Синдром Бонне - синдром кавернозного синуса. Мышечная слабость и параличи при гипертиреозе

Синдром Бонне - синдром кавернозного синуса. Мышечная слабость и параличи при гипертиреозе - токсическом зобе

Синдром Бонне, или синдром кавернозного синуса, проявляется полной офтальмоплегией, болями и снижением чувствительности в зоне I ветви тройничного нерва (лоб, верхнее веко), односторонним экзофтальмом с отеком век, гиперемией с отеком конъюнктивы глаза (хемоз).

Возникновение описанных неврологических расстройств обычно объясняется объемным образованием — менингеомой, гуммой, аневризмой, которые располагаются в кавернозном синусе, сдавливают черепные нервы и нарушают венозный отток от глаза и лица. Причиной может послужить и тромбоз кавернозного синуса. Это заболевание осложняет гнойные процессы в области лица, глазницы, уха или придаточных пазух носа. Симптомы инфекционного процесса бывают резко выражены: общая интоксикация, гектическая температура, резкие изменения состава крови.

Наиболее наглядно проявляются симптомы, обусловленные нарушением венозного оттока из глазницы: возникают и становятся все более выраженными по мере развития тромбоза вен глазницы и кавернозного синуса отек тканей вокруг глазницы, нарастающий экзофтальм, отек век и конъюнктивы, застойные явления на глазном дне, что может привести к вторичной атрофии зрительного нерва. Развивается вторичная глаукома. Одновременно прогрессируют неврологические нарушения: офтальмоплегия, поражение глазодвигательного, блокового, отводящего и I ветви тройничного черепных нервов.

Тромбоз кавернозного синуса может быть двусторонним, в таком случае течение заболевания очень тяжелое. Редко наблюдается подострое развитие. При аневризме субклиноидной части внутренней сонной артерии или артериовенозном каротидно-кавернозном соустье возможно возникновение сходной симптоматики, но без инфекционных проявлений. Нередко наблюдается пульсирующий шум в голове на стороне патологического образования.

Развитие опухоли ретробульбарной локализации может привести к асимметричному нарушению функции глазодвигательных мышц и экзофтальму. В настоящее время общедоступным стало ультразвуковое исследование содержимого глазницы. РКТ и МРТ позволяют уточнить локализацию и характер образования.

Быстрая утомляемость, мышечная слабость, диффузное похудание мышц, возникающие у больных диффузным токсическим зобом в начальном периоде заболевания и прогрессирующие по мере его развития, являются симптомами общего воздействия избытка тироксинов. Однако у некоторых больных подобные проявления, связанные с мышечной слабостью, достигают крайней степени выраженности и даже приводят к смерти. Единая терминология подобных неврологических нарушений до настоящего времени не установлена, поэтому различные исследователи говорят об острой и хронической тиреотоксической миопатии, миастении с тиреотоксикозом, периодическом тиреотоксическом параличе и др. Анализируя собственные наблюдения и многочисленные литературные описания, можно сделать вывод, что при гипер-тиреозе мышечная слабость может характеризоваться двумя патогенетически независимыми состояниями, одно из которых протекает в виде относительно кратковременных приступов обездвиженности, другое — в виде постоянной слабости и атрофии определенных групп мышц.

Приступы генерализованной мышечной слабости, захватывающей мышцы шеи, туловища и конечностей, в том числе и дыхательные мышцы, возникают внезапно у больных с выраженной клинической картиной диффузного токсического зоба. В некоторых случаях «предвестниками» параличей являются приступы слабости в ногах, боли, парестезии, патологическая утомляемость мышц. Параличи развиваются бурно. Обычно приступ начинается с мышц ног, при этом наблюдаются генерализованные фасцикуляции, повышенная механическая возбудимость мышц, угасание сухожильных рефлексов. Электромиографическое исследование у больных тиреотоксическим периодическим параличом позволяет выявить полифазию, уменьшение длительности потенциалов действия, наличие спонтанной активности мышечных волокон и фасцикуляции (Гехт Б.М., Ильина Н.А.).

С.Н. Tengan и соавт. наблюдавшие 20 больных периодическим параличом, обнаружили гипертиреоз у 5 из них. В отличие от наследственной формы заболевания, проявлявшейся на первой декаде жизни, тиреотоксический гипокалиемический периодический паралич возникал у больных на 3-м десятилетии жизни. Приступы развивались чаще утром на фоне отдыха после физической нагрузки и длились более 12 ч. В 50% случаев наблюдалось увеличение уровня креатинфосфокиназы крови. При электромиографии обнаружен лишь миотонический феномен. Для лечения приступов авторы применили блокатор карбоангидразы ацетазоламид (диакарб) с хорошим результатом. Приступы стихали при достижении эутиреоза.

F.A. Kemperman и соавт. отмечают, что такие приступы долгое время могут быть единственным проявлением гипертиреоза. Авторы объясняют развитие мышечной слабости массивным вхождением ионов калия в мышечные клетки вследствие высокой активности АТФ-зависимого натрий-калиевого мембранного насоса в присутствии тиреоидных гормонов и b-адренергической стимуляции. Применение b-блокаторов и нормализация эндокринного статуса приводили к прекращению приступов.

Внезапные приступы генерализованной мышечной слабости, возникающие, как правило, по утрам после отдыха, захватывают мышцы ног, туловища, дыхательные мышцы. Они сопровождаются судорогами, фасцикуляциями, повышением механической возбудимости мышц, парестезиями и возникают вследствие избыточного вхождения ионов калия внутрь клеток скелетных мышц в результате избыточной b-адренергической стимуляции ионного насоса мембраны мышечных клеток. В происхождении подобных приступов важную роль играет повышение чувствительности р-адренорецепторов клеточных мембран под воздействием тироксина. Повышение вхождения ионов калия в клетки приводит к гипокалиемии, регистрируемой при этом состоянии. Поэтому его можно охарактеризовать как периодический тиреотоксическии гипокалиемическии паралич.

Такой взгляд на патогенез нарушений объясняет эффективность b-адреноблокаторов в предупреждении развития параличей и диакарба, снижающего активность ферментного ансамбля клеточной мембраны и способствующего купированию параличей.

Частота развития этого неврологического проявления диффузного токсического зоба претерпевает значительные отличия в отдельных этнических группах. Так, у китайцев-мужчин паралич наблюдается более чем у 10%, у женщин — крайне редко, у японцев — менее чем у 2%, а у европейцев имеются лишь единичные наблюдения.

А.П. Калинин и соавт. наблюдали приступ периодического паралича у одного больного с тиреотоксикозом, причем степень двигательных расстройств достигала реанимационного уровня, поэтому больному в течение суток осуществляли искусственную вентиляцию легких. Постепенная компенсация электролитных расстройств привела к восстановлению мышечной силы. Дальнейшее наблюдение позволило выявить у больного аутоиммунный тиреоидит. Спустя 3 мес. у больного развилось гипотиреоидное состояние, приступы обездвиженности не повторялись.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Болезни щитовидной железы":