Что такое синдром Уотерхауса—Фридериксена? Клиника и диагностика

Что такое синдром Уотерхауса—Фридериксена? Клиника и диагностика

Гораздо позже, в 1911 г. Waterhouse и в 1918 г. Friderichsen опубликовали обзоры литературы и подробно описали клинику этого заболевания. Синдром Уотерхауса— Фридериксена наблюдается главным образом у новорожденных и детей, особенно моложе 2 лет, но бывает и у взрослых. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения показали, что причины кровоизлияния в надпочечники могут быть различными [Proctor, Rauson, Selye et al., Reece].

Основой классического синдрома, описанного Уотерхаусом и Фридериксеном, является острая бактериальная, в большинстве случаев менингококковая инфекция, молниеносная менингококковая септицемия. Небольшие или умеренно выраженные кровоизлияния в надпочечники возможны при различных инфекционных заболеваниях, таких, как корь, дифтерия, скарлатина, тифы, а также при некоторых заболеваниях крови и др. Клинические проявления надпочечниковой недостаточности в таких случаях неотчетливы [Соффер Л. и др.].

Некротически-геморрагические поражения надпочечников могут развиваться при различных тяжелых воспалительных процессах (прежде всего при сепсисе) [Thrash, Iri, Greendyke]. Другими этиологическими факторами считают травмы, обширные оперативные вмешательства, ожоги, экзогенные токсемии, вызванные алкоголем, хлороформом, адреналином, последствия антикоагулянтной терапии [Crawford, Dewhurst, Herper et al., Reece]. Описаны и более редкие причины кровоизлияния в надпочечники: метастаз рака бронха, геморрагический энтерит, внутричерепные хирургические вмешательства, электрошоковая терапия и др. [Калинин А. П., Радбиль О. С.].

Таким образом, этиологические факторы массивных кровоизлияний в надпочечники у новорожденных и более старших детей и взрослых различны. Berte подчеркивает значение деструкции и несовершенного развития регуляторных механизмов в надпочечниках новорожденных. Повреждения стенки капилляров вследствие токсемии, различных общих сосудистых нарушений, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция, активация фибринолиза ведут к некротически-геморрагическим процессам в надпочечниках. Установлена роль аллергии в патогенезе синдрома Уотерхауса—Фридериксена [MacKay et al., Margaretten et al.].

Клиническая картина кровоизлияний в надпочечники у новорожденных при родовых травмах определяется их величиной. Небольшие кровоизлияния часто протекают бессимптомно, крупные вызывают лихорадку, адинамию, цианоз, одышку, тахикардию, судороги, желтуху и могут быть причиной смерти ребенка в первые дни жизни.

При острой недостаточности надпочечников в результате молниеносной септицемии клиническая картина развивается внезапно, быстро и драматично. Заболевание у детей (реже у взрослых) может начаться остро на фоне полного здоровья либо после безобидных катаральных или желудочно-кишечных расстройств. Ранними симптомами являются беспокойство, раздражительность, головная боль, неопределенные боли в животе, рвота, понос. Температура быстро, в течение 1—2 ч поднимается до высоких цифр. Сыпь не исчезает от надавливания, в некоторых местах она перемежается с бледными участками кожи.

Состояние катастрофически ухудшается, нарастает гипотония, появляются судороги, ригидность мышц затылка, одышка; дыхание поверхностное, тахикардия до 200 уд/мин, тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Больной впадает в сопорозное состояние, переходящее в кому, развивается сосудистый коллапс. В терминальной стадии температура обычно снижается до субнормальной, наблюдаются обезвоживание, олигурия или анурия. Смерть наступает чаще в первые сутки с момента заболевания.

Синдром Уотерхауса—Фридериксена, развивающийся на фоне сепсиса, токсикоинфекции или других предшествующих тяжелых воспалительных процессов и интоксикаций, создает пеструю, запутанную картину, в которой подчас невозможно различить тяжелые водно-электролитные нарушения, уремию, различные формы метаболического ацидоза, выраженного капилляротоксикоза, внутрисосудистого гемолиза, характеризующие основное заболевание и признаки осложнившей его острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые авторы считают, что резкие боли в животе без признаков раздражения брюшины, появляющиеся до развития сосудистого коллапса и кожных высыпаний характерны для острого тромбоза сосудов надпочечников. Боли появляются обычно в эпигастрии, нарастают постепенно, усиливаются при движении, не иррадиируют, бывают настолько сильными, что не купируются аналгетиками.

Ранее кровоизлияния в надпочечники неминуемо заканчивались смертью. В последние годы применение глюкокортикоидов, альдостерона, антибиотиков, переливания крови позволили несколько улучшить прогноз. Летальность в настоящее время составляет приблизительно 50%. Степень поражения надпочечников при синдроме Уотерхауса— Фридериксена бывает различной. В некоторых случаях, закончившихся выздоровлением, сохранившиеся участки надпочечников могут в дальнейшем восстановить свою функцию. После выздоровления признаков хронической надпочечниковой недостаточности, как правило, не наблюдается.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности":