Ферментные нарушения синтеза и обмена гормонов

Указанные выше вещества влияют на хромосомный состав или на ранние этапы развития зародыша. Так, некоторые исследователи отметили патологию эмбриогенеза (эмбриопатия) под влиянием радиоактивных излучений при бомбардировке Хиросимы (Neel). По мнению Lany, Frezel, тератогенные изменения могут быть вызваны токсоплазмами, коклюшем, паротитом, гриппом и другими вирусными инфекциями. Некоторые исследователи придают большое значение хромосомным аберрациям. В 1959 г. Lejeune, Turpin и Gauthier впервые обнаружили такие аберрации при монголизме, с тех пор хромосомные аберрации выявляют при болезни Турнера (ХО) и синдроме Клинефельтера (ХХУ).

Семейные болезни могут быть вызваны в случае склеивания двух хромосом (транслокация). По данным отдельных исследователей, наблюдаются изменения даже в сегментах цепи дезоксирибопуклеиновой кислоты хромосом.

При нарушениях кодирования синтеза белков возникают два вида расстройств:
1) нарушение структуры белков в связи с заменой соответствующей молекулы аминокислоты [такие болезни возникают при нарушении синтеза гемоглобина, Pauling называет их «молекулярные болезни»];
2) отсутствие молекулярного синтеза белков.

При мутациях выпадают отдельные субстраты ферментов, нарушается последовательность ферментных реакций и наблюдается блокирование ряда обменных процессов. Такие нарушения называются энзимопатиями (Garrod).
При отсутствии некоторых ферментов не происходит биосинтез гормонов. Отсутствие или снижение биосинтеза тироксина ведет к определенной форме гипотиреоза (Stanbury).

нарушения синтеза гормонов

При нарушении биосинтеза кортикостероидов можно наблюдать блокирование гидроксилирования в положении 21 или 11 (Lamy).
Отсутствие галакто-траисферазы приводит к тому, что галактоза не превращается в глюкозу, вследствие чего галактоза-1-фосфат накапливается в организме. Такой процесс может вызвать поражение печени, почек, сетчатки. При отсутствии деградации фенилаланина и дефиците фенолаланилазы образуется блок между фенилалапином и тирозином; накопление фенилпировиноградной кислоты вызывает болезнь Феллинга — фенилпировиноградную олигофрению. При отсутствии тирозиназы образуется блок между тирозином и гидродиоксифенилаланином (ДОПА). При этом не синтезируется пигмент меланин, вследствие чего наблюдается альбинизм (Manhart. В результате изменения активности фермента системы гомогентизиноксидазы и образования блока между гомогентизиповой и фумаровой кислотами в крови накапливается гомогентизиновая кислота, возникает алкаптанурия— охроноз (черный цвет мочи).

Некоторые исследователи относят гипофосфатазию (Lamy), акаталазию (Hamilton), снижение сывороточной холинэстеразы и др. к генетическим расстройствам (В. П. Эфроимсон). Stetten и др. считают, что некоторые формы артритизма можно объяснить усилением синтеза мочевой кислоты, возвращением к филогенетическому обмену пуринов, как это наблюдается у птиц и рептилий. Имеются данные о генетическом происхождении расстройства обмена углеводов. Так, Kalckar объясняет галактоземию новорожденных, которая сопровождается спленомегалией, асцитом, катарактой, отсутствием фермента фосфогалактазы-уридилтрансферазы. Некоторые заболевания печени и усиленное отложение гликогена объясняются отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы.

Имеются данные о существовании липоидозов, как идиопатическая семейная гиперхолестеринемия. У таких больных, кроме гиперхолестеринемии, наблюдается нарастание фосфолипидов и каротеноидов. При таких нарушениях нередко отмечаются расстройства функций желез внутренней секреции. Однако четкие доказательства имеются только в отношении биосинтеза гормонов щитовидной железы (Beraud, Koralnik) и биосинтеза кортикостероидов (Axelrod, Goldzieher). Гиперплазия коры надпочечников с образованием 21-дезоксикортизона и 17-гидроксипрогестерона может вызвать гипертонию и вирилизм.

Szent-Georgy объясняет ряд биохимических процессов в клетках, исходя из гипотезы квантовой механики. Кроме энергетической связи, между атомами и группами атомов существуют более подвижные связи, наблюдаемые при «возбуждении электронов», и ряд катализаторов, содержащих атомы азота, кислорода, серы, имеет определенный запас электронов. Аэробные процессы происходят в неуравновешенном электромагнитном поле. Так, атом йода несет ряд электронов, способных к разнообразным энергетическим переходам или к изменению оси электронов, входящих в поле сильного ядра атома йода. Вследствие этого изменяется интермолекулярный резонанс, увеличивается количество энергетических процессов на поверхности оболочек клеток. Szent-Georgy обращает также внимание на роль воды, содержание кристаллической сетки, которая под влиянием сильных движений молекул постоянно разрушается. Эргические фармакодинамические превращения имеют не только химический характер, но и квантум-энергетический.

В молекуле аденозинтрифосфорной кислоты фосфор является источником энергии, посредством ряда витаминов (В1, В2, С), гормонов (адреналин, тироксин, кортизон) осуществляется переход одних биохимических процессов в квантум-энергетические.
Таким образом, можно говорить о квантовой биохимии, в частности, некоторые гормоны — адреналин, тироксин, кортизон — влияют на квантум-энергетические процессы.

Одним из постоянных биофизических процессов живой материи является биоэлектрическая активность. Еще Dubois-Raymond считал, что электродвижущая сила живых объектов связана с обменом веществ. Hill, В. О. Чаговец, Д. Н. Насонов, X. С. Коштоянц, А. Б. Коган и др. показали связь между различными обменными процессами в нервной, мышечной ткани и уровнем биоэлектрической активности.
Что касается биоэлектрической активности желез внутренней секреции, то в литературе имеются некоторые данные об электродвижущей силе щитовидной железы (Cannon).

С 1956 г. мы начали исследовать биоэлектрическую активность щитовидной железы посредством современных приборов (шлейфный осциллограф). В дальнейшем были регистрированы биотоки половых желез, корковой и мозговой частей надпочечников, поджелудочной железы, передней и задней долей гипофиза. При различных воздействиях на железы внутренней секреции были выявлены гипоталамо-эпдокринные афферентные и эфферентные нервные связи.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Регуляция синтеза гормонов":
  1. Регуляция функции эндокринных желез
  2. Роль гипоталамуса в секреции гормонов эндокринными органами
  3. Механизмы влияния гипоталамуса на гипофиз
  4. Влияние подкорковых структур на эндокринные железы
  5. Влияние ретикулярной формации на синтез гормонов эндокринными органами
  6. Местные влияния на синтез гормонов. Ингибиторы гормонов
  7. Гормональный гомеостаз. Баланс синтеза гормонов в организме
  8. Механизм действия гормонов на организм
  9. Ядра и генетический аппарат эндокринных органов
  10. Ферментные нарушения синтеза и обмена гормонов

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: