Эктопия клоаки - признаки, клиника

Анатомия эктопии клоаки проиллюстрирована в виде схемы на рисунке, клиническая же фотография представлена на другом рисунке ниже. На практике это состояние отличается вариабельностью [Hurwitz et al.].

Как правило, в таких случаях имеется два широко отстоящих друг от друга полуклитора. Бывает, что один или оба полуклитора отсутствуют, редко они представляют собой одну срединную структуру. Яичники обычно в норме. Почти всегда выявляются отклонения в развитии мюллеровой системы; удвоение матки отмечают у 95 %, удвоение влагалища — у 65 %, а отсутствие влагалища у 25 % больных [Hurwitz et al.].
Описана также маточно-влагалищная агенезия, сопровождающаяся слиянием маточных труб с дистальными отделами мочеточников [Hurwitz et al.].

В отличие от других форм экстрофии эктопия клоаки сопровождается аномалиями других систем, в частности желудочно-кишечного тракта (укорочение кишечника, неполный поворот кишечника, удвоение), верхних мочевых путей (почечная агенезия, мультикистозная дисплазия, закупорка мочеточников), позвоночника (полупозвонки, агенезия крестца) и центральной нервной системы (миеломенингоцеле) [Soper, Kilger, Mitchell et al.]. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем встречаются нечасто.

Реконструктивные операции при этой аномалии технически сложны, а иногда сопряжены с еще более трудными морально-этическими дилеммами. Там, где интенсивное вмешательство представляется желательным, его форма определяется особенностями каждого отдельного случая, в частности длиной проксимальной части тонкой кишки, размером полупузырей и наличием неврологического расстройства вследствие миеломенингоцеле или агенезии крестца.

В целом к реконструкции приступают в неонатальном периоде, проводя ее в один или два этапа и начиная с закрытия пупочной грыжи. В зависимости от длины тонкой кишки с желудочно-кишечными аномалиями справляются путем либо отведения и тубуляризации участка центральной кишечной трубки, сближая полупузыри по средней линии, или путем отделения подвздошной и толстой кишки от центральной части кишечника, после чего проходимость кишечника восстанавливают с помощью подвздошно-толстокишечного анастомоза.

Участок кишки остается на месте, как бы увеличивая пузырь. В любом случае дистальный участок толстой кишки низводится для колостомии. После завершения этого этапа реконструкции переходят к пластике пузыря спереди, сочетая эту операцию с тазовой остеотомией и работая по направлениям, выработанным для классической экстрофии мочевого пузыря, либо сразу же, либо спустя месяц или более. О перфорации заращенного заднего прохода следует думать только в том случае, если у пациентки нет никаких неврологических дефектов, в противном случае предпочтительно произвести постоянную терминальную колостомию.

эктопия клоаки
Схема типичной эктопии клоаки.
Между двумя пластинками мочевого пузыря (А) расположена центральная часть кишечника (В), представляющая илеоцекальную область с двумя отверстиями — верхним (С), ведущим из тощей кишки (D), и нижним (Е), ведущим в слепую кишку (F). Сверху находится экзомфаллос, который может быть разного размера.

При закрытии пузыря и тазового кольца обычно можно хотя бы частично скорригировать гинекологические аномалии. Если клитор разделен на две половинки, можно сшить их вместе так, чтобы сформировалась единая срединная структура.

Обычно также удается совместить дистальную половину с l/3 двух влагалищ, иссечь их медиально и сшить вместе, чтобы дистально посредине образовалась единая трубка, конец которой пришивают к окружающим тканям промежности непосредственно за сконструированной уретрой. Можно прибегнуть и к альтернативному методу, особенно там, где половые пути развились асимметрично: сохраняют наиболее хорошо развитое из двух влагалищ и устраняют другое вместе с соответствующей маткой и маточной трубой [Lund, Hendren]. Если влагалище отсутствует или имеется тяжелая гипоплазия, для анатомически удовлетворительной реконструкции используют кожные лоскуты [Braren]. Можно использовать для этой цели и сегмент подвздошной кишки при условии, что это не повлияет на длину оставшейся тонкой кишки.

Отдаленные результаты этих гинекологических пластических операций пока неизвестны. Как и следует ожидать, документированных примеров успешной беременности среди женщин с эктопией клоаки нет.

Случаи эктопии клоаки чаще всего встречаются у мужчин, и половой член, как правило, имеет лишь рудиментарный вид, при этом от каждой из лонных костей отходит маленький эписпадический полуфаллос. Редко наблюдается единая срединная структура, с эписпадией или без нее, однако всегда малого размера, и еще реже видимые наружные половые органы вообще отсутствуют.

За исключением необычного случая, когда половой член был развит хорошо, попытки сконструировать функционирующий орган адекватного размера неизменно заканчиваются неудачей. По этой причине в последние годы наблюдается выраженная тенденция считать такого ребенка относящимся к женскому полу и растить его как девочку. Естественно, такое важное решение должно тщательно и с пониманием обсуждаться с родителями, и желательно принять его как можно скорее.

По крайней мере по законам Великобритании нельзя зарегистрировать ребенка до тех пор, пока не будет принято решение относительно его пола.

Если решено отнести ребенка к женскому полу, яички удаляют, а две половины мошонки уменьшают в размерах таким образом, чтобы после удаления вертикальных эллипсов кожи, они напоминали малые половые губы. Такую операцию предпринимают на первой или второй стадии реконструкции в неонатальном периоде. В то же время обычно удается сдвинуть в середину оба полуфаллоса (или гемифаллоса). Они таким образом размещаются над реконструированной уретрой и формируют «клитор». Позднее формируют влагалище по возможности с помощью сегмента кишки или с использованием тонких смежных кожно-мышечных лоскутов [Mundy].

Эта недавно введенная политика переоценки пола представляется чрезвычайно разумной и даже желательной, однако еще предстоит убедиться, насколько более полноценными вырастают женщины после таких операций, чем вырастали мужчины, получавшие лечение в соответствии со старым подходом.

эктопия клоаки
Эктопия клоаки.
Мочевой пузырь разделен на две части. Между ними из центральной части кишечника спадает тонкий кишечник. В этом случае, против обыкновения, нет экзомфаллоса и пупочные сосуды выходят из верхнего участка поражения.

- Рекомендуем вам следующую статью "Аномалии яичников новорожденных: отсутствие яичника и неонатальные овариальные кисты"

Оглавление темы "Пороки развития женских мочеполовых органов":
  1. Лечение урогенитального синуса в неонатальном периоде
  2. Окончательное лечение урогенитального синуса - принципы операций
  3. Уретрализация женского фаллоса - признаки
  4. Женская гипоспадия - признаки
  5. Заращенный задний проход и эктопические мочеточники - признаки
  6. Экстрофия мочевого пузыря - признаки, классификация
  7. Женская эписпадия - признаки
  8. Эктопия клоаки - признаки, клиника
  9. Аномалии яичников новорожденных: отсутствие яичника и неонатальные овариальные кисты
  10. Гипертрофия клитора - причины, клиника

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: