Инсулинома. Причины и морфология

Инсулинома — нейроэидокринная опухоль поджелудочной железы, исходящая из b-клеток островков Лангерганса. Инсулинома — редкое заболевание эндокринной системы, в общей популяции диагностируемое с частотой 0,5-1,25 случая на 1 млн населения в год. Из всего многообразия секретирующих панкреатических опухолей инсулинома выявляется с наибольшей частотой, у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин, встречается во всех возрастных группах (Шалимов А.А. и др., Калинин А.П. и др., Grama D. et al.).

Инсулиномы располагаются в толще паренхимы ПЖ, примерно с одинаковой частотой обнаруживаются во всех ее отделах — в головке, теле, хвосте органа. Очень редко (в 1-5% случаев) возможна локализация инсулином за пределами ПЖ (внепанкреатические инсулиномы): в желудке, тощей, подвздошной, двенадцатиперстной, поперечной ободочной кишке, малом сальнике, желчном пузыре, воротах селезенки, а также исключительно редко—в легких, щитовидной железе, надпочечниках (Кузин Н.М., Егоров А.В.). Размеры инсулином в 70-75% случаев не превышают 1-2,2 см в диаметре, но могут варьировать от 0,2 до 10 см и более (Liu Т. Н. и др.).

Морфологические исследования последних лет показали, что для инсулином характерны все типы строения, описанные для нейроэпдокринных опухолей ПЖ (солидный, альвеолярный, трабекулярный, аденомонодобный, карциноидоподобный и др.), причем гистологический полиморфизм и мозаичность строения наблюдаются даже в пределах одной опухоли.

инсулинома

Инсулиномы неоднородны не только морфологически. Они различаются по способности продуцировать, накапливать, хранить и секретировать инсулин и его предшественники. В отличие от нормальной b-клетки, запасающей и хранящей этот гормон в зрелых гранулах, клетки инсулиномы содержат как типичные — кристаллоидные, так и атипичные гранулы, количество, размеры и строение которых варьируют. Атипизм неизбежно сопровождается функциональной неполноценностью или полным отсутствием способности к накоплению и секреции инсулина.

В этой связи различают функционирующие и функционально неактивные опухоли. Функционально неактивные образования, исходящие из островковых клеток имеют более крупные размеры (до 3-5 см и более) и чаще подвержены озлокачествлению.

В последние годы пересмотрен вопрос о преимущественно доброкачественном строении инсулином, что обусловлено диагностикой отдаленных рецидивов заболевания у значительного числа успешно прооперированных больных. По данным некоторых авторов, злокачественные опухоли составляют до 30% и более. Однако общепризнано, что, даже являясь медленно растущими, потенциально злокачественными новообразованиями, почти все инсулиномы при своевременной диагностике и адекватном оперативном лечении курабельны и имеют благоприятный прогноз (Гуревич Л.Е., Grama D. et al., Ericsson В. et al.).

Иммуногистохимические исследования нейроэндокринных опухолей ПЖ показали гормональную неоднородность синтезирующих инсулин новообразований. В частности, обнаружено, что большинство инсулином обладают способностью продуцировать не только инсулин и проинсулин, но и другие гормоны, вырабатываемые ПЖ (глюкагон, гастрин, соматостатин, РР, VIP), а также в нормальных условиях в ПЖ не встречающиеся (АКТГ, кальцитонин, СТГ, МСГ, ТТГ и др.). Установлено, что 50-90% инсулином вырабатывают более одного гормона.

С феноменом мультигормональности некоторые авторы пытаются связать полиморфизм клинических проявлений инсулинпродуцирующих нейроэндокринных опухолей ПЖ. Однако этот вопрос остается недостаточно изученным и требует дополнительных клинических исследований.

Автор - Татьяна Петрова.

- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Патофизиология инсулиномы. Гипогликемия при инсулиноме"

Оглавление темы "Инсулинома и ее проявления":
  1. Инсулинома. Причины и морфология
  2. Патофизиология инсулиномы. Гипогликемия при инсулиноме
  3. Неврологические нарушения при инсулиноме. Дифференциация
  4. Аутоиммунный инсулиновый синдром (АИС). Причины гипогликемии
  5. Гипогликемии детского возраста. Синдромы Видемана-Беквита и Кохрейна
  6. Гликогеновые болезни у детей. Гликогенозы
  7. Нервная система при инсулиноме. Поражение
  8. Гипогликемическая энцефалопатия (ГЭП). Очаговые нарушения
  9. Когнитивные расстройства, внимание при инсулиноме
  10. Электрофизиологические нарушения головного мозга при инсулиноме

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: