Гипоальдостеронизм. Поздняя гиперплазия надпочечников

Гипоальдостеронизм возникает в результате снижения синтеза альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников. Это может происходить из-за недостатка ренина или вследствие нарушения секреции альдостерона при достаточном количестве ренина. Наиболее частой причиной возникновения первичного гипоальдостеронизма у взрослых является надпочечниковая недостаточность. Причиной развития вторичного гипоальдостеронизма является почечная недостаточность (тип 4 почечного канальцевого ацидоза). У детей и подростков гипоальдостеронизм может быть вызван нехваткой ферментов в коре надпочечников.

Симптомы минералокортикоидной недостаточности включают гиперкалиемию и метаболический ацидоз. АД может быть низким, нормальным или высоким. Концентрация натрия сыворотки крови может быть низкой или нормальной. Диагноз также можно поставить на основании сниженного количества альдостерона при уменьшении (под воздействием диуретиков) объема жидкости в организме.

Лечение включает компенсацию недостаточности минералокортикоидов с использованием флудрокортизона 0,05-0,2 мг в день. Дозу подбирают в соответствии с АД и концентрацией калия. У больных с артериальной гипертензией или сердечной недостаточностью, вызванной застоем, необходимо применять петлевые диуретики.

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН), связанная с нехваткой ферментов в процессе синтеза кортизола, бывает трех форм:
• классическая врожденная гиперплазия надпочечников;
• простая вирилизирующая врожденная гиперплазия надпочечников;
• поздняя врожденная гиперплазия надпочечников.

Поздняя врожденная гиперплазия надпочечников проявляется относительной недостаточностью кортизола и повышенным содержанием кортикотропина. Синтез кортизола нормализуется за счет надпочечниковой гиперплазии и увеличенной секреции андрогенов. По этой причине поздняя ВГН проявляется в пубертатном возрасте или позднее признаками избытка андрогенов (акне, гирсутизм, нарушения менструального цикла, бесплодие) и гиперплазией надпочечников либо образованием в них узелков. Недостаточности надпочечников при этом нет.

Относительно чаще других видов ферментной недостаточности встречается нехватка 21-гидроксилазы, в результате чего накапливается 17-гидроксипрогестерон. В этом случае исследования для выявления поздней ВГН нужно проводить перед началом фолликулярной фазы, они могут состоять в следующем:
• определение содержания 17-гидроксипрогестерона рано утром в фолликулярную фазу;
• стимуляция секреции 17-гидроксипрогестерона козинтропином.

Женщины с тяжелыми формами врожденной гиперплазии надпочечников имеют пониженную фертильность из-за олигоовуляции. Для наступления беременности у таких больных необходимо проведение тщательного эндокринного мониторинга и стимуляции овуляции.

врожденная гиперплазия надпочечников

Поздняя врожденная гиперплазия надпочечников и беременность

При врожденной гиперплазии надпочечников способность к зачатию может снижаться, но при успешном лечении женщины, особенно с недостаточностью 21-гидроксилазы, могут забеременеть.

Чтобы обеспечить достижение беременности и рождение здорового ребенка, необходимо точно поставить диагноз недостаточности 21-гидроксилазы и 11-b-гидроксилазы и провести лечение дексаметазоном, чтобы свести к минимуму клинические проблемы в неонатальном периоде. Дексаметазон проникает через плаценту, подавляет надпочечниковый стероидогенез у плода женского пола и предотвращает маскулинизацию.

Во время нормальной беременности у женщины образуется большое количество эстрогенов, и после первых 3-4 нед гестации плацента синтезирует уже почти все виды эстрогенов. Главный предшественник эстрогенов - ДГЭА-С, образующийся в надпочечниках плода. Эти органы к моменту рождения бывают почти такой же величины, как у взрослого, и имеют массу 8-10 г или более. Они состоят главным образом (85% общего объема) из внутренней зоны. Внешняя зона (neocortex) развивается в зрелый корковый слой и занимает всего 15%. Надпочечники плода имеют огромную способность к стероидогенезу и секретируют 100-200 мг стероидных гормонов в день. У взрослых синтез этих гормонов составляет приблизительно 35 мг в день.

Кроме образвания предшественников синтеза эстрогенов в плаценте, кора надпочечников плода влияет на работу и созревание легких плода.

С увеличением срока гестации количество кортикотропина в крови плода постепенно снижается, но надпочечники продолжают расти в позднем гестационном периоде. Трофическим стимулом для надпочечников плода может служить не только кортикотропин, спектр секретируемых ими стероидных гормонов может быть различным. Предполагают, что трофическую роль могут выполнять другие гормоны, включая гормон роста, ХГЧ, пролактин и человеческий плацентарный лактоген. Более чем 90% эстрадиола и эстриола и 85% или более прогестерона образуется в трофобласте и попадает в организм беременной. Сеть, транспортирующая стероиды в материнскую кровь, приблизительно в 10 раз больше той, что переносит их в кровь плода.

При нормальной беременности только небольшое количество стероидных гормонов из крови беременной переходит к плоду. Есть две причины, по которым через плаценту из материнской плазмы проходит малое количество кортизола:
• преобладает обратный поток;
• в трофобласте под влиянием 11-b-гидроксистероиддегидрогеназы кортизол превращается в кортизон.

С19-стероиды, циркулирующие в материнском компартменте (такие, как ДГА-S; ДГА; Т; андростендинон), не достигают плода из-за того, что ароматические ферменты синцитиотрофобласта превращают их в эстрогены. Этот механизм защищает плод женского пола от вирилизации в утробе матери с гиперандрогенией во время беременности.

- Рекомендуем ознакомиться далее со статьей "Синдром Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальный диагноз"

Оглавление темы "Патология надпочечников и щитовидной железы":
  1. Гипоальдостеронизм. Поздняя гиперплазия надпочечников
  2. Синдром Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальный диагноз
  3. Лечение синдрома Кушинга. Беременность
  4. Гиперальдостеронизм: клиника, диагностика и лечение
  5. Феохромоцитома: диагностика, лечение, протекание беременности
  6. Причины увеличения надпочечников. Дифференциация
  7. Физиология щитовидной железы. Транспорт тиреоидных гормонов
  8. Гормоны щитовидной железы: эффекты и метаболизм
  9. Распространенность болезней щитовидной железы. Бесплодие
  10. Субклинические нарушения функции щитовидной железы: гипотиреоз и гипертиреоз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: