Первичный гиперальдостеронизм: причины, клиника и диагностика

При первичном альдостеронизме повышается секреция альдостерона. выявляющаяся при опухоли коры надпочечников (альдостерома) или вследствие диффузной гиперплазии железы. Чистая форма носит еще название «синдрома Конна». Первый клинический случай был описан в 1954 г. Он характеризуется выраженной мышечной астенией (иной раз интермитентными параличами), тетаническими приступами (с нормальной кальциемией), умеренным повышением артериального давления, полидипсией и полиурией, почечными расстройствами (нефросклероз) и изостепурией. Отсутствуют отеки, признаки синдрома Кушинга.

Из биохимических признаков следует упомянуть: повышение выделения с мочей альдостерона, гипокалиемия, гипериатриемия и гиперхлоремия с выраженным алкалозом. Выделение 17-гидроксистероидов и 17-кетостероидов нормальное. Наблюдаются и другие симптомы: повышенная сопротивляемость к тесту насыщения калием, а также резистентность почек к антидиуретическому гормону, которая не отвечает усилением реабсорбции воды, вероятно, из-за недостатка калия. Содержание натрия и хлора в поте, слюне и кале повышено. Определение обмена электролитов методом радиоактивных изотопов указывает на расстройства, аналогичные тем, которые отмечаются после дачи ДОКА, а именно: от 1/3 до 1/2 клеточного калия было замещено натрием.

Несмотря на то что в случаях, наблюдаемых Konn, не было отеков, отсутствие отеков впоследствии было признано патогномоничным признаком дифференциального диагноза между первичным и вторичным альдостеронизмом. Goldsmith и Barter описали случаи первичного альдостеронизма (из-за аденомы коры надпочечников) с периферическими отеками' (первичный отечный альдостеронизм) и повышением артериального давления (Wolff).

Если синдром Конна выявляется в детстве, то усиливается рост, появляется преждевременная половая зрелость, а у девочек — признаки мужского типа, особенно рост волос на лице. Если же синдром врожденный, у девочек наблюдается состояние настоящего псевдогермафродитизма.
Parhon и др. описывают наличие настоящей мошонки (без яичек) у девочек. Преждевременно происходит развитие скелета и окостенение.

В случае, описанном Lisser, рост 5-летнего больного соответствовал росту 13—15-летнего подростка. Что касается патологических анатомических изменений, то в этих случаях обнаруживается аденома пучковой части надпочечников (Hare, Ros и Kruke, Legher, Firket; Jedlik и Bastehny и др.).

В некоторых случаях у больных женщин отмечаются признаки интерсексуальности (наличие ткани предстательной железы, семенников и др.). Преобразование женского пола — вирилизация — развивается тем ранее, чем ранее наступает повышение функции корковой части надпочечников.

гиперальдостеронизм

У мужчин надпочечниковый синдром характеризуется ожирением, значительным развитием мышц, волосистостью на туловище и лице, выраженной мышечной и психической энергией и наклонностью к гипергликемии. Иногда в связи с наличием опухоли коры надпочечников у них можно наблюдать признаки феминизма. По клиническим данным большинства исследователей, надпочечниковыи синдром характеризуется тремя основными симптомами: 1) обменными нарушениями (ожирением); 2) изменениями артериального давления (гипертонией); 3) расстройствами функций половых желез— с развитием вирилизма, реже — феминизма (И. Б. Хавин).

Перечисленные признаки могут возникнуть в результате первичных поражений коры надпочечников (гипертрофия). Иногда очень трудно отличить их от вторичных форм вследствие изменения функций передней доли гипофиза, вызывающей болезнь Иценко—Кушинга. Вместе с тем тщательный анализ историй болезни позволяет отличать первичные гипоталамические вызывающие изменения функции коры надпочечников от гипофизарных. Отличительной чертой при гипофизарных формах надпочечно-коркового синдрома является разнообразие признаков в результате расстройства образования и выделения других гормонов гипофиза.

У больных с гипофизарно-гипоталамическим синдромом наблюдается выраженное ожирение, бурая окраска кожи, остеопороз, гипергликемия, изменения со стороны турецкого седла, расстройство выделения сомато-тропного, лактогенного, антидиуретического и других гормонов.

Как и другие исследователи, И. Б. Хавин утверждает, что существует ряд других дифференциально-диагностических методов. Так, активизация коры надпочечников при болезни Иценко—Кушинга направлена Преимущественно на ее глюкокортикоидную, а не па кетостероидную функцию. Поэтому количество нейтральных 17-кетостсроидов при базофильной аденоме нормально или несколько повышено, в то время как первичный надпочечно-корковый синдром характеризуется высокой секрецией андрогенов. Большое значение имеют физические методы обследования: пальпация опухоли, пиелография, выявляющие смещение почки, пневмосупрарентгенография или пневморетроперитонеумография.

В литературе имеются данные по поводу поражений мозга, в частности базальных ганглиев, вызывающих надпочечно-корковый синдром. Такие явления впервые отметил Иценко, а в дальнейшем и другие при сифилисе мозга, летаргическом энцефалите и других заболеваниях нервной системы. Надпочечно-корковый синдром гипоталамического происхождения может наступить гипофизарно и парагипофизарно. Так, наблюдаются изменения в функции коры надпочечников парагипофизарного происхождения, т. с. расстройства, наступившие после первичных изменений в гипоталамусе, которые передаются нервнопроводниковым путем без участия адренокортикотропного гормона (альдостеронизм). У таких больных имеются изменения в артериальном давлении, расстройство водно-солевого обмена, усиленный рост волос.

Иногда нелегко отличить такие гипоталамические формы от гипофизарных или первичных надпочечно-корковых. Вместе с тем гипоталамические синдромы характеризуются тем, что в картине болезни встречаются различные признаки расстройства центральной нервной системы.

По поводу патогенеза гиперфункции коры надпочечников Jailer высказал мнение о существовании фактора, повышающего чувствительность к нормальным или субнормальным количествам адренокортикотропного гормона. По данным Solkuat и Lundberg, в крови выявляется фермент транскортин, который связывает кортизон. В случае уменьшения или разрушения транскортина количество гормонов коры надпочечников увеличивается. Считают, что транскортин является а-глобулином; трипсин и другие протеолитические ферменты расщепляют его. Эстрогенные гормоны увеличивают количество транскортина.

Некоторые исследователи (Н. А. Юдаев, Dorfrnan и Pincus и др.) указывают на ряд нарушений стероидогснеза в связи с преобладанием ферментных систем, увеличивающих образование 17-кетостероидов, вследствие чего повышается биосинтез кортизона в ущерб кортикостерона и альдостерона. Отношение кортизон/кортикостсроиды равно 49 у больных и 7—9 у здоровых детей.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Гормоны надпочечников":
  1. Гипоальдостеронизм - альдостеронопения. Гиперфункция коры надпочечников
  2. Первичный гиперальдостеронизм: причины, клиника и диагностика
  3. Онтогенез мозговой части надпочечников. Хромаффинная ткань
  4. Гистология и гормоны мозговой части надпочечников
  5. Иннервация адреналовой ткани надпочечников
  6. Влияние адреналина и норадреналина на сердечно-сосудистую систему
  7. Влияние адреналина и норадреналина на обмен веществ
  8. Гиперфункция мозговой части надпочечников
  9. Феохромоцитома: частота и патогенез
  10. Эндокринная функция половых желез. Эмбриогенез половой системы

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: