Паркинсонизм существенно чаще возникает при поражении чечевицеобразного ядра, чем при патологии ХЯ, что объясняется топографией корково-подкорковых кругов. В большинстве случаев достаточно выраженная гипокинезия развивается при двусторонних поражениях, что объясняется билатеральностью связей базальных ганглиев с таламусом и моторными зонами коры. В то же время нельзя не отметить редкость развития паркинсонизма даже при двусторонних очаговых поражениях стриато-паллидарного комплекса.

Это может быть связано с тем, что условиями развития синдрома является не только поражение определенных структур, но и сохранность других образований, гиперактивность которых играет решающую роль в симптомо-образовании. Так, современная концепция функционирования моторного круга предсказывает, что гипокинезия может быть связана с поражением БШн, но не БШв. Однако не «разбирающие» анатомических границ структурные повреждения БШ (например, инфаркты) часто вызывают совместные поражения обоих сегментов БШ, нейтрализующие друг друга и поэтому неспособные воспроизвести последствия нейродегене-ративных заболеваний (в частности разнонаправленные изменения активности прямого и непрямого пути).

Хотя поражения таламуса, ограничивающие тала-мокортикальные влияния, должны способствовать развитию гипокинезии, о случаях паркинсонизма, связанных с поражением таламуса, сообщается исключительно редко, и к настоящему времени ни один из них не подтвержден патоморфологически (Bhatia K.P., Marsden CD., 1994).

«Психомоторная гипокинезия» (по терминологии H.Narabayashi), проявляющаяся недостаточностью побуждения к действию, может возникать в отсутствие других симптомов паркинсонизма — при дегенеративных, сосудистых или иных заболеваниях, поражающих базальные ганглии, лимбическую систему, лобные доли, ядра таламуса и их связи. Она бывает связана с дисфункцией мезокортикального и мезолимбического путей с недостаточностью дофамина в лобной коре и лимбической системе, дефицитом норадреналина в коре, а также с поражением хвостатого ядра и дисфункцией замыкающегося через него переднего поясного круга. В последнем случае она сопровождается выраженным апатико-абулическим синдромом.

При одностороннем поражении этих структур возможна латерализованная гипокинезия, которая вовлекает лишь контралатеральную сторону тела. Она может быть дирекционной (когда движения конечностей, головы или глаз ограничены только в одну определенную сторону) или пространственной (когда движения контрал атеральных конечностей ограничены только при движениях в контралатеральной очагу половине пространства, но не ипсилатеральной половине).

Ригидность характеризуется повышением сопротивления пассивным движениям. В отличие от спастичности, при ригидности сопротивление ощущается как при сгибании, так и при разгибании, и обычно остается постоянным во всем объеме движения. Выраженность ригидности не зависит от скорости движения, но может усиливаться при стрессе или волнении, а также при движениях в других конечностях. Усиление ригидности более отчетливо при активных движениях в проксимальных отделах контралатеральных конечностей и максимально выражено в положении стоя. Вследствие патологической пластичности ригидных мышц конечная позиция пассивного движения может длительно удерживаться.

Эта восковая гибкость внешне напоминает кататонию, но при последней сопротивление пассивному движению бывает непостоянным. Ригидность, по-видимому, в меньшей степени ограничивает двигательные возможности больных, чем гипокинезия.

Повышение мышечного тонуса при паркинсонизме зависит от одновременного сокращения мышц-антагонистов. Сопротивление мышцы может быть монотонным (феномен «восковой куклы», или «свинцовой трубки») или толчкообразно меняющимся (феномен «зубчатого колеса»). Ощущение «зубчатого колеса» возникает вследствие наложения тремора либо из-за различий в степени удлинения и укорочения в мышцах-антагонистах.
Феномен «зубчатого колеса» лучше коррелирует с акционным тремором, чем с тремором покоя.

При пассивном растяжении ригидной мышцы ЭМГ фиксирует мышечное сокращение без феномена рекрутирования: как только одна двигательная единица при растяжении активируется, другая двигательная единица, активная в предшествующий период, расслабляется. Таким образом, напряжение мышцы не повышается ступенчато. При спастичности ЭМГ выявляет постепенное увеличение числа двигательных единиц, активируемых растяжением, до тех пор пока мышечное сокращение не будет прервано ингибиторным проприо-цептивным стимулом от телец Гольджи.

Механизм развития ригидности по-прежнему неясен. Классические спинальные рефлексы растяжения, усиленные при спастичности, при ригидности остаются нормальными. Повышение тонуса объясняется усилением активности альфа-мотонейронов, однако важное значение может иметь и изменение состояния гамма-мотонейронов. Согласно одному из предположений, в основе ригидности лежит совместная активация альфа-и гамма-моторной системы. По мнению других исследователей, ригидность объясняется относительным снижением, а не повышением активности гамма-системы и нарушением баланса активности альфа- и гамма-систем.

В настоящий момент наиболее обоснованным представляется предположение, что ригидность связана с растормаживанием полисинаптических длиннолатент-ных рефлексов, замыкающихся через кору головного мозга, которое выражается в снижении порога их вызывания, повышении их амплитуды, отсутствии нормального затухания при повторной стимуляции (Rothwell J.С. et al., 1983). Предполагают, что усиление длиннолатентных рефлексов происходит в результате дисфункции ДМ К, в свою очередь приводящей к растормаживанию первичной моторной и соматосенсорной коры, через которые они замыкаются. Однако, по мнению M.Hallett (2000), усиление длиннолатентных рефлексов представляет собой не самостоятельное расстройство, а скорее компенсаторный феномен, позволяющий корригировать нарушение программируемых реакций и замедление произвольных реакций в ответ на отклонение движения от желаемого плана.

Хотя, как показывают нейрофизиологические исследования, состояние сегментарного аппарата спинного мозга существенно не изменяется, одновременное сокращение антагонистов указывает на нарушение механизмов реципрокного торможения. Существуют данные, свидетельствующие об ослаблении тормозного влияния афферентации по lb волокнам, которые следуют от рецепторов Гольджи и в норме ингибируют активность альфа-мотонейронов и вызываемое ими мышечное сокращение. Торможение ригидности при инфильтрации мышцы местным анестетиком и перерезке задних корешков может указывать на избыточную активность 1а афферентов, однако нейрофизиологических доказательств этому предположению найти не удалось.

Определенное значение может иметь и усиление тонических рефлексов растяжения, выявляющихся при медленном растяжении мышцы, и выраженных лишь у больных с ригидностью (Delwaide P.J., Gonce M., 1998). Эти изменения функционального состояния сегментарного аппарата носят вторичный характер и могут объясняться изменением импульсации по нисходящим трактам. Так, нарушение механизмов реципрокного торможения может быть связано со снижением активности ретикуло-спинального тракта, которое в свою очередь бывает обусловлено ослаблением глутаматергических влияний ППЯ (возможно, под влиянием усиленной паллидарной афферентации).

Данные, полученные при стереотаксических операциях, показывают, что инактивация БШв, СТЯ и вентральных ядер таламуса, получающих афферентацию от БШв/ЧСр, уменьшают ригидность. Это свидетельствует о том, что гиперактивность СТЯ и БШв/ЧСр играет важную роль не только в патогенезе гипокинезии, но и ригидности. Однако выраженность ригидности и гипокинезии может не коррелировать, что указывает на различный патогенез синдромов. В этом убеждают и результаты хирургической инактивации задневентрального отдела БШ, ослабляющей ригидность, но усиливающей акинезию и нарушения ходьбы, возможно, в силу разного влияния на паллидо-таламическую и паллидо-педункулопонтинную афферентацию.

Таким образом, ригидность может быть связана с дефектностью супраспинальных систем, контролирующих вставочные нейроны спинного мозга. Изменение импульсации от базальных ганглиев может передаваться через нисходящие стволово-спинальные проекции базальных ганглиев или через премоторные зоны коры (через кортикоспинальные или кортико-ретикуло-спинальные системы). Ослабление ригидности после таламотомии свидетельствует в пользу второго предположения. В пользу этого предположения свидетельствует и повышение возбудимости моторной коры у больных с болезнью Паркинсона, выявляемое при транскортикальной магнитной стимуляции и, вероятно, отражающее дефектность систем внутрикоркового торможения.

Как показывают экспериментальные данные, развитие ригидности возможно при условии интактности не только задних спинальных корешков, но также руброспинальных путей и мозжечка. Поражения мозжечка и стереотаксическая дентатэктомия могут ослаблять или устранять ригидность на ипсилатеральной стороне, вероятно в связи с их влиянием на активность спинальных сегментарных механизмов.
Тремор покоя — третий основной компонент синдрома паркинсонизма рассмотрен в следующих статьях.

- Читать далее "Тремор покоя при Паркинсонизме. Патогенез тремора."