Этот общий термин объединяет различные церебральные нарушения, возникающие на фоне печеночной недостаточности. Острая энцефалопатия возникает как осложнение молниеносного гепатита и приводит к летальному исходу, если не проводится трансплантация печени. Острая безжелтушная форма с повышением ВЧД и комой сочетается с жировой инфильтрацией печени и других органов (редкий в настоящее время синдром Рейе). Чаще встречается подострая энцефалопатия, осложняющая течение различных хронических заболеваний печени; она обычно называется печеночным сопором или комой либо портально-системной энцефалопатией.

Хронический и необратимый синдром (приобретенная гепатоцеребралъная дегенерация) может развиться после повторных печеночных ком или независимо от них. Существуют также различные врожденные гипераммониемические синдромы детского возраста, сопровождающиеся эпизодами комы и эпилептических припадков.

По всей вероятности, все формы печеночной энцефалопатии имеют единую основу — нарушение метаболизма азота. Аммиак (NH3) образуется в толстой кишке при разложении белков пищи уреазосодержащими микроорганизмами и переносится по системе воротной вены в печень. Однако при гепатоцеллюлярной патологии или портально-системном шунтировании крови (обычно при их сочетании) аммиак не преобразуется в мочевину, в результате чего избыточное количество аммиака поступает в системный кровоток, нарушая метаболизм головного мозга по не полностью ясным механизмам.

Способность антагонистов диазепина вызывать частичный регресс печеночной комы позволяет предположить нарушение нейротрансмиттерной передачи в патогенезе комы.

Клинически печеночная кома проявляется нарушением сознания, варьирующим от спутанности до сопора и комы, в сочетании с характерными двигательными нарушениями и изменениями ЭЭГ. Двигательные нарушения, называемые порхающим тремором, в действительности являются повторяющимися мышечными сокращениями, определяемыми как астериксис, который наблюдается и при некоторых других метаболических энцефалопатиях, преимущественно при гиперкапнии и передозировке противоэпилептических и других лекарственных препаратов, но наиболее выражен и постоянен при печеночной недостаточности.

На ранних стадиях развития печеночной комы уже возникают изменения ЭЭГ: синхронные вспышки высокоамплитудных медленных (дельта) волн, появляющихся вначале в лобных отведениях, а по мере углубления комы полностью замещающих нормальную электрическую активность. Дополняют клиническую картину непостоянная ригидность конечностей, хватательный и сосательный рефлексы, иногда симптом Бабинского и фокальные или генерализованные эпилептические припадки. Концентрация аммиака в артериальной крови обычно превышает 200 мкг/дл и в определенной степени коррелирует с глубиной сопора и комы.

Печеночная кома часто провоцируется употреблением большого количества белка или желудочно-кишечным кровотечением. Дополнительными факторами могут быть гипоксия, гипокалиемия, электролитные нарушения и избыточный диурез. В качестве терапии эффективны мероприятия по снижению концентрации аммиака в крови: диета с низким содержанием белка, неомицин в клизмах и перорально (для подавления активности уреазо-продуцирующих бактерий в желудочно-кишечном тракте), прием лактулозы (закисляющей среду в кишечнике); это подтверждает гипотезу аммиачной интоксикации в патогенезе печеночной комы.

При синдроме Рейе у детей на фоне острой вирусной инфекции (ветряная оспа, грипп В и др.) быстро развиваются лихорадка, тошнота, увеличенная печень с явлениями жирового гепатоза, судороги, сопор и кома с декортикационной или децеребрационной ригидностью, исчезновением стволовых рефлексов, что приводит к смерти в течение нескольких дней. Давление ЦСЖ повышено, но цитоз не изменен. Содержание аммиака в крови может превышать 500 мг/дл. Также определяется высокая концентрация АлАТ в сыворотке (несколько тысяч единиц). При аутопсии клетки печени наряду с клетками почечных канальцев, миокарда и мышечных волокон заполнены мелкими капельками жира.

Головной мозг отечен, выявляются следы вклинения полушарий и мозжечка. Снижение ВЧД методами, описанными в гл. 30, улучшает прогноз. Предполагается, что развитие синдрома Рейе обусловлено назначением аспирина детям с гриппоподобным заболеванием. Благодаря предупреждениям об этой опасности синдром Рейе практически не встречается в последние годы.

На фоне почечной недостаточности и проведения диализа могут развиться следующие два типа энцефалопатии.

1. Гиперкинетически-судорожный синдром. При почечной недостаточности возможно возникновение целого ряда двигательных нарушений: подергивания мышц, тремор, миоклонус, судорожные припадки, иногда на фоне ясного сознания. Определяется значительно повышенный уровень азота мочевины крови. Однако собственно мочевина не обладает нейротоксическим действием. Ацидоз, гипокальциемия, гипомагниемия являются дополнительными факторами. Единственным эффективным методом лечения является диализ. Судорожные припадки, возникающие примерно в трети случаев, купируются при относительно низкой концентрации фенитоина и вальпроевой кислоты в сыворотке крови.
Кроме того, некоторые симптомы (головная боль, крампи, возбуждение, сонливость и судороги) наблюдаются на третьем-четвертом часу диализа и иногда после его завершения (гиперосмолярный диализный синдром). Предполагается, что при этом водная интоксикация и неадекватная продукция АДГ приводят к накоплению воды в тканях головного мозга с формированием отека.

2. Острая гипертоническая энцефалопатия. Это быстро развивающийся синдром, который может возникать при острой почечной недостаточности и проявляется выраженной артериальной гипертонией (диастолическое давление >125 мм рт. ст.), головной болью, тошнотой и рвотой, нарушением зрения, эпилептическими припадками, спутанностью сознания, сопором и комой. Лечение состоит в постепенном снижении артериального давления, введении противоэпилептических препаратов, а при эклампсии — в немедленном родоразрешении.

- Читать далее "Гиперкальциемическая энцефалопатия. Энцефалопатия при гипо и гипернатриемии."