Гидроцефалия. Причины, признаки и диагностика гидроцефалии.

Развивается из-за препятствия циркуляции ЦСЖ в какой-либо точке между основным местом ее образования в боковых желудочках и субарахноидальным пространством основания мозга. Вследствие препятствия циркуляции ЦСЖ последняя накапливается в желудочках, расширяя их, сдавливая прилежащие к желудочкам ткани и незначительно раздвигая полушария мозга. В основном, больше всего расширяется желудочек, ближайший к месту окклюзии (правило Айера); препятствие оттоку на основании мозга, вызванное обычно канцероматозом оболочек или инфекционным менингитом, приводит к расширению боковых, третьего и четвертого желудочков. Если нарушена абсорбция ЦСЖ, то последняя накапливается снаружи головного мозга («наружная гидроцефалия»), и давление жидкости препятствует формированию внутренней гидроцефалии, поэтому при повышении ВЧД размер желудочков может оставаться нормальным или лишь незначительно увеличенным. У всех выживших больных с гидроцефалией окклюзия всегда частичная; полная окклюзия приводит к смерти в течение нескольких дней, если не проводится шунтирование. У новорожденных или маленьких детей (до 2 лет), у которых роднички и швы черепа еще не полностью закрылись, увеличивается размер головы (проявление открытой гидроцефалии или макроцефалии). В определенной степени расхождение швов (диастаз) возможно и у детей старше 2 лет.

Термин «гидроцефалия» иногда используется и в тех случаях, когда желудочки пассивно увеличиваются вследствие атрофии головного мозга {гидроцефалия ex vacuo). Поэтому лучше использовать дополнение гипертензивная для характеристики окклюзионного типа гидроцефалии, при котором повышено давление ЦСЖ. Термин «гипертензивная гидроцефалия» устраняет также необходимость выделения «несообщающейся» и «сообщающейся» (окклюзионной) гидроцефалии. Все формы гипертензивной гидроцефалии вызваны окклюзией на каком-либо уровне, поэтому соответствующее дополнение указывает на место окклюзии, например: акведуктовая, желудочковая или менингеалъная гипертензионная гидроцефалия.

Выделяют четыре синдрома гидроцефалии:
1. Врожденная или открытая младенческая гидроцефалия. К наиболее частым ее причинам относятся: кровоизлияния в мозг (у недоношенных детей), менингит плода или новорожденного, мальформация Арнольда—Киари, стеноз или атрезия сильвиева водопровода, синдром Денди—Уокера (атрезия отверстия Люшка со значительным расширением четвертого желудочка). Сразу после рождения размер головы резко увеличивается, вскоре превышая возрастную норму Роднички напряжены. Ребенок капризен, плохо ест, становится заторможенным и теряет интерес к окружающему. Позднее присоединяется ретракция века и паралич взора вверх (симптом «заходящего солнца»). Лоб начинает выступать (бугристый). В более старшем возрасте дети слабы, не могут удерживать большую голову, стоять или ходить. Отека диска зрительного нерва нет.

2. Приобретенная гипертензивная гидроцефалия. Частой причиной ее становятся объемный процесс в задней черепной ямке (опухоль, кровоизлияние, абсцесс или паразитарная киста), субарахноидальное кровоизлияние; болезнь Педжета и другие изменения костной ткани вокруг большого затылочного отверстия; декомпенсация врожденной гидроцефалии вследствие стеноза сильвиева водопровода. Симптомы: двусторонняя лобная или затылочная боль, тошнота и рвота. Обнаруживается отек диска зрительного нерва. Постепенно развиваются замедленность действий (абулия), рассеянность, ослабление умственной деятельности и иногда хватательные рефлексы. Нарастают нарушения походки, и иногда больные не могут самостоятельно стоять.

3. Нормотензивная гидроцефалия. Как и в случае гипертензивной гидроцефалии, при развитии гидроцефалии с нормальным или относительно нормальным давлением (150—200 мм вод. ст.) увеличенные желудочки оказывают повышенное давление на белое вещество головного мозга. Головная боль, беспокоящая вначале, уменьшается, не выявляется отек диска зрительного нерва. Основной симптом заболевания — постепенно нарастающие нарушения походки с укорочением шага и неустойчивостью. Вслед за нарушениями походки развиваются деменция и недержание мочи. В случаях, когда удается установить причину, чаще отмечается поздний фиброз оболочек после менингита или субарахноидального кровоизлияния, вызванного травмой или разрывом аневризмы. Внутрижелудочковые опухоли и канцероматоз оболочек относятся к менее частым причинам. Однако в большинстве случаев причина остается невыясненной. При КТ и МРТ определяется непропорциональное увеличение боковых желудочков в сравнении со степенью атрофии коры, хотя это соотношение трудно оценить.

4. Острая гидроцефалия. При субарахноидальном кровоизлиянии или кровоизлиянии в мозжечок возможно резкое расширение желудочков, что приводит к развитию комы с узкими зрачками, повышением мышечного тонуса в ногах, двусторонним симптомом Бабинского. В менее тяжелых случаях появляются сонливость, лаконичность в ответах и хватательные рефлексы.

гидроцефалия

Лечение всех видов гидроцефалии, проявлющихся стойкой клинической симптоматикой, заключается в вентрикулоатриальном или вентрикулоперитонеальном шунтировании с формированием одностороннего клапана либо во временном наружном шунтировании. Если нет окклюзии внутри желудочковой системы, то временный терапевтический эффект может дать ЛП. Люмбоперитонеальное шунтирование используется для лечения оболочечно-обструктивной (сообщающейся) гидроцефалии.

Осложнения шунтирования включают механическую несостоятельность шунта (обструкция клапана, канала или разъединение), инфицирование (септицемия, эндокардит, гломерулонефрит), формирование субдуральной гематомы и, редко, «синдром щелевидного желудочка» с головной болью в вертикальном положении и снижением внутрижелудочкового давления. Современные клапаны шунтов с внешне программируемым давлением предотвращают развитие последнего осложнения.

- Читать далее "Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Внутричерепная гипотензия."

Оглавление темы "Старение. Гидроцефалия. Внутричерепные опухоли.":
1. Неврология старения. Неврологические признаки старения.
2. Влияние старения на память. Старение и когнитивные функции.
3. Старение и походка. Неврологические заболевания пожилого возраста.
4. Спинномозговая жидкость. Обмен спинномозговой жидкости.
5. Гидроцефалия. Причины, признаки и диагностика гидроцефалии.
6. Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Внутричерепная гипотензия.
7. Внутричерепные опухоли. Классификация внутричерепных опухолей.
8. Патофизиология внутричерепных опухолей. Развитие внутричерепных опухолей.
9. Симптомы внутричерепных опухолей. Лечение внутричерепных опухолей.
10. Паранеопластические синдромы. Общие проявления опухолей.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: