Виды дистонии. Причины насильственных движений при дистонии.

Последствия повышения прямого и непрямого путей должны взаимно нейтрализовывать друг друга. Этого, однако, не происходит, что может объясняться:
— влиянием прямого и непрямого пути на разные группы нейронов БШв/ЧСр;
— влиянием прямого и непрямого путей на различные аспекты функциональной активности одних и тех же групп клеток, например, повышение активности непрямого пути может усиливать фази-ческие разряды паллидарных нейронов, тогда как усиление активности прямого пути будет ослаблять тоническую активность базальных ганглиев.

Появление насильственных движений, по-видимому, нельзя объяснить просто повышением или снижением активности того или иного звена моторного круга.

Решающую роль может играть нарушение баланса прямого и непрямого пути, которое способно приводить к изменению (дезорганизации) пространственновременного паттерна активности паллидарноталамических проекций. Следствием этого может быть нарушение фокусировки активации моторных зон коры за счет недостаточного торможения окружающих зон коры, иннервирующих соседние мышцы.

Различные варианты дистонического гиперкинеза могут быть вызваны дисфункцией различных таламокортикальных систем. Показано, что введение бикукуллина в ростральную зону моторного таламуса, получающую паллидарную афферентацию, вызывает гиперкинез с преимущественно тоническим компонентом, тогда как введение того же вещества в другую часть таламуса, преимущественно получающую мозжечковую афферентацию, вызывает гиперкинез с выраженным клоническим компонентом.

виды дистонии

Определенную роль в развитии дистонии может играть и ослабление тормозных влияний БШв/ЧСр на ППЯ. В пользу этого свидетельствует относительно малая эффективность таламотомии, в том числе при леводопа-индуцицированной дистонии у больных с болезнью Паркинсона.

В эксперименте у обезьян с паркинсонизмом, индуцированным МФТП, таламотомия устраняла хорею, вызванную введением леводопы, но не влияла на выраженность дистонии. В другом эксперименте было показано, что инактивация ППЯ уменьшает дистонию в контралатеральных конечностях. Кроме того, ПЭТ у больных дистонией выявляет усиление метаболизма в верхней части моста, отражающее повышение возбудимости стволовых нейронов, и снижение метаболизма в мозжечке, характеризующее ослабление ингибиторных мозжечковых влияний.

Повышение активности прямого пути отличает дистонию не только от паркинсонизма, но и от хореи. При обоих синдромах средняя частота разрядов клеток БШв/ЧСр в целом снижена, но фазическая реакция паллидарных нейронов на внешние стимулы при хорее снижена, а при дистонии усилена. При дистонии и хорее может быть различным не только соотношение активности прямого и непрямого пути, восходящих и нисходящих проекций базальных ганглиев, но и состояние глутаматергических систем. Например, у обезьян, которым вводили МФТП, антагонисты NMDA усиливали лекарственную дистонию, но уменьшали лекарственную хорею.

При односторонней дистонии выявляется снижение перфузии в контралатеральной сенсомоторной коре при вибростимуляции, несмотря на усиление дистонического гиперкинеза, но эта реакция блокировалась введением в мышцы лидокаина, уменьшающего активность мышечных веретен. Эти эксперименты, а также наличие корригирующих жестов указывают на роль нарушения сенсомоторной интеграции, в частности центральной обработки проприоцептивной информации от мышечных веретен в патогенезе дистонии.

Об этом может свидетельствовать и снижение пресинаптического торможения Н-рефлекса. Таким образом, дистония может представлять собой сснсомоторнос (перцептуально-моторное) расстройство. Возможно, оно опосредовано формированием дефектной системы внутренних представлений о собственном теле (эгоцентричной системы координат, относительно которой регулируются движения и поза) и ошибочной настройкой позных автоматизмов (Гурфинксль B.C., Лсвик Ю.С., 1995).

Важную роль в развитии дистонии может играть изменение соматотопической организации сенсомоторной коры. Об этом свидетельствует и выявляемое с помощью функциональной нейровизуализации расширение рецептивных полей в сенсомоторной коре и таламусе, которое коррелирует с тяжестью гиперкинеза. При дистонии кисти обнаружено уменьшение расстояния между корковыми рецептивными полями отдельных пальцев.

Дистония нередко имеет отсроченный характер, возникая через несколько недель или месяцев после инсульта или другого очагового поражения стриатума, паллидума, таламуса, а иногда после периферической травмы, что указывает на роль пластичности мозга и процессов реорганизации топографии подкорковых или корковых структур. Определенную роль имеет и нарушение межполушарных взаимоотношений: как показывают данные ПЭТ, при дистонии, вызванной односторонним повреждением базальных ганглиев, на стороне поражения отмечается дефицит активации сенсомоторной, премоторной и теменной коры при повышенной активности премоторной и префронтальной коры в контралатеральном полушарии.

- Читать далее "Атетоз. Причины атетоза. Экстрапирамидные расстройства."

Оглавление темы "Виды экстрапирамидных расстройств.":
1. Баллизм. Патогенез баллизма.
2. Дистония. Патогенез дистонии.
3. Виды дистонии. Причины насильственных движений при дистонии.
4. Атетоз. Причины атетоза. Экстрапирамидные расстройства.
5. Классификация экстрапирамидных расстройств. Диагностика экстрапирамидных расстройств.
6. Группы экстрапирамидных расстройств. Эпидемиология экстрапирамидных расстройств.
7. Диагностика нейродегенеративных заболеваний. Патоморфологическая классификация экстрапирамидных расстройств.
8. Синуклеинопатии. Таупатии.
9. Паркинсонизм. Синдром паркинсонизма.
10. Нарушения психики. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных расстройствах.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: