Аномалии яичников новорожденных: отсутствие яичника и неонатальные овариальные кисты

Отсутствие одного яичника почти всегда обнаруживается случайно, на лапароскопии, примерно у одной из 11 000 женщин [Sivanesaratum]. Практически невозможно определить, представляет ли собой это состояние истинную агенезию или инфаркт после пренатального перекрута, случившегося в пре-, постнатальном периоде или позднее.

Неонатальные овариальные кисты

Неонатальные овариальные кисты бывают фолликулярные, лютеиновые или простые с разрушенным слоем выстилающих клеток. Маленькие фолликулярные кисты, диаметром 1 мм или более, отмечаются примерно у 1/3 новорожденных девочек, особенно в случае увеличения яичников, и предположительно обусловлены повышением уровня материнского или плацентарного хорионического гонадотропина (ХГ). После рождения уровень ХГ снижается и состояние яичников нормализуется.

Повышенные уровни ХГ, отмечающиеся при диабете у матери, изоиммунизации и неиммунной водянке, ассоциируются с текалютеиновыми кистами [Ahlvin, Bauer, Fleming, McCleary], которые также разрешаются, когда после рождения содержание ХГ снижается. То же явление наблюдается у недоношенных детей, до того как материнские и фетальные гормоны вызывают отрицательный гипоталамо-гипофизарный ответ [Tapanainen et al.].
Крупные кисты в этой ситуации разрешаются при введении медроксипрогестерона, синтетического аналога прогестерона [Sedin et al.].

Главное осложнение при крупных кистах (диаметром 4—5 см или более) — это перекрут, после которого следует инфаркт и который в ряде наблюдений отмечался у 50 % больных [Widdowson et al.]. Это явление не всегда сопровождается каким-либо системным нарушением и может возникнуть в пренатальном периоде. Среди других, редко встречающихся осложнений — спонтанный разрыв яичника с асцитом [Manson et al.], а также спаечный процесс в кишечнике, связанный с апоплексией яичника [McClever, Andrews].

Неонатальные кисты яичника раньше считались редким явлением и определялись только при пальпации или появлении определенных симптомов, но с введением пренатальных ультразвуковых исследований [Grapin et al.] цифры заболеваемости возросли. В настоящее время их считают наиболее распространенной причиной интраабдоминальных кист у плодов женского пола. Кисты бывают сферическими, овальными или в форме колокольчика. Иногда они очень подвижны [Avni et al.].

При дифференциальной диагностике с помощью ультразвука следует иметь в виду кисты урахуса, которые расположены по средней линии ниже пупка, гидрокольпос, также ограниченный средней линией и проникающий глубоко в таз, дупликационные аномалии желудочно-кишечного тракта, которые обычно имеют трубчатую форму, и дистальную часть мегауретера [Rizzo et al.]. Почечные кисты дифференцировать легко, если орган не эктопичен, однако сальниковые и мезентерические кисты диагностируются труднее, как и аналогичные кисты, поражающие заднюю брюшную стенку [Debeugny et al.], или расширение сегмента тонкой кишки, как это бывает при кистофиброзе.

Наличие в кисте жидких органических остатков — почти всегда результат перекрута [Nussbaum et al.].

эмбриогенез женских половых органов

Низкая частота случаев клинически определимых овариальных кист свидетельствует о том, что большинство из них, поддающихся теперь выявлению с помощью ультразвука, разрешаются спонтанно, как и следует ожидать, поскольку, как правило, они возникают под влиянием гормонов. Серии постнатальных ультразвуковых исследований, безусловно, свидетельствуют, что дело обстоит именно так, хотя при наличии обширных поражений этот процесс может длиться много месяцев [Widdowson et al., Croitoru et al.]. Иногда после перекрута происходит апоплексия яичника, однако чрезвычайно малое число случаев отсутствия яичника, которое выявляют во время лапароскопии, указывает на то, что такой исход нетипичен.

Эти соображения имеют отношение к ведению пациенток. В настоящее время преобладает мнение, что при простых анэхогенных кистах с не видимой при ультразвуковых исследованиях стенкой, не достигающих диаметра 4—5 см, можно ограничиться наблюдением за больной, чтобы затем иметь возможность подтвердить факт разрешения. В случае массивных кист, вызывающих определенные симптомы, несомненно, требуется активное вмешательство. То же можно сказать о поражениях, диаметр которых превышает 5 см, особенно если они двусторонние, а также о кистах, увеличивающихся на протяжении периода наблюдения или не разрешающихся в течение долгого времени.

Среди описаний отдельных случаев и в небольших сериях наблюдений встречаются сообщения об успешной чрескожной экстракции кист [Grapin et al., Widdowson et al., Brandt et al.]. Открытые хирургические вмешательства следует офаничить цистэктомией или марсупиализацией, поскольку в оставшейся части гонады могут сохраняться функциональные ткани [Brandt et al.].

Если ультразвуковое исследование показывает наличие в кисте органических остатков, свидетельствуя таким образом о перекруте, рекомендуется овариэктомия [Nussbaum et al.].

Неонатальные солидные опухоли яичников. В неонатальном периоде такая патология является исключением. В немногочисленных документированных примерах фигурируют гранулезо-клеточный рак [Ziegler] и цистоаденома [Bulfamonte].

Другие неонатальные аномалии яичников

Рудиментарные яичники сосуществуют с синдромом Тернера (кариотип 45Х) и встречаются также при смешанной дисгенезии гонад, часто асимметрично, вместе с дисгенетическим яичком контрала-терально, а иногда билатерально. Бывают случаи, когда какая-нибудь из гонад отсутствует.

Дисгенетические гонады подвержены малигнизации, и есть сообщения о случаях гонадобластомы у новорожденных. Отсутствие гонад с одной стороны может свидетельствовать о перекруте в пренатальном периоде и последующем инфаркте такой опухоли. Следовательно, такие гонады должны быть удалены в первые месяцы жизни. Как правило, детей со смешанной дисгенезией гонад растят как девочек, а удаление гонад должно сочетаться с соответствующей реконструкцией половых органов.

У гермафродитов есть как яичниковая, так и тестикулярная ткань, которая может иметь вид яичка, с одной стороны, и яичника, с другой, либо соединяется в один орган — ovotestis. Как правило, особенно при раннем распознании данного нарушения таких детей воспитывают как девочек, у которых реконструкцию половых органов сочетают с удалением яичка, если оно есть, или при наличии ovotestis в идеале прибегают к иссечению тестикулярной, а не яичниковой ткани.

В таких гонадах ткань яичника обычно расположена полярно, а ткань яичек локализуется в центре. Насколько полно иссечена ткань яичка, можно проверить по уровню фактора угнетения мюллеровой системы в сыворотке крови. Если остается подозрение, что где-то сохранилась тестикулярная ткань, следует иссечь всю гонаду целиком.

- Рекомендуем вам следующую статью "Гипертрофия клитора - причины, клиника"

Оглавление темы "Пороки развития женских мочеполовых органов":
  1. Лечение урогенитального синуса в неонатальном периоде
  2. Окончательное лечение урогенитального синуса - принципы операций
  3. Уретрализация женского фаллоса - признаки
  4. Женская гипоспадия - признаки
  5. Заращенный задний проход и эктопические мочеточники - признаки
  6. Экстрофия мочевого пузыря - признаки, классификация
  7. Женская эписпадия - признаки
  8. Эктопия клоаки - признаки, клиника
  9. Аномалии яичников новорожденных: отсутствие яичника и неонатальные овариальные кисты
  10. Гипертрофия клитора - причины, клиника

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: