Акинезии при болезни Паркинсона. Причины гипокинезии при болезни Паркинсона.

H.Narabayashi (1980) выделил три патогенетических типа акинезии (гипокинезии) при болезни Паркинсона (БП):
1) вторичную акинезию, вызванную ригидностью и устраняемую при таламотомии;
2) первичную акинезию, сохраняющуюся после односторонней таламотомии, но ослабляющуюся препаратами леводопы и, по данным Narabayashi (1999), после двусторонней операции на таламусе (что, по мнению японского невролога, может указывать на ее связь с туловищной ригидностью);
3) психомоторную акинезию, проявляющуюся недостаточностью побуждения к действию и часто сопровождающуюся застываниями, постуральными нарушениями, брадифренией, депрессией; она обычно развивается на более поздней стадии БП и слабо реагирует на препараты леводопы.

ЭМГ коррелятом гипокинезии является изменение биоэлектрической активности мышц при баллистических движениях. В норме при баллистическом движении ЭМГ выявляет высокоамплитудную вспышку активности в агонистах, за которой следуют низкоамплитудная и более «раздробленная» вспышка в антагонистах и третья еще более низкоамплитудная вспышка в агонистах. Именно благодаря описанному «трехфазному паттерну» конечность достигает желанной цели (Latash M., 1998). При паркинсонизме выбор активируемых мышц и реципрокные отношения между агонистами и антагонистами не нарушаются, что свидетельствует о сохранности двигательных программ.

В то же время ЭМГ регистрирует снижение амплитуды начальной вспышки в агонистах, в норме позволяющей преодолевать инерцию покоя и придающей желаемому действию необходимую скорость и размах (гипометрия). Вследствие этого происходит задержка начала движения, а достижение цели становится возможным лишь благодаря дополнительным альтернирующим вспышкам активности в агонистах и антагонистах, что в конечном итоге приводит и к увеличению общей длительности движения. Неспособность генерировать адекватное сокращение агонистов не связана с чисто физическими ограничениями — при выполнении других заданий больные могут продуцировать более размашистое движение, которое, однако, и в этом случае оказывается недостаточным.

акинезия при паркинсонизме

Таким образом, гипометрия скорее отражает неспособность заранее определить необходимые параметры движения (шкалировать движение).

В конечном счете больные продуцируют нужное усилие, но не способны сделать это в нужное время. Из-за несоответствия между амплитудой и скоростью движения больные часто пытаются выполнить размашистое движение со слишком низкой скоростью, что приводит к его фрагментации на несколько низкоамплитудных движений. С повышением длительности и сложности движения увеличиваются число ЭМГ вспышек на одно движение и длина пауз между фрагментами движения, повышается число ошибок. Нарушение способности адекватно шкалировать движения может быть также связано с невозможностью скорректировать моторный план на основе поступающей сенсорной информации и влиять на состояние длиннолатентных транскортикальных рефлексов, а также с вторичными функциональными изменениями сегментарного аппарата.

Акционный тремор, нарушающий плавность выполнения движения, может дополнительно усугублять брадикинезию. Для гипокинезии характерно также ограничение способности варьировать параметры движения, которое может частично зависеть и от растормаживания длиннолатентных сенсомоторных рефлексов: даже при смещении малой амплитуды рефлекторно вызывается максимально возможная фазическая реакция (Alexander G.A., DeLong M.R., 1992).

Активность спинальных мотонейронов у больных с паркинсонизмом не только не ослабляется, но и может усиливаться. ЭМГ часто выявляет одновременные разряды в мышцах-антагонистах, что может указывать на нарушение реципрокного торможения на уровне спинного мозга. В то же время снижена скорость нарастания мышечной активности и разрядов мотонейронов. Нарушение способности генерировать быстрое сокращение может создавать ошибочное впечатление о слабости мышц-разгибателей.

Но при гипокинезии страдает не только выполнение движения, но и его подготовка, о чем свидетельствуют изменения при БП потенциала готовности («Bereitschaftspotential»), преимущественно отражающего активность ДМК:
- снижение амплитуды ранней фазы потенциала готовности,
- отсутствие увеличения амплитуды потенциала готовности, в норме предшествующего реакции выбора,
- на более поздней стадии заболевания — нарушение терминации потенциала готовности с продолжением активности и после начала движения (Georgiou N. et al., 1993; Bradshaw J.L., Mattingley J.B., 1995; Cunnington R. et al., 1997).

Это может затруднять инициацию движения, а также переключение с одного этапа движения на другой или с одной двигательной программы на другую. На фоне противопаркинсонической терапии изменения потенциала готовности обратимы. ПЭТ и нейрофизиологические исследования подтверждают данные о вторичной дисфункции (функциональной деафферентации) ДМК как ведущей причине гипокинезии. У больных с БП во время движения не происходит достаточной активации ДМК, причем этот признак устраняется при коррекции дефицита дофамина.

Недостаточная активация ДМК, вызывающая дефицит планирования и подготовки движения, может быть причиной характерного для паркинсонизма нарушения выполнения сложных движений, требующих одновременного контроля нескольких суставов или переключения с одного этапа на другой (Delwaide P.J., Gonce M., 1998). Кроме того, ПЭТ выявляет у больных с БП недостаточную активацию дорсолатеральной префронтальной коры, которая также играет важную роль в подготовке спонтанных произвольных движений (Eidelberg D., 1998). В то же время функциональное состояние ПМК существенно не страдает, о чем свидетельствуют сохранность выполнения относительно простых движений, а также данные нейрови-зуализационных методов.

Согласно современным представлениям о корково-подкорковых связях, гипокинезию можно связать с нарушением функционирования моторного круга и разобщением базальных ганглиев и ДМК. Дисфункция моторного круга может проистекать вследствие поражения различных его звеньев.

- Читать далее "Патогенез гипокинезии при болезни Паркинсона. Брадикинезия при болезни Паркинсона."

Оглавление темы "Проявления паркинсонизма.":
1. Патогенез паркинсонизма. Гипокинезия.
2. Акинезии при болезни Паркинсона. Причины гипокинезии при болезни Паркинсона.
3. Патогенез гипокинезии при болезни Паркинсона. Брадикинезия при болезни Паркинсона.
4. Развитие гипокинезии при болезни Паркинсона. Механизмы развития гипокинезии.
5. Развитие Паркинсонизма при поражении чечевицеобразного ядра. Психомоторная гипокинезия.
6. Тремор покоя при Паркинсонизме. Патогенез тремора.
7. Эссенциальный тремор. Механизмы развития эссенциального тремора.
8. Паркинсонический тремор. Патогенез паркинсонического тремора.
9. Мозжечковый тремор. Механизмы развития мозжечкового тремора.
10. Мезенцефальный тремор. Хорея. Причины хореи.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: