Несахарный диабет, наиболее известный гипоталамический синдром, характеризуется полиурией (выделением большого объема мочи) и полидипсией (жаждой и увеличением потребления жидкости). Значительное повышение концентрации натрия в крови и осмоляльности возникает вследствие потери воды с мочой и недостаточного ее возмещения.

Несахарный диабет развивается при поражениях с нарушением транспортировки и высвобождения гранул вазопрессина (антидиуретического гормона — АДГ), образующегося в клетках супраоптических и паравентрикулярных ядер, в задней доле гипофиза, из которой они в норме переносятся в кровоток и достигают почечных канальцев. Клетки почечных канальцев регулируют объем выделяемой с мочой воды, и врожденная аномалия или разрушение клеток почечных канальцев сопровождается теми же симптомами (нефрогенный несахарный диабет), что и поражение гипоталамуса.

Клетки этих же гипоталамических ядер производят также окситоцин, стимулирующий лактацию и сокращение матки.
Несахарный диабет предполагается при полиурии с низкой плотностью мочи (плотность мочи менее 1,005 даже при ограничении приема жидкости) и полидипсии (употребление в день более 3 л жидкости). Доказательством того, что у пациента несахарный диабет, а не навязчивое употребление воды, служит сохранение прогрессирующей полиурии и гипернатриемии при контролируемом запрете питья или уменьшение объема выделяемой мочи и снижение осмоляльности крови при подкожном введении 2 мкг десмопрессина (аналога АДГ).

Среди причин развития несахарного диабета небольшое число составляют врожденные или семейные случаи, при которых расстройства сохраняются в течение всей жизни; известны как центральные, так и ренальные наследственные формы. Несахарный диабет может развиться вследствие метастатического поражения головного мозга, нейрохирургического вмешательства, черепно-мозговой травмы, болезни Хенда—Шюллера— Крисчена или гранулематозного воспаления (например, саркоидоза); во всех случаях вовлекается гипоталамус. В 25 % случаев несахарного диабета или чаще причина остается невыясненной, предполагается аутоиммунное разрушение клеток гипоталамуса.

В неврологической практике нефрогенный несахарный диабет встречается у больных, принимающих литий, и при поликистозе почек (часто встречающегося у больных с аневризмой сосудов головного мозга). Несахарный диабет можно компенсировать назначением вазопрессина длительного действия, такого как десмопрессин, подкожно или внутримышечно (2-4 мкг каждые 12 ч) или интраназально (10—20 мкг в сутки). Полидипсия в некоторых случаях имеет психогенную природу (навязчивое употребление воды); причины полиурии многочисленны, включая сахарный диабет.

Гиподипсия или адипсия, приводящая к значительной гиперосмоляльности крови и гипернатриемии, встречается значительно реже полидипсии и может быть следствием поражения латеральных отделов гипоталамуса.

Синдром неадекватной секреции АДГ.

Постоянство объема и осмоляльности крови, поддерживаемое АДГ, может нарушаться при неврологических заболеваниях. Нормальная осмоляльность плазмы составляет 280 +1,8 мосмоль/л. Увеличение свыше 287 мосмоль/л стимулирует осмотические рецепторы гипоталамуса, приводя к увеличению секреции АДГ; снижение осмоляльности менее 273 мосмоль/л подавляет секрецию АДГ. Подобным образом осмоляльность усиливает или подавляет жажду.

Этот тонкий механизм нарушается при многих клинических ситуациях. При наличии «неадекватной секреции» или эктопических очагов секреции АДГ объем крови возрастает и снижается осмоляльность плазмы с падением сывороточной концентрации натрия. Если его концентрация снижается менее 120 мэкв/л, гипонатриемия становится угрожающей и требует немедленной, но крайне осторожной коррекции (см. также гл. 40). Скорость развития гипонатриемии, а также абсолютная концентрация натрия в сыворотке определяют риск развития у больного судорог и энцефалопатии.

Диагноз синдрома неадекватной секреции АДГ подтверждается непропорционально высокой концентрацией мочи на фоне гипонатриемии, для наличия которой не находится других объяснений. Для коррекции незначительной гипонатриемии обычно достаточно ограничить прием жидкости до 400-600 мл/сут. К распространенным причинам этой патологии относятся опухоли легких (эктопическая продукция АДГ), неопухолевые легочные заболевания, искусственная вентиляция легких, прием некоторых лекарственных препаратов (карбамазепин, хлортиазид, хлорпромазин, меперидин, винкристин) и различные острые внутричерепные заболевания (например, субарахноидальное кровоизлияние, менингит), при этом не обязательно непосредственное поражение гипоталамуса; иногда причиной становится синдром Гийена—Барре.

- Читать далее "Мозговой сольтеряющий синдром. Пангипопитуитаризм - болезнь Симмондса."