Гипогликемии детского возраста. Синдромы Видемана-Беквита и Кохрейна

Гипогликемический синдром наиболее часто встречается в период новорожденности, особенно у недоношенных и маловесных детей — 5-6% случаев. У детей, рожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом, частота гипогликемии может достигать 75% и обусловлена внутриутробной компенсаторной гиперплазией р-клеток ПЖ (Беникова Е.А. и др.).

Наиболее характерные клинические проявления гипогликемических приступов у новорожденных: тремор, цианоз, мышечная гипотония, потливость, перодическое беспокойство, судорожный синдом, апноэ или тахипноэ.

В неонатальном периоде у детей отмечается физиологически низкий уровень глюкозы крови, поэтому о гипогликемии у новорожденных можно думать лить при снижении глюкозы крови ниже 2 ммоль/л, а у маловесных детей (вес менее 2500 г) — ниже 1,5 ммоль/л.

Гипогликемический синдром раннего детства проявляется при многих тяжелых заболеваниях обмена веществ: наследственных заболеваниях аминокислотного обмена (пропионовая и метилмалоиовая гипераминоацидурии, тирозинемия, болезнь кленового сиропа), наследственных дефектах галактокиназы и 1-фосфофруктальдолазы (галактоземия), наследственной непереносимости фруктозы, некоторых типах гликогенозов.

гипогликемия у детей

Гипогликемические состояния характерны для детей, страдающих гипофизарным нанизмом, изолированным дефицитом соматотропина (СТГ), нечувствительностью коры надпочечников к кортикотропину (АКТГ), врожденной гипоплазией коры надпочечников.

При всех перечисленных заболеваниях гипогликемия частое, по не основное клиническое проявление. В то же время при некоторых наследственных синдромах гипогликемия является одним из основных клинических проявлений.

В частности, гипогликемия у новорожденного является одной из наиболее важных черт синдрома Видемана-Беквита (наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, кодирующего инсулин, расположенного на коротком плече 11-й хромосомы). Проявляясь уже на 1-3-е сутки от рождения, она может стать причиной смерти на первом году жизни или умственной отсталости в дальнейшем. У ребенка выявляется гиперплазия (i-клеток ПЖ и гипериисулинемия. Анаболическое действие инсулина приводит к тому, что масса тела при рождении ребенка превышает 4000 г.

Развивается внутриутробная висперомегалия, которая становится причиной образования различных грыж, в том числе характерного для этого заболевания омфалоцеле, вследствие повышения внутрибрюшинного давления. Лечение синдрома Видемана-Беквита в основном консервативное, с применением контринсулярных гормонов (глюкагон, сома-тостатин, глюкокортикоиды), в легких случаях — углеводное питание. В особо тяжелых случаях проводится частичная пан-креатотомия.

Около трети гипогликемических состояний новорожденных обусловлены гиперчувствительностью к аминокислоте лейцину — синдром Кохрейна, который проявляется приступами гипогликемии различной тяжести непосредственно после кормления пищей с высоким содержанием белка и низким содержанием углеводов. В основе возникающих пароксизмов гипогликемии, проявляющихся возбуждением или сонливостью и вялостью, иногда судорогами, лежит выброс инсулина в ответ на стимуляцию лейцином.

У 2/3 детей развивается поражение ЦНС в форме умственной отсталости вследствие частых повторных гипогликемии. Для диагностики используется проба с введением экзогенного лейцина 150 мг/кг перорально или 75 мг/кг внутривенно с последующим исследованием содержания глюкозы и инсулина в крови. Лечение заключается в ограничении белкового и усилении углеводного питания.

Автор - Татьяна Петрова.

- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Гликогеновые болезни у детей. Гликогенозы"

Оглавление темы "Инсулинома и ее проявления":
  1. Инсулинома. Причины и морфология
  2. Патофизиология инсулиномы. Гипогликемия при инсулиноме
  3. Неврологические нарушения при инсулиноме. Дифференциация
  4. Аутоиммунный инсулиновый синдром (АИС). Причины гипогликемии
  5. Гипогликемии детского возраста. Синдромы Видемана-Беквита и Кохрейна
  6. Гликогеновые болезни у детей. Гликогенозы
  7. Нервная система при инсулиноме. Поражение
  8. Гипогликемическая энцефалопатия (ГЭП). Очаговые нарушения
  9. Когнитивные расстройства, внимание при инсулиноме
  10. Электрофизиологические нарушения головного мозга при инсулиноме

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: