Высокая вагинальная атрезия чаще других бывает осложнена массивным гидрометрокольпосом и характеризуется наличием полного урогенитального синуса, в верхушку которого вливается уретра. Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу [McKusick et al., Chitayat et al.].

Нередко встречаются ассоциированные с ним врожденные аномалии, включая полидактилию [Kaufman et al.], пороки сердца и нарушения развития верхних мочевыводящих путей [Tran et al.].

При высокой вагинальной атрезии наружные половые органы внешне ничем не примечательны, задний проход расположен нормально. Если развести половые губы, можно увидеть единственное отверстие, типичное для урогенитального синуса. Катетеризация позволяет вывести мочу.

Если общее состояние ребенка осложняется массивным гидрометрокольпосом или какой-нибудь ассоциированной аномалией, как правило, со стороны сердца, рекомендуется сформировать кожную вагиностомию, а впоследствии окончательно восстановить проходимость влагалища. Иногда эту операцию можно произвести и в неонатальном периоде, пользуясь наличием обширной дилатации влагалища [Ramenofsky, Raffensperger].

Ребенка укладывают в положение для литотомии, в мочевой пузырь ставят катетер. Живот и промежность должны находиться в одном операционном поле. Разрез делают по нижней части средней линии живота либо поперечно, открывая расширенное растянутое влагалище, в конце которого находится матка. Влагалище рассекают спереди от мочевого пузыря так, чтобы его нижнюю часть можно было открыть в области таза.

С промежности берут V-образный кожный лоскут на ножке. Его верхушка должна находится непосредственно за урогенитальным синусом. Нажимая через разрез на заднюю стенку влагалища, ее отодвигают назад от прямой кишки, пока она не совместится с кожным лоскутом. В этом месте влагалище открывают и накладывают шов вокруг кожного лоскута, скрепляя с задней стенкой урогенитального синуса.

Иногда влагалище отличается повышенной подвижностью и объемностью. Тогда отпадает необходимость в кожном лоскуте. Заднюю стенку просто подвигают к промежности и, сделав надрез, пришивают непосредственно за урогенитальным синусом. Эта процедура заканчивается закрытием тазового разреза во влагалище и на стенке живота. Таким образом, половые органы и мочевые пути разделяются, а урогенитальный синус остается в качестве уретры.

После операции рекомендуется периодически производить расширение влагалища под наркозом до тех пор, пока не образуется дистальный вагинальный анастомоз.

Вагинальная атрезия

Атрезия дистального отдела влагалища, как полагают, является результатом неправильного развития вагинальной пластинки, хотя на самом деле недоразвитый сегмент обычно простирается проксимальнее, чем можно было бы ожидать исходя из данного эмбриологического объяснения. Гидрокольпос при этой аномалии встречается редко, поэтому в неонатальном периоде ее выявляют только по ассоциации с другим врожденным нарушением, чаще всего заращением заднего прохода.

- Рекомендуем вам следующую статью "Удвоения матки и влагалища - причины, диагностика"

1. Техника осмотра влагалища и девственной плевы
2. Техника осмотра матки, маточных труб яичников детским гинекологом
3. Техника осмотра заднего прохода (ануса) детским гинекологом
4. Гинекологические проблемы у новорожденных - варианты, причины
5. Врожденная атрезия влагалища - гидрометрокольпос
6. Заращенная девственная плева - диагностика, лечение
7. Поперечная вагинальная перегородка - диагностика, лечение
8. Высокая вагинальная атрезия - диагностика, лечение
9. Удвоения матки и влагалища - причины, диагностика
10. Урогенитальный синус - причины, диагностика