Норма тромбоцитов. Строение, функции

Тромбоциты (кровяные пластинки) представляют собой безъядерные дисковидные клеточные фрагменты диаметром 2—4 мкм. Тромбоциты образуются в результате фрагментации гигантских полиплоидных клеток — мегакариоцитов, которые находятся в костном мозгу. Тромбоциты обеспечивают свертывание крови (гемокоагуляцию) и способствуют заживлению дефектов в стенках кровеносных сосудов, предотвращая потерю крови.
Нормальное содержание тромбоцитов колеблется от 200 000 до 400 000 в 1 микролитре крови. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет около 10 суток.

На окрашенных мазках крови тромбоциты часто обнаруживаются в виде групп. Каждый тромбоцит имеет периферическую окрашенную в светло-голубой цвет прозрачную зону — гиаломер, и центральную зону, содержащую фиолетовые гранулы, — грануломер.

Тромбоциты содержат сеть канальцев, которая соединяется с инвагинациями их плазматической мембраны. Это — система открытых канальцев тромбоцита. Такое расположение, вероятно, имеет функциональное значение, облегчая выделение активных молекул, накопившихся в тромбоцитах. На периферии тромбоцита по его окружности залегает краевой (маргинальный) пучок микротрубочек; этот пучок способствует поддержанию овоидной формы тромбоцитов.

В гиаломере располагается также некоторое количество электронно-плотных неравномерной толщины трубочек — система плотных трубочек. Молекулы актина и миозина в гиаломере могут взаимодействовать друг с другом, образуя сократительную систему, которая функционирует при движении и агрегации тромбоцитов. На наружной поверхности плазмолеммы располагается гликокаликс толщиной 15—20 нм, богатый гликозаминогликанами и гликопротеинами, который участвует в адгезии тромбоцитов.

Центрально расположенный грануломер содержит различные покрытые мембраной гранулы, а также небольшую популяцию митохондрий и частиц гликогена. Плотные тельца, или гранулы (q-гранулы), диаметром 250—300 нм содержат ионы кальция, пирофосфат, АДФ и АТФ. Эти гранулы также захватывают из плазмы и накапливают серотонин (5-гидрокситриптамин), а-гранулы несколько крупнее (диаметр 300—500 нм) и содержат фибриноген, тромбоцитарный фактор роста и ряд других белков, специфических для тромбоцитов.

Мелкие пузырьки диаметром 175—250 нм содержат только лизосомальные ферменты, отчего их назвали h-гранулами. Большая часть азурофильных гранул, которые видны под световым микроскопом в грануломере тромбоцитов, являются а-гранулами.

тромбоциты

Функции тромбоцитов

Роль тромбоцитов, противодействующих кровотечению, может быть подытожена следующим образом.
Первичная агрегация — дефекты эндотелиальной выстилки, возникшие в результате ее повреждения, вызывают агрегацию тромбоцитов на обнажившемся коллагене благодаря коллагенсвязывающему белку в мембране тромбоцитов. В результате этого формируется тромбоцитарная «пробка» как первый этап остановки кровотечения.

Вторичная агрегация — тромбоциты в тромбе выделяют адгезивный гликопротеин и АДФ. Оба они являются мощными индукторами агрегации тромбоцитов и увеличивают размер тромбоцитарной «пробки».

Свертывание крови — при агрегации тромбоцитов факторы, содержащиеся в плазме крови, а также выделяемые поврежденными кровеносными сосудами и самими тромбоцитами, обеспечивают последовательное взаимодействие (каскад), в котором участвуют приблизительно 13 белков плазмы. В результате этого процесса образуется полимер фибрин, который приобретает вид трехмерной сети волокон, захватывающей эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, — таким путем формируется кровяной сгусток, или тромб.

Ретракция тромба — тромб, который первоначально выступает в просвет кровеносного сосуда, сжимается (сокращается) благодаря взаимодействию тромбоцитарных актина, миозина и АТФ.
Разрушение тромба — под защитой тромба поврежденная стенка сосуда восстанавливается вследствие образования новой ткани. Затем происходит разрушение тромба, которое обеспечивает главным образом протеолитический фермент плазмин. Источником последнего служит профермент плазмы плазминоген, который активируется эндотелиальными факторами, известными как активаторы плазминогена. Разрушению тромба способствуют также ферменты, выделившиеся из h-гранул тромбоцитов.

Гемофилии А и В клинически идентичны — они различаются только по фактору, вызывающему заболевание. Оба варианта обусловлены рецессивными генетическими дефектами, связанными с полом. У пациентов с гемофилией нарушена гемокоагуляция, при этом увеличено время свертывания крови. У людей с этим заболеванием даже после небольших травм, таких, как порез кожи, может возникнуть сильное кровотечение, а при более тяжелых повреждениях кровотечение может закончиться смертью.

В плазме крови пациентов с гемофилией А либо отсутствует фактор свертывания VIII (один из белков плазмы, участвующих в образовании фибрина), либо содержится дефектный фактор VIII. При гемофилии В нарушение связано с дефектом фактора IX. В тяжелых случаях кровь не способна свертываться. У больных спонтанно возникают кровоизлияния в полостные структуры, например в большие суставы и мочевой тракт. Обычно гемофилия А поражает только мужчин, поскольку рецессивный ген фактора VIII находится в Х-хромосоме. У женщин имеется только одна дефектная Х-хромосома, тогда как другая обычно нормальна.

Поэтому у женщин гемофилия может возникнуть только тогда, когда дефектный ген имеется в обеих Х-хромосомах, что встречается редко. Однако женщины с дефектной Х-хромосомой могут передавать болезнь своему мужскому потомству.

- Читать "Кроветворные стволовые клетки: строение, функции, дифференцировка"

Оглавление темы "Клетки крови":
  1. Норма эозинофилов. Строение, функции
  2. Норма базофилов. Строение, функции
  3. Норма лимфоцитов. Строение, функции
  4. Норма моноцитов. Строение, функции
  5. Норма тромбоцитов. Строение, функции
  6. Кроветворные стволовые клетки: строение, функции, дифференцировка
  7. Строение красного костного мозга. Гистология, функции
  8. Эритропоэз. Дифференцировка эритроцитов
  9. Гранулопоэз. Дифференцировка гранулоцитов
  10. Скорость образования нейтрофилов. Нейтрофилия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: