Клиника врожденного гипотиреоза. Неврологические проявления гипотиреоза у новорожденных

Клиническая картина врожденного гипотиреоза характерна. Первыми признаками являются вялость, запоры, снижение аппетита, что часто приводит к отказу от грудного вскармливания и лишению ребенка небольшого количества гормонов, поступающих с материнским молоком; как правило, при этом наступает быстрое прогрессирование заболевания. У некоторых отмечается затянувшийся период желтухи новорожденных, что объясняют нарушением превращения каротина в витамин А.

Формируется характерный внешний облик больного: непропорционально большая голова, бледное отечное лицо с запавшей переносицей, макроглоссия, длинное туловище, короткие конечности, дряблый живот, часто с пупочной грыжей. Нередко развивается нарушение дыхания, стридор, особенно при дистопии ткани железы в ротоглотку.
В дальнейшем при отсутствии лечения задерживается физическое развитие: дети отстают в росте, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить.

Однако психоневрологические нарушения у детей с врожденным гипотиреозом выступают на первый план. Наблюдаются вялость, сонливость, отсутствие реакции на окружающее, пассивность при кормлении. Гипертония мышц, симптом Кернига, ослабевающие к концу 1-го — 3-му месяцам жизни, сохраняются длительно, сухожильные рефлексы заторможены, иногда отсутствует сосательный рефлекс. В годовалом возрасте ребенок остается аспонтанным, не интересуется окружающими предметами, игрушками, часами сохраняет неподвижность, несмотря на голод, мокрую пеленку. С возрастом нарастает отставание от сверстников в двигательной сфере: такие дети начинают сидеть лишь к году, ходить к двум годам.

врожденный гипотиреоз

При этом выявляется замедленность походки, неловкость произвольных движений. Речь замедленная, нередко обнаруживается заикание. Характерным является низкий тембр голоса вследствие отечности голосовых связок. Торпидность психических процессов проявляется затруднением переключения с одного вида деятельности на другой, отсутствием или угнетением познавательных реакций, снижением памяти. Степень подобных нарушений коррелирует с выраженностью дефицита функции щитовидной железы. При отсутствии адекватного лечения страдает интеллект, как правило, необратимо, иногда вплоть до олигофрении.

Состояние головного мозга у детей, страдающих врожденным гипотиреозом, следует охарактеризовать как гипотиреоидную энцефалопатию. Подтверждением органического характера поражения головного мозга являются выраженные изменения ЭЭГ в виде отсутствия или значительного угнетения a-ритма, преобладания во всех отведениях низкочастотных волн 0-диа-пазона. Несмотря на заместительную терапию тиреоидными гормонами, полной нормализации электрической активности мозга не наблюдается. При исследовании вызванных потенциалов головного мозга выявляется увеличение латентных периодов их поздних компонентов.

Исследования последних лет свидетельствуют о более сложном патогенезе постнатальных изменений головного мозга при врожденном гипотиреозе: у многих таких детей обнаруживается множественная недостаточность тропных гормонов аденогипофиза, в частности — СТГ, стимулирующего процессы роста, и АКТГ, следствием чего являются нейрогликопенические эпизоды (van Tijn D.A. et al.).

Лечение врожденного гипотиреоза. Полноценная контролируемая заместительная терапия, проводимая постоянно, приводит к значительному регрессу психоневрологических расстройств, выраженность которого прямо зависит от срока назначения лечения. В случае начала терапии в возрасте до месяца состояние ребенка значительно улучшается: он становится активным, начинает интересоваться окружающим, улучшается аппетит, исчезают отеки, меняется тембр голоса, нивелируется отставание в психомоторном развитии, не формируется кретиноидное телосложение. В дальнейшем дети развиваются, лишь незначительно отставая от сверстников в области двигательных навыков, обучаются в общеобразовательных школах, некоторые получают высшее образование.

Следует подчеркнуть, что тонкие нейрофизиологические тесты (зрительные, слуховые или соматосенсорные вызванные потенциалы головного мозга, тесты для проверки интеллекта, например Векслера) все же позволяют выявить у таких детей некоторое отставание от здоровых сверстников. Позднее начало терапии (в возрасте 10-12 мес. и позже) сопровождается, как правило, необратимым сохранением дефектов как в интеллектуальной, так и моторной сферах.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Гипотиреоз - недостаток гормонов щитовидной железы":
  1. Первичный и вторичный гипотиреоз. Клиника первичного гипотиреоза
  2. Врожденный гипотиреоз. Частота гипотиреоза у новорожденных
  3. Клиника врожденного гипотиреоза. Неврологические проявления гипотиреоза у новорожденных
  4. Гипотиреоидная энцефалопатия. Психические и умственные нарушения при гипотиреозе
  5. Дисфагия при гипотиреозе. Дифференциация причин нарушения глотания
  6. Туннельные нейропатии при гипотиреозе. Варианты тунельных нейропатий
  7. Полинейропатии и миопатии при гипотиреозе
  8. Диагностика гипотиреоза. Гормоны при гипотиреозе
  9. Лечение гипотиреоза. Прием тироксина при гипотиреозе
  10. Гипотиреоидная кома. Дифференциация микседематозной комы

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: