Устойчивый урогенитальный синус во всем своем разнообразии встречается в виде отдельной аномалии развития, как часть деформации клоаки или как признак того или иного интерсексуального состояния. Две первые формы характеризуются наличием одного необычного Бульварного отверстия, которое не напоминает ни отверстие мочеиспускательного канала, ни нормальный вход во влагалище. Несмотря на выраженные признаки и, возможно, вследствие редкой встречаемости, отдельные аномалии урогенитального синуса в неонатальном периоде остаются незамеченными, если они не осложнены мочевым гидрокольпосом.

Деформация урогенитального синуса, связанная с интерсексуальными состояниями, отличается тем, что не сопровождается отклонениями в развитии других систем, а также тем, что обычно ей сопутствует некоторое увеличение размеров клитора и маскулинизация уретральной пластинки; отверстие урогенитального синуса более или менее точно напоминает гипоспадическую уретру у мужчин. Как правило, отверстие расположено в промежности, иногда более дистально.

При отдельном урогенитальном синусе задний проход часто смещен вперед. Эта аномалия вместе с аномалией клоаки составляет часть врожденных деформаций, которые также включают все формы заращения заднего прохода. Как правило, данная аномалия находится в постоянной ассоциации с врожденными дефектами других систем, в частности верхних мочевых путей, позвоночника, особенно с сакральной агенезией, с врожденными отклонениями в женских половых путях и реже с пороками развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта или сердца.

Аномалии женских половых путей относятся главным образом к дефектам развития мюллеровых протоков, прежде всего в форме удвоения, реже окклюзии, включая одностороннюю окклюзию при удвоении.

Отдельная патология клоаки и урогенитальный синус могут быть осложнены в неонатальном периоде гидрокольпосом, и в этом случае задерживающаяся жидкость состоит полностью или большей частью из мочи. Хотя образующееся в результате этого растяжение влагалища редко бывает значительным, сопровождающимся иногда вагинальной окклюзией, обычно оно легко определяется в виде расположенного низко в брюшной полости объемного образования.

Нередко растяжение влагалища обусловливает задержку мочи, а иногда сопровождается вторичными изменениями в верхних мочевых путях. При отсутствии лечения скапливающаяся во влагалище моча может инфицироваться с последующим развитием септицемии. Если имеется обструкция мочевого пузыря, может также последовать собственно мочевой, при наличии везикоуретерального рефлюкса, сепсис. Это в свою очередь приводит к постоянному поражению почек.

В отсутствие той или иной формы полной вагинальной обструкции причина гидрокольпоса неясна, поскольку только в редких случаях урогенитальный синус или его отверстие настолько стенозированы, что может наблюдаться очевидная обструкция.

Анатомия урогенитального синуса

Анатомия этих поражений очень часто сложная. При ее рассмотрении следует иметь в виду пять категорий. При наиболее выраженных формах уретровагинальное слияние может быть низким или высоким — супрасфинктерическим. В обоих случаях собственно урогенитальный синус имеет сравнительно небольшие размеры, больше напоминая «уретру», чем «влагалище» и при крайних формах всегда используется в качестве уретры при пластических операциях.

Если имеет место интерсексуальное состояние, прибегают к увеличению клитора с маскулинизацией уретры, и, как правило, чем выше степень вирилизации, тем выше уретровагинальное слияние. При отдельно развившемся урогенитальном синусе задний проход нередко смещен вперед, и здесь, как и в случаев с деформацией клоаки, малые половые губы несколько гипопластичны.

Уровагинальное слияние представляет собой необычный вариант отдельного постоянного урогенитального синуса. Шейка мочевого пузыря, обычно полностью не функционирующая, на высоком уровне сливается с влагалищем. Это явление характеризуется уникальной особенностью: дистальная часть общего канала имеет широкое сечение, и при реконструкции из нее формируют влагалище.

В наиболее сложных случаях клоака, уровень слияния уретры, влагалища и прямой кишки бывает низким или высоким.

Иногда уровень слияния асимметричен, почти всегда при этом уретральное соединение расположено низко, а ректальное — высоко, и здесь общий канал имеет сравнительно небольшое сечение. При высокой деформации из него конструируют уретру. Чем сложнее аномалии урогени-тального синуса, тем выше риск ассоциируемых с ним пороков развития. Врожденные аномалии мочевых путей были выявлены у 50 % пациентов с деформацией клоаки [Rich et al.], и, как правило, оказывается, что чем выше уровень слияния, тем больше вероятность сакральной агенезии и дефектов развития мюллеровых протоков.

- Вернуться в оглавление раздела "Гинекология"

1. Техника осмотра влагалища и девственной плевы
2. Техника осмотра матки, маточных труб яичников детским гинекологом
3. Техника осмотра заднего прохода (ануса) детским гинекологом
4. Гинекологические проблемы у новорожденных - варианты, причины
5. Врожденная атрезия влагалища - гидрометрокольпос
6. Заращенная девственная плева - диагностика, лечение
7. Поперечная вагинальная перегородка - диагностика, лечение
8. Высокая вагинальная атрезия - диагностика, лечение
9. Удвоения матки и влагалища - причины, диагностика
10. Урогенитальный синус - причины, диагностика