При одном классе экстрапирамидных заболеваний, представленном болезнью Паркинсона, основной дефект проявляется акинезией или гипокинезией, что характеризует неспособность пациента совершать быстрые движения в конечностях. Снижение двигательной активности (гипокинезия, или обеднение движений) распространяется и на мелкие автоматизированные движения, постоянно присутствующие у здорового человека (пациент, страдающий паркинсонизмом, сидит неподвижно, лицо маскообразное). Произвольные движения и движения по заданию выполняются с некоторой задержкой (замедление времени реакции) и замедленны (брадикинезия). В основе по-видимому, лежит нарушение быстрых (баллистических) движений. Для совершения произвольного движения необходима неоднократная повторная активация мышц-агонистов. Выполнение чередующихся движений затруднено. Брадикинезия, как правило, сопровождается ригидностью, но не вызвана ею.

Ригидность — второй компонент синдрома паркинсонизма В отличие от спастичности, мышечный тонус повышен по пластическому типу в виде равномерного сопротивления, возникающего в мышцах-агонистах и антагонистах в начале произвольного или пассивного движения и сохраняющегося на всем его протяжении. Снижение мышечной силы и изменение сухожильных рефлексов выражены незначительно.

Третий компонент болезни Паркинсона — ритмичный, 3-5 колебаний в 1 секунду, тремор в состоянии покоя (тремор «покоя»), главным образом, в пальцах рук, верхних конечностях и подбородке. При выполнении произвольных движений отмечается временное подавление тремора. При пассивном растяжении мышц, находящихся в состоянии мышечной гипертонии, отмечается ритмическая прерывистость мышечного сопротивления («зубчатое колесо»), что, возможно, представляет собой одновременное проявление тремора и ригидности. Другие виды тремора, связанные с поражением различных отделов экстрапирамидной системы, описаны в других статьях.

Описанные выше проявления сочетаются с тенденцией к сгибательной позе: голова наклонена кпереди, плечи опущены, руки и колени слегка согнуты. Другими важными проявлениями паркинсонизма являются ослабление реакций, нарушение равновесия и позные расстройства. Стоящий или сидящий пациент, выведенный из состояния равновесия, не может его восстановить, что приводит к неустойчивости и падениям. Эти расстройства лежат в основе характерной походки при болезни Паркинсона: пациент делает серию быстрых мелких шагов вперед или назад, как будто пытаясь «догнать» свой центр тяжести (семенящая Походка). Нарушение походки и позных рефлексов часто приводит к падению. Клиническую картину дополняют бедность мимики (гипомимия) и редкое мигание.

Вышеперечисленные компоненты синдрома паркинсонизма — наиболее частые проявления поражения нигростриальной системы; однако более обширные очаги поражения, вовлекающие полосатое тело (стриатум), паллидум (бледный шар) и черную субстанцию, могут привести к появлению изолированной ригидности.

Непроизвольные движения — хорея, баллизм, атетоз и дистония — другие характерные симптомы заболеваний базальных ганглиев.

Хорея — аритмичные непроизвольные быстрые беспорядочные движения, вовлекающие пальцы руки, кисть, всю конечность или другие части тела. Гримасничанье, респираторные звуки представляют другие проявления хореи. В промежутках между непроизвольными движениями тонус в пораженных конечностях снижен. Хорея может быть ограничена одной стороной тела (гемихорея); если в движения вовлекаются проксимальные мышцы конечностей и они необычно интенсивны и размашисты, расстройство расценивается как гемибаллизм. В отличие от других непроизвольных движений, для гемибаллизма установлена определенная локализация поражения — противоположное субталамическое ядро.

