Паранеопластическая полинейропатия. Болезнь Шарко-Мари-Тута.

Преимущественно дистальная, симметричная сенсомоторная полинейропатия, поражающая сначала ноги, а затем кисти и руки, развивается на протяжении месяцев как отдаленное проявление рака или, реже, лимфомы. Чисто сенсорная ганглиополинейропатия с выраженной атаксией и сохранной мышечной силой имеет значительно более четкие клинические проявления, но является менее распространенным типом паранеопластическои полинейропатии. Хотя она приведена здесь в разделе хронических полинейропатии, заболевание часто развивается подостро, достигая своей максимальной выраженности в течение нескольких недель. Эти формы полинейропатии отмечаются у 2-5 % больных со злокачественными новообразованиями; более чем в половине случаев они связаны с раком легких, реже — с раком молочной железы, яичников и лимфомой. Важно отметить, что паранеопластический синдром может появляться за несколько месяцев или лет до выявления самого новообразования. Иногда выраженность симптомов полинейропатии уменьшается при эффективном лечении первичной опухоли. У большинства больных с недифференцированной паранеопластическои нейропатией и у 90 % больных с сенсорной ганглиопатией в сыворотке крови обнаруживаются циркулирующие антитела против компонентов нейрональных ядер (антинуклеарные антитела 1-го типа). У некоторых из этих больных имеется сочетанная паранеопластическая энцефалопатия.

Болезнь Шарко-Мари-Тута.

Эта наиболее распространенная форма наследственных нейропатии в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание начинается в позднем детском или подростковом возрасте, иногда еще позже, с атрофии мышц стоп и голеней, позже присоединяется атрофия кистей и рук. Раннее вовлечение перонеальных мышц и разгибателей пальцев стопы приводит к формированию высокого свода стопы, эквиноварусной деформации и когтистой стопы. Глубокая и поверхностная чувствительность снижаются незначительно. На пораженных конечностях утрачиваются сухожильные рефлексы. Заболевание прогрессирует очень медленно с длинными периодами стабилизации. Мышечная гипотрофия редко распространяется выше нижней трети бедер и локтевых суставов.

Нарушение походки, которое, в основном, инвалидизирует больного, обусловлено сочетанием сенситивной атаксии и мышечной слабости. Свисающая стопа и нестабильность голеностопных суставов — другие причины инвалидизации. При них может помочь артродез и легкие бандажи на суставы. В настоящее время для наиболее распространенных типов заболевания возможно проведение генетического тестирования. Помощь в диагностике оказывает ЭМГ: при типичных формах (тип 1А) отмечается одинаковое снижение скоростей проведения по всем нервам, что отличает их от любой из приобретенных форм полинейропатий.

Существует несколько вариантов этого заболевания: аксональная форма (тип 2) и другие, сопровождающиеся увеличением диаметра нервных стволов. В некоторых семьях одновременно присутствует симптоматика спастического пареза и спиноцеребеллярной патологии.

полинейропатии

Диабетическая нейропатия

Неврологические осложнения сахарного диабета чрезвычайно распространены, в особенности у пациентов старше 50 лет. Выделяют несколько клинических форм нейропатий, которые встречаются как изолированно, так и в комбинации. Для удобства изложения материала острые и хронические формы приведены здесь вместе.

1. Наиболее распространенным типом диабетической нейропатий является дисталъная сенсорная нейропатия. Она характеризуется постоянной и часто мучительной болью, симметричным онемением и покалыванием в стопах и голенях. В тяжелых случаях могут поражаться руки. Утрата чувствительности обуславливает плохое заживление повреждений стоп. Иногда нарушается глубокая чувствительность, что сопровождается атаксией и атонией мочевого пузыря (диабетический псевдотабес) и деформацией суставов (суставы Шарко).

2. Диабетическая офтальмоплегия. Развивается вследствие инфаркта третьей (наиболее часто) или шестой пары черепно-мозговых нервов. Паралич глазодвигательного нерва развивается остро и сопровождается сильной болью в периорбитальной и лобной областях. Волокна, суживающие зрачок, расположены по периферии нервного ствола и не страдают при инфаркте, поражающем центральную часть нерва, поэтому зрачковые функции обычно сохраняются. (Напротив, компрессионное поражение глазодвигательного нерва, например, вследствие аневризмы или височно-тенториального вклинения приводит к расширению зрачка.)

3. Острая мононейропатия и радикулопатия. При сахарном диабете возможно поражение практически любого крупного периферического нерва, но наиболее часто страдают бедренный и седалищный нервы. Острая периферическая мононейропатия, подобно краниальной, возникает, предположительно, в результате инфаркта нервного ствола. В обоих случаях прогноз остается хорошим. Сегментарная радикулопатия является относительно нечастым осложнением длительно протекающего диабета. Она проявляется сильной болью, дизестезией и утратой поверхностной чувствительности по сегментарному типу на груди (по ходу межреберных нервов) или животе. Изменения на ЭМГ (фибрилляции параспинальных мышц во многих миотомах) подтверждают наличие распространенной радикулопатии.

4. Множественная поясничная мононейропатия. Эта форма развивается подостро; страдают преимущественно двигательные волокна, поражение асимметричное или одностороннее, вовлекаются пояснично-крестцовые нервы. Чаще встречается у пожилых пациентов с сахарным диабетом легкого течения (или недиагностированным), нередко при начале терапии инсулином либо как осложнение длительно протекающего диабета, который на короткий период становится неконтролируемым. Мышечная слабость и атрофия наиболее ярко выражены в мышцах бедра и тазового пояса на стороне поражения, коленный рефлекс выпадает, поэтому состояние иногда обозначается как «диабетическая амиотрофия». Восстановление характерно, но может занять много месяцев.

5. Второй тип проксимальной диабетической нейропатии характеризуется симметричной слабостью и атрофией мышц тазового пояса и проксимальных отделов бедра. Заболевание развивается незаметно и прогрессирует. Мышцы лопатки и верхнего плечевого пояса поражаются реже. Боль возникает не всегда. Чувствительные нарушения если и имеются, то носят дистальный симметричный характер и выражены мягко.

6. Симптомы вегетативной нейропатии включают в себя нарушения зрачковых реакций и дисфункцию слезной железы, расстройства потоотделения и вазомоторных рефлексов, диарею по ночам, атонию желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, импотенцию, ортостатическую гипотензию. Эти симптомы часто сочетаются с другими формами диабетической полинейропатии, особенно с дистальным сенсорным типом.

В основе развития всех форм диабетической нейропатии предполагается эндоневральное поражение питающих нерв сосудов или метаболические нарушения. У больных сахарным диабетом, включая тех, кто не имеет признаков полинейропатии, в ЦСЖ может повышаться уровень белка до 50-200 мг/дл и иногда выше.

Основа лечения — строгий контроль уровня сахара в крови. Быстрое улучшение наблюдается редко, однако симптоматическое лечение в течение нескольких месяцев обычно уменьшает выраженность наиболее неприятных симптомов. При болевых синдромах иногда помогают противоэпилептические средства (например, габапентин), амитриптилин, а также лидокаиновые и капсаициновые кремы и блокады периферических нервов.

- Читать далее "Диагностика полинейропатий. Дифференциация вида полинейропатии."

Оглавление темы "Полинейропатии. Нейропатии черепных нервов.":
1. Синдром Гийена—Барре. Полинейропатии критических состояний.
2. Хронические полинейропатии. Парапротеинемические полинейропатии.
3. Паранеопластическая полинейропатия. Болезнь Шарко-Мари-Тута.
4. Диагностика полинейропатий. Дифференциация вида полинейропатии.
5. Радикулопатия. Поражения черепных нервов. Невралгия тройничного нерва.
6. Нейропатия лицевого нерва. Невралгия седьмой пары черепных нервов. Паралич Белла.
7. Нейропатия языкоглоточного нерва. Нейропатия блуждающего и добавочного нервов.
8. Нейропатия подъязычного нерва. Диагностика мышечной слабости и утомляемости.
9. Локализация мышечной слабости. Изменение мышечной сократимости.
10. Характеристика мышечных заболеваний. Диагностика мышечных заболеваний.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: