Хроническая недостаточность функции гипофиза — хронический гипопитуитаризм — заболевание, возникающее вследствие медленного (иногда в течение многих лет) снижения тройной функции аденогипофиза, а иногда — и нейрогипофиза. Причиной подобного заболевания может явиться рост гормонально-неактивной опухоли гипофиза или параселлярного образования (краниофарингеома, менингеома) с постепенным сдавлением и атрофией мозгового придатка. Воспалительное небактериальное поражение — лимфоцитарный гипофизит в качестве причины развития гипопитуитаризма стал упоминаться все чаще.
Сочетанное поражение аденогипофиза и гипоталамуса вследствие энцефалита, опухоли или кровоизлияния получило название гипофизарной кахексии или синдрома Симмондса.

Ишемическое поражение гипофиза в родах с медленно прогрессирующим гипопитуитаризмом известно как синдром Шихана. В некоторых случаях истинная причина пангипопитуитаризма остается неизвестна (van Buren M., Nortier J.W., Fellner F. et al.).

Относительно остро или подостро пангипопитуитаризм может возникнуть вследствие черепно-мозговой травмы, при сотрясении или ушибе мозга, травматическом внутричерепном кровоизлиянии; при этом манифестация симптомов не так драматична, как при апоплексии гипофиза. Если первыми признаками, указывающими на недостаточность функции гипофиза при апоплексии, являются общемозговые и менингеальные симптомы, гипонатриемия и другие электролитные нарушения, эпизоды нейрогликопении (клиническая характеристика этого состояния будет приведена ниже), то для хронического гипопитуитаризма характерны признаки гипогонадизма и гипотиреоза (Childers M.K. et al.).

Клиническая картина хронического гипопитуитаризма

Больные предъявляют жалобы на немотивированную общую и мышечную слабость, быструю утомляемость, головные боли, головокружения, потери сознания, особенно при физической нагрузке и перемене положения тела. Нередко вследствие развития гипогликемии возникают расстройства сознания в виде неадекватности, неправильностей поведения, возникают утренние эпизоды ненробуждения. Классическая картина гипопитуитарной комы возникает крайне редко в случае присоединения острого инфекционного заболевания, тяжелой травмы или резкого обострения хронического соматического страдания.

В клинической картине доминируют симптомы гипогонадизма: снижение либидо и эректильная дисфункция у мужчин, аменорея у женщин. При длительном отсутствии заместительной терапии наблюдается обратное развитие вторичных половых признаков — выпадение волос в подмышечных и лобковой областях, снижение пигментации сосков и половых органов и др.

Постоянным проявлением является нервно-мышечный синдром сложного генеза, обусловленного дефицитом АКТГ, СТГ и ТТГ. Наблюдаются мышечная слабость, быстрая утомляемость, непропорциональная физической нагрузке, парестезии и скованность, замедленность движений. Объективно выявляются умеренное диффузное похудание мышц (больше проксимальных отделов конечностей), равномерное снижение сухожильных рефлексов, миотонический феномен, дистальные гипестезии поли-невритического типа в виде «перчаток» и «носков».

Психоэмоциональные расстройства обнаруживаются почти у всех больных. Это — индифферентное сексуальное поведение, депрессивные состояния различной степени тяжести. Наблюдаются снижение памяти, внимания, угнетение мыслительных процессов вследствие вторичного гипотиреоза, что обозначается термином «псевдодеменция», поскольку при компенсации гормональных расстройств данные проявления полностью регрессируют.

В терминальной стадии заболевания развивается коматозное состояние, при котором ведущими являются кардиоваскулярпые расстройства вследствие декомпенсации вторичной надпочечниковой недостаточности. Отек мозга, микрогеморрагии в вещество и оболочки мозга могут привести к серии генерализованных то-нико-клонических эпилептических припадков и эпилептического статуса.

Для диагностики хронического гипопитуитаризма используют гормональные исследования уровня тройных гормонов, исследуют реакцию на гипогликемию и стимуляцию рилизинг-факторами. Важным методом в оценке состояния гипоталамо-гипофизарной зоны является МРТ головы. При этом нередко обнаруживаются «пустое» турецкое седло, полость которого заполнена ликвором, и небольшой по величине остаток ткани гипофиза, распластанный но внутренней поверхности седла.

Лечение неврологических расстройств при хроническом гипопитуитаризме основано па компенсации недостаточности периферических эндокринных желез. Для компенсации гипотиреоза назначают L-тироксин — 25-100 мг/сут. Назначение половых гормонов при гипогонадизме приводит к формированию мужского или женского фенотипа, но не восстанавливает репродуктивную функцию. В случае преобладания в клинике заболевания симптомов надпочечниковой недостаточности используют заместительную пероральную терапию преднизолоном в дозе 2,5-10 мг/сут.

Для стимуляции белкового обмена показано использование анаболических стероидов (ретаболил в/м по 1 мл в 7-10 дней). Компенсация эндокринных нарушений постепенно приводит к обратному развитию неврологических расстройств, однако назначение нейрометаболических препаратов (ноотропил, энцефабол, витамины группы В, А, Ей др.) способствует более быстрому восстановлению самочувствия больных.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Гипоталамус и его функции. Гипофиз и его функции
2. Типы неврологических расстройств при заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы
3. Гипофизарная кома. Причина и клиника
4. Диагностика и лечение гипофизарной комы
5. Хроническая недостаточность функции гипофиза. Хронический гипопитуитаризм
6. Опухоли гипофиза. Клиника и признаки
7. Диагностика опухоли гипофиза. Глазное дно при опухоли гипофиза
8. Дифференциальный диагноз и лечение опухоли гипофиза. Краниофарингеома
9. Синдром пустого турецкого седла. Клиника и признаки
10. Нервные нарушения при акромегалии. Нарушения психики и поражения нервов при акромегалии