Клиническая картина врожденного гипотиреоза характерна. Первыми признаками являются вялость, запоры, снижение аппетита, что часто приводит к отказу от грудного вскармливания и лишению ребенка небольшого количества гормонов, поступающих с материнским молоком; как правило, при этом наступает быстрое прогрессирование заболевания. У некоторых отмечается затянувшийся период желтухи новорожденных, что объясняют нарушением превращения каротина в витамин А.

Формируется характерный внешний облик больного: непропорционально большая голова, бледное отечное лицо с запавшей переносицей, макроглоссия, длинное туловище, короткие конечности, дряблый живот, часто с пупочной грыжей. Нередко развивается нарушение дыхания, стридор, особенно при дистопии ткани железы в ротоглотку.
В дальнейшем при отсутствии лечения задерживается физическое развитие: дети отстают в росте, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить.

Однако психоневрологические нарушения у детей с врожденным гипотиреозом выступают на первый план. Наблюдаются вялость, сонливость, отсутствие реакции на окружающее, пассивность при кормлении. Гипертония мышц, симптом Кернига, ослабевающие к концу 1-го — 3-му месяцам жизни, сохраняются длительно, сухожильные рефлексы заторможены, иногда отсутствует сосательный рефлекс. В годовалом возрасте ребенок остается аспонтанным, не интересуется окружающими предметами, игрушками, часами сохраняет неподвижность, несмотря на голод, мокрую пеленку. С возрастом нарастает отставание от сверстников в двигательной сфере: такие дети начинают сидеть лишь к году, ходить к двум годам.

При этом выявляется замедленность походки, неловкость произвольных движений. Речь замедленная, нередко обнаруживается заикание. Характерным является низкий тембр голоса вследствие отечности голосовых связок. Торпидность психических процессов проявляется затруднением переключения с одного вида деятельности на другой, отсутствием или угнетением познавательных реакций, снижением памяти. Степень подобных нарушений коррелирует с выраженностью дефицита функции щитовидной железы. При отсутствии адекватного лечения страдает интеллект, как правило, необратимо, иногда вплоть до олигофрении.

Состояние головного мозга у детей, страдающих врожденным гипотиреозом, следует охарактеризовать как гипотиреоидную энцефалопатию. Подтверждением органического характера поражения головного мозга являются выраженные изменения ЭЭГ в виде отсутствия или значительного угнетения a-ритма, преобладания во всех отведениях низкочастотных волн 0-диа-пазона. Несмотря на заместительную терапию тиреоидными гормонами, полной нормализации электрической активности мозга не наблюдается. При исследовании вызванных потенциалов головного мозга выявляется увеличение латентных периодов их поздних компонентов.

Исследования последних лет свидетельствуют о более сложном патогенезе постнатальных изменений головного мозга при врожденном гипотиреозе: у многих таких детей обнаруживается множественная недостаточность тропных гормонов аденогипофиза, в частности — СТГ, стимулирующего процессы роста, и АКТГ, следствием чего являются нейрогликопенические эпизоды (van Tijn D.A. et al.).

Лечение врожденного гипотиреоза. Полноценная контролируемая заместительная терапия, проводимая постоянно, приводит к значительному регрессу психоневрологических расстройств, выраженность которого прямо зависит от срока назначения лечения. В случае начала терапии в возрасте до месяца состояние ребенка значительно улучшается: он становится активным, начинает интересоваться окружающим, улучшается аппетит, исчезают отеки, меняется тембр голоса, нивелируется отставание в психомоторном развитии, не формируется кретиноидное телосложение. В дальнейшем дети развиваются, лишь незначительно отставая от сверстников в области двигательных навыков, обучаются в общеобразовательных школах, некоторые получают высшее образование.

Следует подчеркнуть, что тонкие нейрофизиологические тесты (зрительные, слуховые или соматосенсорные вызванные потенциалы головного мозга, тесты для проверки интеллекта, например Векслера) все же позволяют выявить у таких детей некоторое отставание от здоровых сверстников. Позднее начало терапии (в возрасте 10-12 мес. и позже) сопровождается, как правило, необратимым сохранением дефектов как в интеллектуальной, так и моторной сферах.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Первичный и вторичный гипотиреоз. Клиника первичного гипотиреоза
2. Врожденный гипотиреоз. Частота гипотиреоза у новорожденных
3. Клиника врожденного гипотиреоза. Неврологические проявления гипотиреоза у новорожденных
4. Гипотиреоидная энцефалопатия. Психические и умственные нарушения при гипотиреозе
5. Дисфагия при гипотиреозе. Дифференциация причин нарушения глотания
6. Туннельные нейропатии при гипотиреозе. Варианты тунельных нейропатий
7. Полинейропатии и миопатии при гипотиреозе
8. Диагностика гипотиреоза. Гормоны при гипотиреозе
9. Лечение гипотиреоза. Прием тироксина при гипотиреозе
10. Гипотиреоидная кома. Дифференциация микседематозной комы