Хореический гиперкинез — основное проявление хореи Сиденгама (малой хореи) и хореи беременных, которые, вероятно, представляют собой заболевания иммунной природы, связанные с ревматизмом, а также хореи Гентингтона, однако при ней движения имеют характер хореоатетоза. Гемихореоатетоз может появляться после гемиплегии при частичном восстановлении. Избыточный прием леводофы пациентами, страдающими паркинсонизмом, приводит к появлению ограниченного или генерализованного хореоатетоза, который также служит наиболее частым проявлением поздней дискинезии вследствие длительного приема нейролептиков. Хореоатетоз также наблюдается при многих наследственных метаболических заболеваниях.

Атетоз — относительно медленные червеобразные непроизвольные движения, сменяющиеся одно другим. Конечности поочередно принимают положение сгибание-супинация и разгибание-пронация. В промежутке между непроизвольными движениями тонус мышц конечностей может быть повышен по типу спастичности или ригидности, что определяется локализацией основного заболевания, однако чаще наблюдается гипотония. Одновременное сокращение мышц агонистов и антагонистов препятствует выполнению точных целенаправленных движений. При попытке выполнения движения, требующего участия группы мьшщ-агонистов, возникает одновременное сокращение расположенных рядом мышц (интенционный спазм).

Атетоз может быть генерализованным, что наблюдается при болезни Гентингтона, двойном атетозе (вследствие перинатальной гипоксии), хронической печеночной энцефалопатии, отравлении лекарственными препаратами (фенотиазиды, галоперидол, леводофа), различных дегенеративных заболеваниях базальных ганглиев, а также ограниченным определенной группой шейных или краниальных мышц, что наблюдается в случае идиопатической оромандибулярной дистонии, поздней дискинезии и спастической кривошее. Описана редко встречающаяся семейная форма пароксизмального хореоатетоза. Атетоз и хорея усиливаются при усталости и волнении и уменьшаются в покое.

Дистопия или торсионный спазм проявляются возникновением патологических поз, как правило, вследствие атетоидных движений в одной или нескольких конечностях, туловище, плечевом и тазовом поясе, кисти и стопе. Дистонические позы также возникают и без атетоза, они могут быть вначале периодическими или обратимыми, но позже становятся стойкими. Для Дистонии характерно одновременное сокращение мышц агонистов и антагонистов, что вызывает патологическую позу в вовлеченной части тела. Как и хореоатетоз, дистония служит проявлением многих наследственных дегенеративных заболеваний, а также осложнением при кратковременном или длительном приеме некоторых лекарственных препаратов (фенотиазиды, галоперидол) либо является локальной формой экстрапирамидного заболевания, вовлекающего мышцы лица, рта, нижней челюсти, языка, шеи или кистей рук (подробнее см. в полном варианте этой книги на английском языке).

Хореические, атетоидные и диатонические гиперкинезы так часто сочетаются, что, возможно, их разграничение не столь важно. В некоторых случаях ситуация еще более усложняется при сочетании этих гиперкинезов с тремором, миоклониями и атаксией. В этой связи некоторые исследователи избегают сомнительных классификаций гиперкинезов и называют все виды последних дискинезиями. Предполагаемая локализация поражения, лежащая в основе экстрапирамидных двигательных нарушений, представлена в таблице.

До сих пор остаются неясными некоторые вопросы из области патофизиологии непроизвольных движений. Дофамин-индуцированный хореоатетоз, вероятно, связан с гиперактивностью некоторых клеток скорлупы. У обезьян разрушение субталамических ядер, в норме обеспечивающих мощное тормозное влияние на бледный шар и передний отдел таламуса, приводит к появлению «хореической дискинезии» в противоположной руке и ноге; при отсутствии этого тормозного влияния нерегулярные хореические разряды регистрируются в непораженном паллидуме, откуда, как считается, они берут свое начало. Более того, хореическая дискинезия может прекратиться при дополнительном разрушении паллидума, паллидофугальных волокон или вентролатеральных ядер таламуса. Считается, что хореоатетоидные гиперкинезы при болезни Гентингтона также связаны со снятием тормозного влияния на паллидум, что в данном случае обусловлено поражением каудальный части стриатума.

- Читать далее "Патология мозжечка. Проводящие пути мозжечка."