Лейкоэнцефалит Хёрста. Наследственные метаболические заболевания нервной системы.

Лейкоэнцефалит Хёрста — это наиболее скоротечное из всех острых постинфекционных демиелинизирующих заболеваний, которым заболевают преимущественно взрослые после недавно перенесенной инфекции дыхательных путей, иногда инфекции Mycoplasma pneumoniae. В течение нескольких часов могут развиться эпилептические припадки, выраженная гемиплегия или тетраплегия, в ЦСЖ нарастает плеоцитоз до 3000 в 1 мм3, увеличивается концентрация белка, но уровень глюкозы остается нормальным. При микроскопии и посеве ЦСЖ не удается выявить вирусы или бактерии. В одном из наших наблюдений больной погиб вследствие отека мозга и вклинения через 6 ч. Также описаны случаи более медленного, в течение 1-2 недель, развития заболевания с незначительным плеоцитозом в ЦСЖ.

При морфологическом исследовании определяется сочетание выраженного периваскулярного воспаления и демиелинизации с множественными небольшими кровоизлияниями и воспалением мозговых оболочек. Поражается только белое вещество мозга. В некоторых случаях ОРЭМ и острого некротического геморрагического энцефаломиелита отмечен эффект кортикостероидов (внутривенно дексаметазон 6—10 мг каждые 6 ч или метилпреднизолон 1 г/сут) и плазмафереза.

Сходные повреждения могут наблюдаться только в спинном мозге (острый некротизирующий миелит) или в спинном мозге и зрительных нервах (вариант оптикомиелита).

лейкоэнцефалит

Наследственные метаболические заболевания нервной системы.

Успехи биохимии и молекулярной генетики позволили открыть более двухсот наследственных метаболических заболеваний нервной системы; в свою очередь, изучение многих из них открыло новые горизонты в нейрохимии. Заболевания этой группы настолько многочисленны, что рассмотреть их по отдельности невозможно. Так как они различаются по времени своего клинического проявления, наиболее логично сгруппировать их по возрастным периодам возникновения первых симптомов: в неонатальном периоде, младенчестве, младшем или старшем детском возрасте. Только в тех случаях, когда эти заболевания дебютируют в более позднем возрасте, они проявляются синдромами, более знакомыми взрослому неврологу, — атаксией, миоклонусом, ригидностью, деменцией и т. д. Из-за ограничения объема этого издания мы приводим только некоторые иллюстративные примеры из каждой возрастной группы.

Более подробную информацию можно найти в монографиях, приведенных в нашей библиотеке.

Все обсуждаемые ниже заболевания передаются по наследству, а проявляющиеся в раннем возрасте практически всегда наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Другими словами, мать и отец имеют измененный ген, который у них не проявляется клинически. Во внутриутробном периоде нормальный обмен веществ матери защищает ребенка, который остается «бессимптомным», и некоторый период после рождения. Это крайне важно, так как открывает перспективы для профилактики. Биохимический скрининг в момент рождения позволяет выявить детей, имеющих риск развития различных наследственных метаболических нарушений, и при некоторых нарушениях предотвратить поражение нервной системы.

- Читать далее "Метаболические заболевания нервной системы неонатального периода и грудного возраста."

Оглавление темы "Врожденные заболевания нервной системы.":
1. Лейкоэнцефалит Хёрста. Наследственные метаболические заболевания нервной системы.
2. Метаболические заболевания нервной системы неонатального периода и грудного возраста.
3. Наследственные метаболические заболевания нервной системы детского возраста.
4. Экстрапирамидные синдромы. Дистония, хорея и атетоз. Семейный полимиоклонус.
5. Лечение больных с травмой головы. Пациенты с кратковременной потерей сознания.
6. Митохондриальные болезни нервной системы. Болезни развития нервной системы.
7. Краниоспинальные деформации и неврологические нарушения. Рахисхизис.
8. Хромосомные заболевания нервной системы. Факоматозы. Туберозный склероз.
9. Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Кожный ангиоматоз с поражением ЦНС.
10. Болезнь Литтля. Детский церебральный паралич. Керниктерус.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: