Лечение при задержке полового созревания и первичной аменорее заключается в индукции полового созревания с помощью низких доз эстрогена, при гипогонадотропном состоянии с помощью гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ), что бывает гораздо реже. Важно, чтобы сама пациентка, ее родители или медики, под наблюдением которых она может находиться, уяснили себе, что индукция полового созревания не является самоцелью, диктуемой необходимостью улучшить внешний вид.

Девушке необходимо систематическое лечение для предотвращения отдаленных последствий гипоэстрогенного состояния, а именно остеопороза, а также риска атеросклероза и сердечно-сосудистых заболеваний.

Нередко случается, что девушки и женщины, долго находящиеся на заместительной терапии, прерывают курс лечения эстрогеном по неуважительной причине, что свидетельствует об их недооценке серьезности самого состояния и необходимости долгосрочного лечения.

При стимуляции полового созревания нужно по возможности стремиться к тому, чтобы этот процесс приближался к естественному. В идеале лечение следует начинать в возрасте 10—11 лет, когда яичник в обычных условиях начинает секретировать эстроген. Если у пациентки синдром Тернера, стимуляцию полового созревания можно отложить, с тем чтобы при лечении гормоном роста максимальный рост скелета произошел до введения эстрогена, под действием которого эпифизы закрываются.

Лечение следует начинать с очень малых доз этинилэстрадиола — по 1 мкг в сутки примерно в течение 6 мес, затем с интервалом в 6 мес увеличивать дозу до 2, 5, 10 и 20 мкг. Этинилэстрадиол в малых дозах не всегда имеется в продаже, поэтому следует договориться с клиникой о предоставлении таблеток по 2 мкг. Затем таблетки по 2 и 10 мкг следует разделить таким образом, чтобы получить дозы в 1 и 5 мкг. Если быстрее увеличивать дозу этинилэстрадиола, развиваются непропорционально большие соски и околососковые кружки. Когда доза препарата будет увеличена до 20 мкг, пациентку следует предупредить, что может начаться кровотечение.

Если это произойдет, нужно перевести девушку на комбинированные препараты эстрогена и прогестогена.

Есть сообщение об альтернативном методе стимуляции половой зрелости путем применения пластыря, трансдермально высвобождающего низкие дозы 17-р-эстрадиола [Illig et al.]. Этот метод более физиологичен, поскольку он позволяет избежать первичного метаболизма эстрогенов в печени и одновременно обеспечивает поступление постоянных доз этого гормона. Однако надо иметь в виду, что пластырь с эстрогеном был произведен специально для данного исследования и не поступает в продажу.

Традиционно пациенткам, нуждающимся в длительном лечении, рекомендуют комбинированные пероральные контрацептивные таблетки. С появлением большого количества препаратов для гормонзаместитель ной терапии, предназначенных для женщин в постменопаузе, выбор стал более широким. Лечение такими препаратами имеет немало преимуществ.

Во-первых, содержащиеся в них низкие дозы эстрогена не способствуют увеличению риска гипертензии; во-вторых, изменения жирового обмена у женщин, прибегающих к этим препаратам, теоретически более благоприятны, чем у тех, кто пользуется комбинированными пероральными контрацептивными средствами, хотя результатов долгосрочных наблюдений пока нет; в-третьих, схема, предусматривающая назначение вслед за эстрогеном комбинации эстрогена и прогестогена, ближе к естественному циклу, чем постоянно применяемая комбинация эстрогена и прогестогена.

Последняя и, возможно, самая важная причина заключается в том, что различные гормонзаместительные средства предлагают 4-недельную схему получения эстрогена, тогда как комбинированные перо-ральные контрацептивы предполагают поступление гормона только в течение 3 нед из каждых четырех, а это снижает общее поступление эстрогена в организм пациентов с синдромом Тернера, у которых отсутствует эндогенная продукция эстрогенов. В тех случаях, когда заместительная терапия эстрогеном длится в течение 40 лет, контрацептивные таблетки обеспечили бы ее в целом лишь на 30 лет.

В связи с этим, однако, возникают технические проблемы. Гормонзаместительная терапия обходится гораздо дороже, чем комбинированные пероральные контрацептивы. Кроме того, контрацептивная таблетка не вызывает недоумения у сверстниц пациентки, тогда как препарат для гормонзаместительной терапии воспринимается как лекарство для взрослой женщины. Чтобы пациентка максимально соблюдала предписанный режим, необходимо, чтобы он не вызывал у нее активного неприятия.

О том, получает ли девушка адекватные дозы эстрогена, можно судить по уровню эстрадиола, ФСГ и ЛГ. Если дозы достаточные, уровни ФСГ и ЛГ снизятся до нормальных величин. При длительной терапии важно регулярно проверять плотность костной ткани, чтобы убедиться в удовлетворительном воздействии гормонов на кости. Способов определить влияние терапии на сердечно-сосудистую систему в настоящее время нет, однако целесообразно время от времени проверять уровень холестерина.

- Рекомендуем вам следующую статью "Частичное заращение или отсутствие влагалища как причина аменореи - причины, диагностика"

1. Причины первичной аменореи и отсутствия вторичных половых признаков
2. Дисгенезия гонад - причины, диагностика
3. Причины нарушения функции яичников - дисфункции
4. Причины гипоталамо-гипофизарной дисфункции и аменореи при ней
5. Лечение задержки полового созревания - методы стимуляции
6. Частичное заращение или отсутствие влагалища как причина аменореи - причины, диагностика
7. Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера как причина аменореи - причины, диагностика
8. Синдром полной нечувствительности к андрогенам (СПНА, синдром тестикулярной феминизации) - причины, диагностика
9. Методы лечения отсутствия влагалища - вагинальной агенезии
10. Поликистоз яичников как причина аменореи - причины, диагностика