Диагностика дегенерации при пернициозной анемии. Энцефалопатия при пеллагре.

Раннюю диагностику заболевания затрудняет, главным образом, неодновременное развитие неврологических и гематологических симптомов. У пациентов, получающих или даже не получающих фолиевую кислоту, могут поддерживаться нормальные уровень гематокрита и средний корпускулярный объем, в то время как неврологическая симптоматика нарастает. Если одновременно существует дефицит железа, объем эритроцитов также остается в пределах нормы. У таких больных необходимо исследовать мазок крови с целью обнаружения гиперсегментированных нейтрофилов.

Концентрация цианокобаламина в сыворотке крови менее 100 пг/мл часто приводит к развитию неврологической симптоматики и подострой комбинированной дегенерации. Если неврологические нарушения сочетаются со снижением концентрации цианокобаламина ниже 200 пг/мг, необходим дальнейший диагностический поиск. Информативным, но не абсолютно достоверным методом диагностики недостаточности цианокобаламина является двухэтапный тест Шиллинга. Новые методики исследования содержания метилмалоновой кислоты и гомоцистеина в сыворотке крови, вероятно, более чувствительны.

Высокая степень настороженности в отношении подострой комбинированной дегенерации и его ранняя диагностика крайне необходимы, так как степень улучшения неврологического статуса зависит от длительности симптомов до начала лечения. Чтобы восстановить содержание витамина В12 в тканях, требуется назначение высокой начальной дозы: 1000 мкг внутримышечно еженедельно в течение 1—2 месяцев. Затем витамин В12 вводится в этой дозе раз в месяц в течение всей жизни больного. Пероральный прием не целесообразен при наиболее распространенном варианте недостаточности витамина В12, каковым является пернициозная анемия, так как он обусловлен отсутствием внутреннего фактора.
В некоторых случаях сходное поражение спинного мозга наблюдается при недостаточности фолиевой кислоты.

энцефалопатия при пеллагре

Энцефалопатия при пеллагре.

Это хроническое дефицитное состояние возникает при недостаточности никотиновой кислоты или триптофана, ее аминокислотного предшественника, как правило, в сочетании с недостаточностью других витаминов группы В. В западном мире пеллагра наблюдается крайне редко, возможно, из-за распространенной практики обогащать хлеб и злаки никотиновой кислотой. В развивающихся странах заболевание все еще часто встречается. Развернутая клиническая картина болезни представлена дерматитом открытых солнечному свету участков, желудочно-кишечными нарушениями (диарея), анемией и нервно-психическими расстройствами, к которым относятся инсомния, раздражительность, чувство беспокойства и депрессии, утомляемость, безразличие, прогрессирующее до эмоциональной тупости, апатия и нарушения памяти. Возможно наличие симптомов вовлечения кортикоспинальных путей и полинейропатии.

Морфологические изменения заключаются в набухании и центральном хроматолизе нейронов коры, симметричной дегенерации задних столбов и менее выраженной — кортикоспинальных путей. Повреждения периферических нервов не отличаются от таковых при нейропатической форме бери-бери.

Различают два типа энцефалопатии при недостаточности витамина В6. Один из них развивается при врожденной недостаточности фермента декарбоксилазы глутаминовой кислоты, для которого витамин В6 является кофактором; энцефалопатия проявляется судорожными припадками у новорожденных. Другой тип обусловлен приобретенной недостаточностью витамина или его отсутствием в рационе либо приемом изониазида или гидралазина, которые образуют гидразоновые комплексы, делая пиридоксин недоступным для тканей. Второй тип сопровождается развитием анемии и полинейропатии у больных, получающих лечение по поводу туберкулеза и артериальной гипертонии.

Парадоксально, но избыточный прием внутрь витамина В6 также может приводить к развитию ганглиопатии и сенсорной полинейропатии.

Недостаточность пантотеновой кислоты также вызывает сенсорную полинейропатию с болями.

- Читать далее "Энцефалопатия при дефиците витамина Е. Алкогольная мозжечковая дегенерация."

Оглавление темы "Энцефалопатия. Абстинентный синдром.":
1. Печеночная энцефалопатия. Клиника и диагностика печеночной энцефалопатии.
2. Гиперкальциемическая энцефалопатия. Энцефалопатия при гипо и гипернатриемии.
3. Центральный понтинный миенолиз. Метаболические и эндокринные заболевания с неврологической симптоматикой.
4. Заболевания нервной системы при дефиците питания. Синдром Вернике-Корсакова.
5. Алиментарная полинейропатия. Алиментарная амблиопия. Пернициозная анемия и дегенерация.
6. Диагностика дегенерации при пернициозной анемии. Энцефалопатия при пеллагре.
7. Энцефалопатия при дефиците витамина Е. Алкогольная мозжечковая дегенерация.
8. Воздействие алкоголя на нервную систему. Алкогольная интоксикация.
9. Абстиненция. Абстинентные эпилептические припадки.
10. Лечение абстиненции. Принципы лечения абстинентного синдрома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: