Снижение концентрации глюкозы в плазме крови ниже критического уровня приводит к лавинообразному нарастанию вегетативных (обусловлены стрессорным повышением активности симпатоадреналовой системы) и психоневрологических (обусловлены нарушением мозгового метаболизма) расстройств, отличающихся крайним полиморфизмом.

Критическая величина гликемии при органических гипогликогенозах (на фоне которой появляются клинические проявления углеводного голодания) весьма индивидуальна. Она подвержена колебаниям даже у одного и того же больного от приступа к приступу и зависит не столько от абсолютных показателей уровня глюкозы в крови, сколько от скорости их изменения и особенностей реагирования адаптационных систем на гипогликемический стресс в каждый конкретный момент времени. В среднем у больных с ОГ она составляет от 1 до 2,3 ммоль/л.

Внимание исследователей всегда привлекало многообразие клинической симптоматики, сопутствующей гипогликемии. Еще в первых описаниях, наблюдая чрезвычайное разнообразие клинических проявлений гипогликемических состояний, Е.А. Копыстинский предположил, что, очевидно, «... каждому человеку свойственна своя картина гипогликемии и общими являются лишь некоторые черты...».

Высокий полиморфизм клинических проявлений гипогликемических пароксизмов при ОГ — основная причина ошибочной диагностики у больных инсулиномой заболеваний, проявляющихся пароксизмальными расстройствами нервной деятельности. При этом ошибки являются скорее правилом, чем исключением, и составляют более 90% (Котов СВ. и др., Калинин А.П. и др.).

Анализ диагностических ошибок у наблюдавшихся нами больных показал, что у 75 (93,7%) гипогликемия была обнаружена случайно, в среднем через 5 лет (максимально 17 лет) от момента клинической манифестации заболевания. Из них у 12 человек (15%) гипогликемия изначально квалифицирована как «реактивная» или как «гипогликемия центрального генеза». Абсолютное большинство пациентов (92,6%) длительно наблюдались и получали лечение по поводу ошибочно диагностированных неврологических заболеваний, для которых развитие пароксизмальных расстройств является характерным: сосудистых поражений (40% больных), травм и опухолей головного мозга (19%), вегетативных синдромов (30%), психических расстройств различного генеза (32,4%). Наиболее часто ошибочно диагностировалась эпилепсия (82,8% больных), в связи с чем назначалась продолжительная неэффективная терапия антиконвульсанта-ми. Несколько последовательно установленных ошибочных диагнозов имели 48 больных (56,2%), у 11 из них они продолжали фигурировать в историях болезней в качестве самостоятельной сопутствующей патологии даже после идентификации и успешного удаления иисулиномы.

Эти показатели свидетельствуют о низкой осведомленности врачей об особенностях клинического течения гиперинсулинизма органической природы и вызывающих его заболеваний и согласуются с данными многих исследователей (Брызгалина СМ. и др., Волобуев Н.Н. и др., Bordi С.).

Клиническая манифестация и дальнейшее течение гипогликемической болезни у больных гиперинсулинизмом проявляются разнообразными нервно-психическими расстройствами функционального и органического характера, которые составляют ядро клинических проявлений этого состояния. Систематизация неврологических нарушений, построенная по клинико-морфологическому принципу, представлена ниже (Рудакова И.Г.).

Поражение центральной нервной системы:
• Гипогликемическая дисметаболическая энцефалопатия.

• Острые нервно-психические нарушения, развивающиеся во время гипогликемических пароксизмов:
— без расстройства сознания (вегетативные);
— с угнетением сознания различной степени;
— с психическими нарушениями;
— с моторными феноменами стволово-подкоркового происхождения;
— смешанного характера.

Поражение периферической нервной системы:
• Дистальная моторносенсорная полинейропатия.

- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Гипогликемическая энцефалопатия (ГЭП). Очаговые нарушения"

1. Инсулинома. Причины и морфология
2. Патофизиология инсулиномы. Гипогликемия при инсулиноме
3. Неврологические нарушения при инсулиноме. Дифференциация
4. Аутоиммунный инсулиновый синдром (АИС). Причины гипогликемии
5. Гипогликемии детского возраста. Синдромы Видемана-Беквита и Кохрейна
6. Гликогеновые болезни у детей. Гликогенозы
7. Нервная система при инсулиноме. Поражение
8. Гипогликемическая энцефалопатия (ГЭП). Очаговые нарушения
9. Когнитивные расстройства, внимание при инсулиноме
10. Электрофизиологические нарушения головного мозга при инсулиноме