синдром паркинсонизма.
10. Нарушения психики. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных расстройствах.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: