Дистония. Патогенез дистонии.

Механизм дистонического гиперкинеза остается наименее понятным. Его трудно моделировать на животных. Дистония отличается от других гиперкинезов более тесной зависимостью от произвольных движений, которая особенно четко проявляется на ранней стадии развития синдрома. В то же время по мере прогрессирования эта связь может утрачиваться, а гиперкинез может становиться постоянным и приводить к формированию фиксированных патологических поз.

В основе дистонического гиперкинеза лежит одновременное патологическое сокращение агонистов и антагонистов. ЭМГ при дистонии выявляет длительные периоды активности, на которые накладываются повторяющиеся, но более короткие вспышки. Одновременное сокращение агонистов и антагонистов занимает более 70—90% времени регистрации ЭМГ. Потенциалы от мышц-антагонистов существенно варьируют по амплитуде и частоте, иногда они приблизительно равны, иногда значительно различаются.

Периоды электрического молчания, разделяющие периоды активности, также вариабельны как по продолжительности, так и по частоте.
Одним из основных дефектов при дистонии является удлинение или задержка рекрутирования двигательных единиц при произвольном движении, за счет чего увеличивается продолжительность периода одновременного сокращения агонистов и антагонистов и уменьшается способность селективно активировать мышцы, необходимые для данного движения. Вследствие этого дефекта больные с дистонией испытывают значительные трудности в прерывании нежелательного движения.

Кинематический анализ произвольных движений при дистонии указывает на их более значительную, чем в норме, вариабельность, при этом движение может прерываться осцилляциями, задержками, временным отклонением от траектории.

У больных с дистонией отмечено уменьшение второй, «пресинаптической» фазы реципрокного торможения между антагонистическими двигательными единицами при рефлекторных движениях. Поскольку первая фаза реципрокного торможения связана с локальной двухсинаптической рефлекторной дугой, полагают, что вторая пресинаптическая фаза отражает нисходящее влияние высших центров на сегментарный аппарат рефлекторной дуги. Недостаточность нисходящих путей ведет к растормаживанию сегментарных механизмов и нарушает избирательность активации двигательных единиц.

патогенез дистонии

Клинические и экспериментальные данные указывают на связь дистонии с поражением Ск, БШ и таламуса, хотя изредка дистония может возникать при повреждении ствола и даже сенсомоторной коры.

Современные концепции функционирования моторного круга позволяют предположить, что, как и другие гиперкинезы, дистония может быть связана с нарушением активности прямого и/или непрямого путей и изменением паллидо(нигро)таламической и паллидо(нигро)стволовой афферентации. О нарушении функционирования моторного круга и взаимодействия между базальными ганглиями и ДМК свидетельствуют повышение активности в ДМК и ПреМК по данным ПЭТ, а также снижение пиковой амплитуды раннего компонента потенциала готовности.

В результате в премоторных зонах коры происходит ошибочный выбор двигательных программ и нарушается способность тормозить нежелательные движения в других регионах тела. В основе патологических дистонических поз может лежать нарушение избирательности в выборе и реализации постуральных реакций, предшествующих произвольному движению и обеспечивающих поддержание равновесия.

Согласно одним предположениям, повышение активности моторных зон коры при дистонии, как и при других гиперкинезах, вызвано снижением активности непрямого пути с растормаживанием БШн и снижением активности СТЯ. Однако другие экспериментальные данные, полученные на модели леводопа-индуцирован-ной дистонии, показывают, что при дистонии происходит усиление метаболизма в БШв, а не его ослабление, как можно ожидать исходя из предположения о снижении стимулирующей афферентации от СТЯ.

Это указывает на усиление активности прямого пути и увеличение притока тормозной афферентации от стриатума в БШв и ЧСр. О повышении активности прямого пути свидетельствуют и данные ПЭТ, выявляющей у больных с дистонией разнонаправленные изменения метаболизма (преимущественно отражающего афферентационную синаптическую активность) в чечевицеобразном ядре (повышение) и таламусе (снижение) (Eidelberg D., 1998).

Итогом снижения активности непрямого пути или повышения активности прямого пути является ослабление активности БШв/ЧСр и растормаживание таламокортикальных нейронов в проекционной зоне базальных ганглиев в моторном таламусе. Показано, что введение приматам в таламус антагониста ГАМК бикукуллина, вызывающего гиперактивность таламокортикальных нейронов, вызывает дистонию. Но исходя из этого трудно объяснить относительно частое развитие дистонии при поражении таламуса. Попытки использовать таламотомию или стимуляцию таламуса для лечения дистонии оказались не столь успешными, как при треморе.

Более того, оказалось, что в некоторых случаях дистонии наблюдается не снижение, а, наоборот, повышение активности БШн, а иногда и БШв/ЧСр, что характерно для паркинсонизма и может быть вызвано повышением активности непрямого пути. На возможность повышения активности непрямого пути указывает и выявляющееся у некоторых больных с цервикальной дистонией с помощью методов функциональной нейровизуализации уменьшение связывания D2-рецепторов в стриатуме. Показано также, что при дистонии, как и при паркинсонизме, усилена реакция паллидарных нейронов на соматосенсорные стимулы, кроме того, при обоих синдромах отмечено повышение синхронности разрядов соседних нейронов, объясняющееся нарушением функциональной изоляции между соседними подкорково-корковыми кругами.

Таким образом, при дистонии может происходить одновременное повышение активности прямого и непрямого путей. При этом повышение активности непрямого пути является общим механизмом и паркинсонизма, и дистонии. Учитывая эти данные неудивительно, что при некоторых заболеваниях (в том числе при болезни Паркинсона, синдроме Сегавы, нейролептических дискинезиях, токсических или метаболических повреждениях базальных ганглиев) наблюдается сочетание паркинсонизма и дистонии. Кроме того, при фокальных поражениях базальных ганглиев, некоторых нейродегенеративных заболеваниях, интоксикации МФТП дистония нередко предшествует развитию паркинсонизма.

- Читать далее "Виды дистонии. Причины насильственных движений при дистонии."

Оглавление темы "Виды экстрапирамидных расстройств.":
1. Баллизм. Патогенез баллизма.
2. Дистония. Патогенез дистонии.
3. Виды дистонии. Причины насильственных движений при дистонии.
4. Атетоз. Причины атетоза. Экстрапирамидные расстройства.
5. Классификация экстрапирамидных расстройств. Диагностика экстрапирамидных расстройств.
6. Группы экстрапирамидных расстройств. Эпидемиология экстрапирамидных расстройств.
7. Диагностика нейродегенеративных заболеваний. Патоморфологическая классификация экстрапирамидных расстройств.
8. Синуклеинопатии. Таупатии.
9. Паркинсонизм. Синдром паркинсонизма.
10. Нарушения психики. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных расстройствах.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: