Феохромоцитома: диагностика, лечение, протекание беременности

Феохромоцитома встречается приблизительно у 0,1% больных с артериальной гипертензией. Этот вид опухоли чаще встречается при МЭН II типа (МЭН IIА и МЭН IIВ), во многих случаях она бывает двусторонней.
Для феохромоцитомы характерна классическая триада признаков: головная боль, усиленное сердцебиение и гипергидроз. Наиболее часто определяют «немые» феохромоцитомы, которые принимают за инсиденталомы надпочечников. Феохромоцитома может быть ошибочно заподозрена у пациентов, принимающих кокаин.

Обследование на феохромоцитому включает суточный (за 24 ч) анализ мочи на катехоламины и метанефрины. Может оказаться полезным определение содержания катехоламинов плазмы крови. Концентрация норадреналина в плазме крови, превышающая 2000 пг/мл, специфична для феохромоцитомы. Пограничные или неопределенные результаты нуждаются в дальнейшей проверке. Если исследования мочи или плазмы крови не дали точных результатов, для подтверждения диагноза проводят подавляющий тест с клонидином. Исследование заключается в определении количества катехоламинов плазмы крови до и через 3 ч после приема внутрь 0,3 мг клонидина.
В норме концентрация норадреналина должна быть менее 500 пг/мл, или на 50% ниже исходных данных. Определение содержания метанефринов плазмы крови также служит отличным скрининговым тестом.

Можно также использовать стимулирующий тест с глюкагоном. Повышение АД и концентрации катехоламинов в плазме крови явно указывает на феохромоцитому. Однако чувствительность этой пробы ограничена, и существует потенциальная опасность гипертонического криза. Хромогранин А (нейропептид, секретируемый вместе с катехоламинами) — чувствительный маркер при феохромоцитоме, но не очень специфичный. Его содержание повышается даже при незначительной почечной недостаточности, он синтезируется совместно с многими гормонами.

После биохимического подтверждения диагноза рекомендуют провести радиографическое исследование. Хотя в первую очередь применяют КТ, МРТ может быть особенно эффективной, так как феохромоцитома отлично визуализируется (белого цвета) на Т2-взвешенных снимках. Сцинтиграфия с меченым изотопом Ш-131 наиболее специфично и особенно подходит для выявления вненадпочечниковых (10%) и злокачественных метастатических опухолей (10%).
Лечение состоит в резекции феохромоцитомы после соответствующей предоперационной подготовки (восполнение ОЦК и блокада адренергических рецепторов). Также эффективны блокаторы кальциевых каналов.

феохромоцитома

Феохромоцитома и беременность

Феохромоцитома представляет угрозу для жизни беременной, но прогноз постепенно улучшается. В конце 1960-х годов смертность матери и плода составляла 48 и 54,4% соответственно, а к концу 1980-х годов она упала до 17 и 26%. В 1999 г. статистические данные по феохромоцитоме при беременности показали 4% материнской смертности и 11% смертности плода. Антенатальная постановка диагноза феохромоцитомы снижает материнскую смертность до 2%.

Беременные с феохромоцитомой страдают тяжелой артериальной гипертензией с большими перепадами АД. Наиболее частые симптомы — головная боль, гипергидроз, ощутимое сердцебиение и тахикардия. Также возможны аритмии, постуральная артериальная гипотензия, боли' в груди и животе, нарушения зрения, судороги и внезапный коллапс. Если в анамнезе присутствуют множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН II), феохромоцитома у родственников, синдром фон Ишпеля-Линдау или ангиоматоз сетчатки, это должно вызывать особую настороженность.

Блокада а-адренергических рецепторов (например, феноксибензамином) при предоперационной подготовке безопасна для беременных. Также применимо сочетание а- и и-адреноблокаторов (например, лабеталол), оно не дает никаких нежелательных для плода эффектов. Нельзя осуществлять b-блокаду без предшествующей а-блокады, так как неограниченная а-адренергическая активность может привести к вазоконстрикции и гипертоническому кризу.

Оперативные вмешательства нужно проводить до 24 нед беременности, после достижения адекватной а-блокады, так как после этого срока увеличившаяся в размерах матка затрудняет исследования брюшной полости и доступ к опухоли. Оптимальным является решение отложить операцию до созревания плода. Тогда, после соответствующей а-блокады, можно провести исследование надпочечников сразу после кесарева сечения. В этой ситуации естественное родоразрешение имеет больший риск, чем кесарево сечение. Некоторые авторы сообщают об успешном применении а- и b-блокад, начиная со II триместра до конца беременности, и благополучных родах в срок.
Во время беременности может снова развиться злокачественная феохромоцитома. Необходимо пожизненное наблюдение всех пациентов и повышенное внимание к беременным.

- Рекомендуем ознакомиться далее со статьей "Причины увеличения надпочечников. Дифференциация"

Оглавление темы "Патология надпочечников и щитовидной железы":
  1. Гипоальдостеронизм. Поздняя гиперплазия надпочечников
  2. Синдром Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальный диагноз
  3. Лечение синдрома Кушинга. Беременность
  4. Гиперальдостеронизм: клиника, диагностика и лечение
  5. Феохромоцитома: диагностика, лечение, протекание беременности
  6. Причины увеличения надпочечников. Дифференциация
  7. Физиология щитовидной железы. Транспорт тиреоидных гормонов
  8. Гормоны щитовидной железы: эффекты и метаболизм
  9. Распространенность болезней щитовидной железы. Бесплодие
  10. Субклинические нарушения функции щитовидной железы: гипотиреоз и гипертиреоз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: