Болезнь Литтля. Детский церебральный паралич. Керниктерус.

Хотя наследственная спастическая параплегия хорошо известна, большинство детей с этим двигательным расстройством перенесли родовую или послеродовую травму головного мозга. Последняя особенно часто наблюдаются у недоношенных детей. Этими же причинами может быть обусловлена гемиплегия при рождении, но также она возможна вследствие внутриутробно перенесенного инсульта.

Квадриплегия может развиваться при гидроанэнцефалии или интранатальной травме спинного мозга (особенно при тазовом предлежании). Родовая травма с развитием парапареза или параплегии (диплегии) или двойного атетоза обычно обозначается как болезнь Литтля. Больной ребенок может появиться на свет доношенным, но, по данным крупных исследований, к наиболее важным факторам риска относят вес ребенка при рождении менее 2000 г, другие аномалии плода у близнецов и умственную отсталость матери, что, возможно, подтверждает множественность причин, которые вызывают состояние, определяемое термином «церебральный паралич».

Клинически можно выделить две основные группы. В первой группе спастическая диплегия, постепенно нарастающая и становящаяся очевидной к возрасту 3-6 месяцев, сочетается с незначительным уменьшением размеров головы и отставанием умственного развития. Частота заболеваемости коррелирует со степенью недоношенности. В головном мозге чаще всего выявляются матриксные кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция.

болезнь литля

Для второй группы характерны трудные роды, выраженная родовая асфиксия и сопутствующие расстройства. Такие новорожденные обычно нуждаются в реанимационных мероприятиях и имеют низкий балл по шкале Апгар на 5-й и 15-й минутах жизни, который в этих условиях имеет важное прогностическое значение. Последующая клиническая картина представлена тетрапарезом и псевдобульбарным параличом, признаками двустороннего поражения кортикоспинальных путей, «двойным» атетозом или их сочетанием. Для второй группы характерны экстрапирамидные двигательные нарушения (хореоатетоз, дистония).

Патологические изменения головного мозга характеризуются гипоксически-ишемическими повреждениями в дистальных областях артериального кровоснабжения серого и белого вещества, а при хореоатетозе и дистонии лентикулярные ядра и таламус приобретают мраморный вид за счет глиоза.

Гемиплегия и, реже, двусторонняя гемиплегия могут развиваться позже в грудном и детском возрасте, как правило, вследствие эмболической или тромботической окклюзии артерий или венозного тромбоза. Часто эти поражения способствуют появлению эпилептических припадков.

Керниктерус

Эритробластоз плода формируется вследствие несовместимости между плодом и матерью по группе крови и резус-фактору. Это приводит к высокой послеродовой концентрации билирубина, который повреждает мозг, в особенности базальные ганглии, таламус и ядра ствола мозга (глазодвигательные и улитковые). При аутопсии погибшие нейроны ядер окрашены в ярко-желтый цвет, отсюда и название заболевания — ядерная желтуха (kern — ядро, icterus — желтое). Клиническая картина представлена двойным атетозом, параличом взора, глухотой, часто с относительно сохранными когнитивными функциями. Заболевание можно предотвратить иммунизацией матери к резус-фактору и контролем гипербилирубинемии у плода с помощью фототерапии.

Внутриутробные инфекции в неврологии

К наиболее частым из этих инфекций относятся токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса, Lysteria monocytogenes, нейросифилис, хотя, возможно, по частоте их скоро опередит ВИЧ-инфекция. Клинические характеристики этих нарушений представлены в таблице. У новорожденных часто развиваются бактериальные менингиты (преимущественно вызванные Е. coli, Lysteria monocytogenes и стрептококками группы В), при которых смертность очень высока. Многие из выживших детей остаются умственно неполноценными.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Врожденные заболевания нервной системы.":
1. Лейкоэнцефалит Хёрста. Наследственные метаболические заболевания нервной системы.
2. Метаболические заболевания нервной системы неонатального периода и грудного возраста.
3. Наследственные метаболические заболевания нервной системы детского возраста.
4. Экстрапирамидные синдромы. Дистония, хорея и атетоз. Семейный полимиоклонус.
5. Лечение больных с травмой головы. Пациенты с кратковременной потерей сознания.
6. Митохондриальные болезни нервной системы. Болезни развития нервной системы.
7. Краниоспинальные деформации и неврологические нарушения. Рахисхизис.
8. Хромосомные заболевания нервной системы. Факоматозы. Туберозный склероз.
9. Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Кожный ангиоматоз с поражением ЦНС.
10. Болезнь Литтля. Детский церебральный паралич. Керниктерус.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: