Фибромышечная дисплазия. Болезнь мойя-мойя. Болезнь Бинсвангера. Гипертензивная энцефалопатия.

Фибромышечная дисплазия представляет собой неатеросклеротическое и невоспалительное поражение преимущественно шейных артерий у женщин среднего возраста. При артериографии пораженная артерия имеет множественные сужения, напоминая «четки». Заболевание может быть случайной находкой при артериографии, но в части случаев вызывает неврологические симптомы вследствие расслоения артерии, артерио-артериальной эмболии или образования мешотчатой аневризмы. Сходное поражение наблюдается в артериях почек, приводя к развитию артериальной гипертензии.

Болезнь мойя-мойя получила свое название от японского слова, обозначающего «облако» или «туман», и характеризуется сетью мелких анастомозирующих сосудов на основании головного мозга. Заболевание наблюдается преимущественно у детей, которые переносят одну или несколько необъяснимых артериальных окклюзии. Причиной в большинстве случаев является фибротическая окклюзия церебральных сосудов, преимущественно внутренней сонной артерии в дистальных отделах. Болезнь вначале может протекать бессимптомно, но позже развиваются эпилептические припадки, очаговые церебральные симптомы или кровоизлияния. Общепринятого лечения нет. Многие больные имеют азиатское происхождение.

Другие причины инсультов в детском и молодом возрасте. В большинстве случаев инсульта выявляются гиперкоагуляционные состояния (антифосфолипидные антитела, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитоз, недостаточность протеина С или S, гомоцистинурия и т. д.), а также болезнь мойя-мойя, парадоксальные эмболии через открытое овальное окно, расслоение внутри- и внечерепных артерий, синдром MELAS (митохондриальное заболевание, см. далее) и воспалительные заболевания артерий и вен.

болезнь бинсвангера

Инсульты во время беременности и после родов. Инсульты, развивающиеся во время беременности или у женщин, принимающих оральные контрацептивы, обусловлены в основном поражением артерий. Инсульты в послеродовом (и послеоперационном) периоде вызваны преимущественно поражением вен и связаны, по всей вероятности, с нарушением свертываемости крови.

Болезнь Бинсвангера (субкортикальная лейкоэнцефалопатия Бинсвангера) — преимущественное поражение белого вещества головного мозга у пожилых, проявляющееся симптомами сосудистой деменции. Точная природа сосудистых нарушений неясна, также нет определенной концепции лечения этой патологии. У больных почти всегда имеется артериальная гипертензия. Наследственное заболевание, названное CADASIL, вызывает подобную патологию, характеризующуюся подкорковым сливающимся глиозом у больных без артериальной гипертензии.

Гипертензивная энцефалопатия (острая гипертоническая энцефалопатия) вызвана остро или подостро возникающим выраженным повышением артериального давления (диастолическое давление >120-125 мм рт. ст.) и проявляется головной болью, тошнотой и рвотой,нарушениями зрения вследствие кровоизлияний в сетчатку, экссудатов и отека диска зрительного нерва, эпилептическими припадками и спутанностью сознания. Помимо этого могут быть признаки более частых церебральных осложнений тяжелой артериальной гипертензии (кровоизлияние, инфаркт). При эклампсии и остром поражении почек, в особенности у детей, сходные энцефалопатические симптомы и эпилептические припадки развиваются при более низком уровне артериального давления, чем гипертензивная энцефалопатия. При морфологическом исследовании видны многочисленные мельчайшие инфаркты головного мозга вследствие фибриноидного некроза артериол и капилляров и их окклюзии фибриновыми тромбами. Эти повреждения приводят к возникновению больших экссудативных участков отека головною мозга, более выраженною в затылочных долях, что дает характерную картину поражения при КТ и МРТ.

Артериит церебральных артерий. Это название включает в себя разнообразные и многочисленные воспалительные заболевания артерий головного мозга. Одну из групп составляют гигантоклеточные артерииты: височный артериит, гранулематозный артериит мозга, аорто-артериит (болезнь Такаясу). К другой группе относятся узелковый периартериит, артериит типа Черджа—Стросса, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, постгерпетический артериит и артериит при СПИДе.

Мигренозный инсульт. У небольшого числа пациентов после приступа мигрени может сохраниться остаточный неврологический дефект. Кроме того, в редких случаях у пациентов, страдающих мигренью, в более старшем возрасте развиваются ТИА-подобные приступы. Чаще всею они проявляются в виде распространенных парестезии или афазии, возникающих после незначительной односторонней головной боли.

Митохондриальные заболевания. Инсульты и ТИА относятся к характерным проявлениям синдрома, включающего, помимо этого, миопатию, лактат-ацидоз, рецидивирующую рвоту, фокальные или генерализованные эпилептические припадки и энцефалопатию (MELAS). В большинстве случаев заболевание проявляется в детском возрасте, сопровождаясь задержкой роста; более легкие нарушения можно наблюдать и у взрослых в виде мигрени и инсультоподобных эпизодов.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Сосудистые заболевания нервной болезни.":
1. Синдром приобретенного иммунодефицита и нервная система.
2. Тропический спастический парапарез. Энцефалит Расмуссена. Острый передний полиомиелит.
3. Цереброваскулярные заболевания. Инсульт. Синдром инсульта.
4. Инфаркт мозга. Диагностика инсульта. Обследование больного при инсульте.
5. Транзиторные ишемические атаки. Эмболический инфаркт мозга.
6. Клиника эмболического инфаркта мозга. Лечение эмболического инфаркта головного мозга.
7. Лакунарный инсульт. Внутричерепные кровоизлияния.
8. Аневризма и субарахноидальное кровоизлияние. Диагностика и лечение субарахноидального кровоизлияния.
9. Артериовенозные мальформации. Расслоение сонных или позвоночных артерий.
10. Фибромышечная дисплазия. Болезнь мойя-мойя. Болезнь Бинсвангера. Гипертензивная энцефалопатия.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: