Нарушения роста. Болезнь Кушинга. Синдром Кушинга. Кушингоид.

Недостаточность соматолиберина и, следовательно, самого соматотропного гормона приводит к задержке физического развития. Также задержка роста может быть связана с врожденной неактивностью молекул гормона роста при сохранении его высокого уровня в сыворотке, что наблюдается при некоторых формах карликовости. Задержка роста может быть единственным симптомом или сочетаться с другими гипоталамическими дефектами (например, синдром Фрёлиха). Противоположное состояние — гигантизм — развивается при избыточной секреции соматотропного гормона до закрытия эпифизов.

Акромегалия. Гиперсекреция гормона роста после закрытия эпифизов приводит к акромегалии. Она обычно связана с аденомой гипофиза или, значительно реже, с ганглиоцитомой гипоталамуса. Акромегалия проявляется увеличением кистей, ступней, челюстей, черепа и внутренних органов. Часто присоединяется головная боль, иногда очень сильная. Возможно развитие артериальной гипертензии, нарушений менструального цикла, сахарного диабета, мышечной слабости и гипотонии. Концентрация гормона роста повышена, иногда в сочетании с гиперпролактинемией.

Болезнь Кушинга. Синдром Кушинга. Кушингоид.

Симптомы болезни Кушинга, описанные им в классической монографии, известны каждому медику: ожирение туловища с красно-багровыми стриями на коже, артериальная гипертония, круглое красное лицо, угри, гирсутизм, синяки, остеопороз, нарушения менструального цикла, слабость проксимальных мышц ног и бедер, психические расстройства. Случаи, описанные Кушингом, были связаны с наличием базофильных аденом гипофиза, редко приводящих к увеличению турецкого седла. Опухоли надпочечников, эктопическая продукция АКТГ при раке легкого и последствия кортикостероиднои терапии правильнее называть синдромом Кушинга, имеющего те же клинические проявления. При синдроме и болезни Кушинга повышена концентрация кортизола в плазме. У некоторых больных после удаления опухоли надпочечника возникает стойкое повышение уровня АКТГ с развитием диффузной гиперпигментации (синдром Нельсона).

Наиболее распространенным методом лечения опухолей в пределах турецкого седла является транссфеноидальное хирургическое вмешательство. Альтернативой служит та или иная форма стереотаксической лучевой хирургии, при которой нет опасности развития зрительных нарушений. Лечение опухолей, прорастающих за пределы турецкого седла, представляет собой более сложную задачу. Обычно нейрохирургическое вмешательство дополняют лучевой терапией. Необходимо проводить заместительное лечение эндокринной недостаточности.

нарушения роста

Преждевременное половое созревание.

Это нарушение у мальчиков и девочек всегда требует проведения неврологического и эндокринологического обследования. У мальчиков наиболее частой причиной выступает тератома эпифиза. У девочек следует исключать эстроген-секретирующую опухоль яичников или гамартому гипоталамуса (опухолеподобное скопление клеток вследствие аномалии развития). Последняя часто сочетается с нейрофиброматозом или множественной фиброзной остеодисплазией. В диагностике существенно помогает МРТ.

Адипозогенитальная дистрофия - синдром Фрелиха

Характеризуется ожирением, задержкой роста и полового созревания. Нарушения вызваны недостаточностью стимуляции со стороны медиальных отделов гипоталамуса (серобугорные ядра) продукции аденогипофизом гормона роста и фолликулостимулирущего гормона. Также может наблюдаться глубокая апатия. Причинами служат краниофарингеома, аденома гипофиза, холестеатома и иногда другие, более редкие опухоли.

Нарушения регуляции температуры тела, сна, аппетита.

Повреждения заднего отдела гипофиза приводят к гипотермии или пойкилотермии, повреждения переднего отдела гипоталамуса — к тяжелой гипертермии. Гипоталамус также играет важную роль в регуляции аппетита.

Однако только в редких случаях гиперфагия и тяжелые формы ожирения связаны с повреждением центров насыщения в медиальных отделах гипоталамуса, а афагия и истощение — с поражением латерального гипоталамуса.

Нарушения сна, обычно гиперсомния, могут быть вызваны в некоторых случаях поражением на уровне соединения заднего гипоталамуса и среднего мозга.

- Читать далее "Эпифиз и мелатонин. Особенности развития нервной системы."

Оглавление темы "Патология гипоталамуса. Развитие нервной системы.":
1. Гипоталамус. Функции и значение гипоталамуса.
2. Несахарный диабет. Синдром неадекватной секреции АДГ.
3. Мозговой сольтеряющий синдром. Пангипопитуитаризм - болезнь Симмондса.
4. Нарушения роста. Болезнь Кушинга. Синдром Кушинга. Кушингоид.
5. Эпифиз и мелатонин. Особенности развития нервной системы.
6. Норма развития нервной системы. Патологическое развитие нервной системы.
7. Задержка двигательного развития. Признаки задержки двигательного развития.
8. Задержка сенсорного развития. Изолированные нарушения развития нервной системы.
9. Развитие интеллекта. Нарушение обучения.
10. Развитие личности. Нарушение социального развития. Нарушения умственного развития.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: