Синдром Гийена—Барре. Полинейропатии критических состояний.

Синдром Гийена—Барре — несезонная, неэпидемическая воспалительная полирадикулонейропатия, встречающаяся повсеместно с частотой 1,5 случая на 100 000 населения в год. Примерно в двух третях случаев за 1-3 недели до появления мышечной слабости больные переносят инфекцию органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Чаще всего синдрому Гийена—Барре предшествует энтерит, вызванный Campylobacter jejuni, инфекция вируса Эпштейна—Барра или цитомегаловируса, а также микоплазменная пневмония. Основным проявлением заболевания является мышечная слабость, которая развивается более или менее симметрично во всех конечностях в течение от нескольких дней до 1-2 недель. В большинстве случаев наряду с мышечной слабостью отмечаются парестезии в пальцах стоп и кистей.

Как правило, первой поражается проксимальная группа мышц ног, затем — мышцы туловища, межреберные мышцы, мышцы рук, шеи и головы, прежде всего лица. Иногда развитие мышечной слабости происходит в обратном направлении. Один из вариантов заболевания характеризуется офтальмоплегией и атаксией (синдром Фишера). Сухожильные рефлексы снижаются, а затем утрачиваются. Боль, болезненность мышц и вегетативные расстройства встречаются часто, но у большинства пациентов они выражены мягко. Содержание белка в ЦСЖ повышается через несколько дней. На ЭМГ выявляются блоки проведения по нервным волокнам и дисперсия СМПД. При тяжелых формах заболевания происходит аксональное поражение, что находит отражение на ЭМГ в виде признаков денервации, а в крайних случаях — в виде полного отсутствия возбудимости некоторых нервов.

Синдром Гийена—Барре является наиболее остро протекающей формой полинейропатии и может привести к летальному исходу (в течение нескольких дней прогрессирование до полного паралича и смерти от дыхательной недостаточности). Необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими остро протекающими полинейропатиями (дифтерийной, порфирийной, полинейропатией при периартериите, токсическими полинейропатиями), а также с миастенией, полиомиелитом и острым миелитом на уровне шейного отдела спинного мозга.

Все проявления синдрома Гийена—Барре указывают на аутоиммунный, воспалительный, демиелинизирующий характер заболевания. Редко первичной мишенью иммунной реакции являются аксоны.

полинейропатии у людей

Лечение синдрома Гийена—Барре.

Больного следует госпитализировать в отделение, где есть возможность искусственной вентиляции легких. Искусственная вентиляция легких показана при первых симптомах дыхательной недостаточности или ателектаза (рО2>70 мм рт. ст.) либо при значительном снижении жизненной емкости легкого (> 12—15 мл/кг). Больным с быстро развивающимся параличом и больным, которые не способны передвигаться без посторонней помощи, следует провести курс плазмафереза (обмен плазмы в объеме 250 мл/кг в течение 4-5 процедур) или ввести иммуноглобулин (внутривенно 0,4 г/кг в сутки в течение 5 суток). Доказано, что эти мероприятия ускоряют восстановление. Эффективность кортикостероидов не доказана.

Большинство пациентов восстанавливаются полностью или почти полностью (может сохраняться легкий парез в ногах), хотя выздоровление может занимать от нескольких месяцев до нескольких лет или дольше. Около 5 % больных умирает, даже в условиях специализированных стационаров; около 10 % остаются инвалидами. В 3 % случаев заболевание один или несколько раз рецидивирует либо приобретает волнообразное течение на протяжении нескольких месяцев или лет, что расценивается как ХВДП.

У больных с ВИЧ-инфекцией возможны нейропатии нескольких типов, включая преимущественно сенсорные, которые могут сопровождаться болью. Встречаются также пояснично-крестцовая радикулопатия, краниальные и периферические мононейропатии, ХВДП, синдром Гийена—Барре и, в редких случаях, множественная мононейропатия при васкулите. Ни одна из этих нейропатии не отличается от идиопатических или прибретенных нейропатии другой этиологии, за исключением того, что у больных ВИЧ-инфекцией в ЦСЖ чаще обнаруживается плеоцитоз. Патогномоничным для этих больных является цитомегаловирусное поражение корешков конского хвоста и острая или подострая болевая лимфоцитарная нейропатия — компонент диффузного инфильтративного лимфоцитарного синдрома. Полинейропатия также может быть вызвана антивирусными препаратами, применяемыми для лечения ВИЧ-инфекции.

Полинейропатии критических состояний.

Острая или подострая симметричная полинейропатия часто встречается у находящихся в критическом состоянии больных с сепсисом, в особенности с мультиорганной недостаточностью. Нейропатия преимущественно моторная, варьирует по тяжести; наиболее тяжелые формы приводят к развитию тетрапареза и дыхательной недостаточности. Черепные нервы обычно не повреждаются, отсутствуют видимые проявления вегетативной дисфункции. Нейропатия развивается спустя несколько дней или более после развития критического состояния. В большинстве случаев ей предшествуют спутанность или более выраженное снижение уровня сознания. Полинейропатия может диагностироваться позже, когда она вызывает сложности при переводе на самостоятельное дыхание больного, у которого успешно контролируется основное заболевание.

Признаки аксонального поражения на ЭМГ и отсутствие изменений в ЦСЖ отличают эту нейропатию от синдрома Гийена—Барре. Токсические эффекты лекарственных средств и антибиотиков, недостаточность питания должны всегда рассматриваться как возможная причина послеоперационной мышечной слабости, но они встречаются редко. Возможно, некоторые вещества, появляющиеся в крови при сепсисе, оказывают токсическое действие на ПНС.

Эту полинейропатию необходимо отличать от острой тетраплегической миопатии неясной этиологии, которая иногда осложняет течение критических состояний. В качестве ее причины предполагается использование высоких доз кортикостероидов, особенно в сочетании с блокаторами нервно-мышечной передачи. Острая миопатия, при которой поражаются как дистальные, так и проксимальные группы мышц, сопровождается повышением в сыворотке крови концентрации КФК и появлением миопатических потенциалов на ЭМГ; в ее основе лежит дегенерация миофиламентов.

Оглавление темы "Полинейропатии. Нейропатии черепных нервов.":
1. Синдром Гийена—Барре. Полинейропатии критических состояний.
2. Хронические полинейропатии. Парапротеинемические полинейропатии.
3. Паранеопластическая полинейропатия. Болезнь Шарко-Мари-Тута.
4. Диагностика полинейропатий. Дифференциация вида полинейропатии.
5. Радикулопатия. Поражения черепных нервов. Невралгия тройничного нерва.
6. Нейропатия лицевого нерва. Невралгия седьмой пары черепных нервов. Паралич Белла.
7. Нейропатия языкоглоточного нерва. Нейропатия блуждающего и добавочного нервов.
8. Нейропатия подъязычного нерва. Диагностика мышечной слабости и утомляемости.
9. Локализация мышечной слабости. Изменение мышечной сократимости.
10. Характеристика мышечных заболеваний. Диагностика мышечных заболеваний.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: