Синдром Гийена—Барре — несезонная, неэпидемическая воспалительная полирадикулонейропатия, встречающаяся повсеместно с частотой 1,5 случая на 100 000 населения в год. Примерно в двух третях случаев за 1-3 недели до появления мышечной слабости больные переносят инфекцию органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Чаще всего синдрому Гийена—Барре предшествует энтерит, вызванный Campylobacter jejuni, инфекция вируса Эпштейна—Барра или цитомегаловируса, а также микоплазменная пневмония. Основным проявлением заболевания является мышечная слабость, которая развивается более или менее симметрично во всех конечностях в течение от нескольких дней до 1-2 недель. В большинстве случаев наряду с мышечной слабостью отмечаются парестезии в пальцах стоп и кистей.

Как правило, первой поражается проксимальная группа мышц ног, затем — мышцы туловища, межреберные мышцы, мышцы рук, шеи и головы, прежде всего лица. Иногда развитие мышечной слабости происходит в обратном направлении. Один из вариантов заболевания характеризуется офтальмоплегией и атаксией (синдром Фишера). Сухожильные рефлексы снижаются, а затем утрачиваются. Боль, болезненность мышц и вегетативные расстройства встречаются часто, но у большинства пациентов они выражены мягко. Содержание белка в ЦСЖ повышается через несколько дней. На ЭМГ выявляются блоки проведения по нервным волокнам и дисперсия СМПД. При тяжелых формах заболевания происходит аксональное поражение, что находит отражение на ЭМГ в виде признаков денервации, а в крайних случаях — в виде полного отсутствия возбудимости некоторых нервов.

Синдром Гийена—Барре является наиболее остро протекающей формой полинейропатии и может привести к летальному исходу (в течение нескольких дней прогрессирование до полного паралича и смерти от дыхательной недостаточности). Необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими остро протекающими полинейропатиями (дифтерийной, порфирийной, полинейропатией при периартериите, токсическими полинейропатиями), а также с миастенией, полиомиелитом и острым миелитом на уровне шейного отдела спинного мозга.

Все проявления синдрома Гийена—Барре указывают на аутоиммунный, воспалительный, демиелинизирующий характер заболевания. Редко первичной мишенью иммунной реакции являются аксоны.

Лечение синдрома Гийена—Барре.

Больного следует госпитализировать в отделение, где есть возможность искусственной вентиляции легких. Искусственная вентиляция легких показана при первых симптомах дыхательной недостаточности или ателектаза (рО2>70 мм рт. ст.) либо при значительном снижении жизненной емкости легкого (> 12—15 мл/кг). Больным с быстро развивающимся параличом и больным, которые не способны передвигаться без посторонней помощи, следует провести курс плазмафереза (обмен плазмы в объеме 250 мл/кг в течение 4-5 процедур) или ввести иммуноглобулин (внутривенно 0,4 г/кг в сутки в течение 5 суток). Доказано, что эти мероприятия ускоряют восстановление. Эффективность кортикостероидов не доказана.

Большинство пациентов восстанавливаются полностью или почти полностью (может сохраняться легкий парез в ногах), хотя выздоровление может занимать от нескольких месяцев до нескольких лет или дольше. Около 5 % больных умирает, даже в условиях специализированных стационаров; около 10 % остаются инвалидами. В 3 % случаев заболевание один или несколько раз рецидивирует либо приобретает волнообразное течение на протяжении нескольких месяцев или лет, что расценивается как ХВДП.

У больных с ВИЧ-инфекцией возможны нейропатии нескольких типов, включая преимущественно сенсорные, которые могут сопровождаться болью. Встречаются также пояснично-крестцовая радикулопатия, краниальные и периферические мононейропатии, ХВДП, синдром Гийена—Барре и, в редких случаях, множественная мононейропатия при васкулите. Ни одна из этих нейропатии не отличается от идиопатических или прибретенных нейропатии другой этиологии, за исключением того, что у больных ВИЧ-инфекцией в ЦСЖ чаще обнаруживается плеоцитоз. Патогномоничным для этих больных является цитомегаловирусное поражение корешков конского хвоста и острая или подострая болевая лимфоцитарная нейропатия — компонент диффузного инфильтративного лимфоцитарного синдрома. Полинейропатия также может быть вызвана антивирусными препаратами, применяемыми для лечения ВИЧ-инфекции.

Полинейропатии критических состояний.

Острая или подострая симметричная полинейропатия часто встречается у находящихся в критическом состоянии больных с сепсисом, в особенности с мультиорганной недостаточностью. Нейропатия преимущественно моторная, варьирует по тяжести; наиболее тяжелые формы приводят к развитию тетрапареза и дыхательной недостаточности. Черепные нервы обычно не повреждаются, отсутствуют видимые проявления вегетативной дисфункции. Нейропатия развивается спустя несколько дней или более после развития критического состояния. В большинстве случаев ей предшествуют спутанность или более выраженное снижение уровня сознания. Полинейропатия может диагностироваться позже, когда она вызывает сложности при переводе на самостоятельное дыхание больного, у которого успешно контролируется основное заболевание.

Признаки аксонального поражения на ЭМГ и отсутствие изменений в ЦСЖ отличают эту нейропатию от синдрома Гийена—Барре. Токсические эффекты лекарственных средств и антибиотиков, недостаточность питания должны всегда рассматриваться как возможная причина послеоперационной мышечной слабости, но они встречаются редко. Возможно, некоторые вещества, появляющиеся в крови при сепсисе, оказывают токсическое действие на ПНС.

Эту полинейропатию необходимо отличать от острой тетраплегической миопатии неясной этиологии, которая иногда осложняет течение критических состояний. В качестве ее причины предполагается использование высоких доз кортикостероидов, особенно в сочетании с блокаторами нервно-мышечной передачи. Острая миопатия, при которой поражаются как дистальные, так и проксимальные группы мышц, сопровождается повышением в сыворотке крови концентрации КФК и появлением миопатических потенциалов на ЭМГ; в ее основе лежит дегенерация миофиламентов.

- Читать далее "Хронические полинейропатии. Парапротеинемические полинейропатии."