Центральный понтинный миенолиз. Метаболические и эндокринные заболевания с неврологической симптоматикой.

При этом заболевании центральная часть основания моста и иногда другие участки головного мозга подвергаются более или менее симметричной невоспалительной демиелинизации. Если поражение моста достаточно обширно, у больного развивается псевдокома, то есть он находится в сознании, но возникает квадриплегия и псевдобульбарный синдром (синдром изоляции, или «запертого человека»). Примерно половина больных страдают алкоголизмом, а остальные или имеют тяжелые системные заболевания, значительные и распространенные ожоги, или перенесли трансплантацию почек либо печени. МРТ помогает поставить диагноз, хотя поражения центральной части моста можно не увидеть в течение нескольких дней, недель и даже дольше после появления симптоматики.

Общим для большинства случаев центрального понтинного миелинолиза является выраженная гипонатриемия (95-120 мэкв/л). Хотя, как уже отмечалось, выраженная гипонатриемия может вызвать симптомы поражения ЦНС, она непосредственно не приводит к развитию миелинолиза. Он возникает (однако не всегда) только при быстрой или чрезмерной коррекции гипонатриемии. Результаты наблюдения больных с тяжелыми ожогами свидетельствуют, что ключевым этапом патогенеза становится развитие гиперосмоляльности, а не собственно гипернатриемии. Оптимальный метод коррекции гипонатриемии пока не разработан, но на сегодняшний момент все данные говорят о необходимости осторожного введения корригирующих растворов со скоростью, не превышающей 12 мэкв в первые 24 ч и 20 мэкв в первые 48 ч.

К наиболее изученным заболеваниям относятся хроническая приобретенная гепатоцеребралъная дегенерация и гипопаратиреоз с кальцификациеи базальных ганглиев и мозжечка. Бшшрубжовая энцефалопатия как осложнение гемолитической болезни новорожденных стала в наше время достаточно редкой патологией. Описано развитие хореи при гипертиреозе.

понтинный миенолиз

Как отмечалось ранее, у больных различными вариантами цирроза, с наличием и без предшествующих эпизодов печеночной комы, в некоторых случаях развивается медленно прогрессирующий синдром дизартрии, хореоатетоза, мозжечковой атаксии и интеллектуальных нарушений. Эта приобретенная гепатоцеребральная дегенерация коррелирует с хронической гипераммониемией, коррекция которой может несколько улучшать состояние больного.

При гипопаратиреозе как хореоатетоз, так и двусторонняя или односторонняя атаксия и симптомы паркинсонизма присоединяются позднее к ранним гипокальциемическим симптомам в виде тетании и судорог. Считается, что поздние неврологические нарушения связаны с отложением кальция в базальных ганглиях и мозжечке, которые хорошо видны при КТ.

Описано появление мозжечковой атаксии на фоне микседемы, но мы в свой практике не встречали этот синдром. Более убедительно мнение опытных неврологов, что нарушения координации при ходьбе и движениях конечностей исчезает на фоне приема тиреоидных препаратов. Нет сомнений, что гипотиреоз лежит в основе замедленности движений, отсроченного расслабления мышц после вызывания сухожильных рефлексов и иногда сенсомоторной полинейропатии.

Выраженная гипертермия, как при тепловом ударе, может приводить к повреждению клеток Пуркинье и развитию мозжечковой атаксии.

Из этих патологических состояний наиболее часто встречаются и тяжело протекают поражения ЦНС, вызванные воздействием эндогенных или экзогенных гормонов надпочечников и щитовидной железы. Большие дозы кортикостероидов вызывают инсомнию или хроническое возбужденное состояние, прогрессирующие иногда до спутанности сознания и редко до явного психоза. При болезни Кушинга может появиться сходная клиническая картина или развиться деменция и уменьшение размеров головного мозга. Улучшение состояния наблюдается при снижении дозы кортикостероидов или при лечении болезни Кушинга. Надпочечниковая недостаточность может сопровождаться слабостью, артериальной гипотонией и легкой спутанностью сознания.

Тяжелый гипотиреоз приводит к снижению концентрации внимания, сонливости и легкой деменции. При тиреотоксикозе возможно развитие тремора и беспокойного состояния и, иногда, психоза. Также описаны необычный миоклонус и энцефалопатия с развитием сопора, возникающие при тиреоидите Хашимото. В этих случаях обнаруживаются высокие титры антител к ткани щитовидной железы и эффективна терапия кортикостероидами.

- Читать далее "Заболевания нервной системы при дефиците питания. Синдром Вернике-Корсакова."

Оглавление темы "Энцефалопатия. Абстинентный синдром.":
1. Печеночная энцефалопатия. Клиника и диагностика печеночной энцефалопатии.
2. Гиперкальциемическая энцефалопатия. Энцефалопатия при гипо и гипернатриемии.
3. Центральный понтинный миенолиз. Метаболические и эндокринные заболевания с неврологической симптоматикой.
4. Заболевания нервной системы при дефиците питания. Синдром Вернике-Корсакова.
5. Алиментарная полинейропатия. Алиментарная амблиопия. Пернициозная анемия и дегенерация.
6. Диагностика дегенерации при пернициозной анемии. Энцефалопатия при пеллагре.
7. Энцефалопатия при дефиците витамина Е. Алкогольная мозжечковая дегенерация.
8. Воздействие алкоголя на нервную систему. Алкогольная интоксикация.
9. Абстиненция. Абстинентные эпилептические припадки.
10. Лечение абстиненции. Принципы лечения абстинентного синдрома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: