Классификация экстрапирамидных расстройств. Диагностика экстрапирамидных расстройств.

При построении классификации экстрапирамидных расстройств, как и в случае многих других клинических классификаций, ключевая проблема заключается в том, как увязать синдромальный подход с нозологическим.

В случае экстрапирамидных расстройств эта проблема усложняется многообразием клинических проявлений экстрапирамидной патологии, недостаточным знанием этиологии и патогенеза большинства болезней, отсутствием объективных маркеров и нечеткостью нозологических границ многих заболеваний, противоречиями в терминологии. На наш взгляд, решение этой проблемы в настоящее время возможно на пути построения такой классификации, которая бы следовала логике диагностического поиска.

Схематично можно выделить 3 этапа диагностики экстрапирамидных расстройств.
Поскольку распознавание экстрапирамидного синдрома является отправной точкой диагностики, классификация экстрапирамидных расстройств может быть построена только на синдромном подходе.

В связи с недостаточностью наших знаний о патогенезе экстрапирамидных синдромов, их систематизация основывается главным образом на их феноменологии. Экстрапирамидные синдромы прежде всего подразделяют на гипокинетические, выражающиеся в ослаблении движений (паркинсонизм, изолированная акинезия без ригидности), и гиперкинетические (гиперкинезы).

Термин "дискинезия" потенциально применим к любому типу расстройства движения, как гипер-, так и гипокинетическому, но на практике в последние годы его обычно используют лишь для обозначения гиперкинезов, особенно при тех состояниях, которые могут проявляться несколькими вариантами гиперкинезов или их комбинацией (например, при пароксизмальных дискинезиях, поздней дискинезии или дискинезиях, связанных с приемом леводопы), особенно если идентификация конкретного гиперкинеза затруднена.

экстрапирамидные расстройства

По характеру возникновения гиперкинезы могут быть:
— спонтанными (например, хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
- акционными (от лат. actio — действие), или кинезиогенными, провоцирующимися произвольными движениями (например, некоторые виды пароксизмальных дискинезий, кинетический тремор, дистония);
- в качестве отдельного варианта кинезигенных гиперкинезов выделяются кинезиоспецифические гиперкинезы, возникающие только при выполнении определенных движений, например, при письме (писчий спазм, писчий тремор) или при игре на музыкальных инструментах (спазм музыкантов);
- рефлекторными, провоцирующимися внешними раздражителями (например, рефлекторная миоклония);

Отдельную группу образуют так называемые «полупроизвольные» («псевдопроизвольные», или вынужденные) гиперкинезы, представляющие собой более или менее автоматизированные движения, которые внешне совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой императивной внутренней потребности (некоторые виды тиков, акатизия, стереотипии, синдром беспокойных ног). Усилием воли они могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге «прорывающегося» гиперкинезом.

Непроизвольность гиперкинеза в этих случаях реализуется не на уровне самого движения, а на уровне побуждения к движению — в результате дисфункции более высокого уровня в системе организации движений

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на:
— ритмические, вызываемые периодическим альтернирующим или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (дрожание, миоритмия),
— преимущественно тонические (медленные), вызываемые одновременным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (дистония, атетоз),
— преимущественно клонические (быстрые, мобильные, фазические), включающие как относительно простые движения, вызванные сокращением одной из мышц или ее части (миоклонии), так и довольно сложные по организации движения, структурно приближающиеся к нормальному двигательному акту (хорея, тики).

По временным характеристикам гиперкинезы подразделяются на постоянные и пароксизмальные. К последним относят тики, миоклонии, гиперэкплексию, а также особую группу гиперкинезов, называемых пароксизмальными.дискинезиями.

По распространенности гиперкинезы могут быть разделены на генерализованные, сегментарные, фокальные и мультифокальные. В некоторых случаях гиперкинезы относительно избирательно вовлекают дистальные отделы конечностей либо проксимальную и аксиальную мускулатуру, что возможно благодаря относительной независимости контуров регуляции движений в этих отделах.

Расстройства движения часто сопровождаются изменением мышечного тонуса. Гипокинезия чаще сопровождается повышением мышечного тонуса — ригидностью (акинетико-ригидный синдром). Ригидность иной природы наблюдается при синдроме ригидного человека и нейромиотонии. При хореическом гиперкинезе, наоборот, часто наблюдается мышечная гипотония (гиперкинетико-гипотонический синдром).

В ряде случаев идентификация экстрапирамидного синдрома затруднена в силу его атипичного проявления или сочетания нескольких экстрапирамидных синдромов. Иногда отмечается трансформация одного гиперкинеза в другой (например, атетоз у больного с детским церебральным параличом может со временем трансформироваться в дистонический гиперкинез).

Установление синдромального диагноза важно лишь как первый шаг на пути к нозологическому диагнозу. Экстрапирамидные синдромы могут быть вызваны практически любым заболеванием, поражающим ЦНС (нейродегенеративными, цереброваскулярными, нейрометаболическими болезнями, опухолями, интоксикациями и т.д.).

- Читать далее "Группы экстрапирамидных расстройств. Эпидемиология экстрапирамидных расстройств."

Оглавление темы "Виды экстрапирамидных расстройств.":
1. Баллизм. Патогенез баллизма.
2. Дистония. Патогенез дистонии.
3. Виды дистонии. Причины насильственных движений при дистонии.
4. Атетоз. Причины атетоза. Экстрапирамидные расстройства.
5. Классификация экстрапирамидных расстройств. Диагностика экстрапирамидных расстройств.
6. Группы экстрапирамидных расстройств. Эпидемиология экстрапирамидных расстройств.
7. Диагностика нейродегенеративных заболеваний. Патоморфологическая классификация экстрапирамидных расстройств.
8. Синуклеинопатии. Таупатии.
9. Паркинсонизм. Синдром паркинсонизма.
10. Нарушения психики. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных расстройствах.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: