Семейный зоб при беременности - течение, прогноз

Описано несколько нарушений биосинтеза тироксина [Stanbury]. Основные этапы биосинтеза гормона щитовидной железы представлены на рисунке ниже. Wolff и сотр. описали ребенка с врожденным гипотирозом, у которого щитовидная железа, слюнные железы и слизистая оболочка желудка не могли транспортировать йодид. Кровное родство родителей одного больного [Gilboa et al.] и поражение 2 братьев в другой семье [Stanbury, Chapman] свидетельствуют об аутосомно-рецессивном наследовании этого нарушения.

Диагноз подтверждается тем, что радиоактивный йод не поглощается (или незначительно поглощается) щитовидной железой, а слюнные железы не концентрируют йодид [Stanbury].

Описана также неспособность щитовидной железы превращать накопленный йодид в органически связанный йод. Этот дефект ограничивает или предотвращает синтез тироидного гормона [Stanbury et al.]. Диагноз подтверждается быстрым освобождением радиоактивного йодида после введения перхлората. Дефект часто сочетается с низкой активностью (или отсутствием активности) пероксидазы щитовидной железы [Niepomniszsze et al.] и тоже предположительно наследуется аутосомно-рецессивно.

Еще одно возможное нарушение биосинтеза заключается в отсутствии спаривания йодтиронинов с образованием тироксина и трийодтиронина [Stanbury et al.]. Полагают, что оно наследуется аутосомно-рецессивно.

Неспособность образовывать Т4 и Т3 приводит к развитию зоба и, если блок полный, тяжелому врожденному гипотирозу. При всех перечисленных дефектах биосинтеза заместительная терапия тироидным гормоном тормозит развитие зоба.

В некоторых случаях в результате лечения как будто бы повышается интеллект. Леченые женщины способны к зачатию и должны продолжать лечение во время беременности. Об адекватности замещения свидетельствует нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови. При отсутствии лечения во время беременности разовьются зоб и гипотироз. Как отмечено выше, гипотироз ассоциируется с повышенным риском мертворождения.

Синтез гормонов щитовидной железы
Основные этапы биосинтеза гормона щитовидной железы. Иодид (I-) активно транспортируется в клетки щитовидной железы.
Он окисляется до йода и включается в неактивные предшественники — монойодтирозин (МИТ) и дийодтирозин (ДИТ).
Йодтирозины, соединяясь друг с другом, образуют трийодтиронин (Т3) и тироксин (ТО — активные тироидные гормоны и связываются с коллоидальным тироглобулином.
По мере необходимости Т4 и Т3 отщепляются от тироглобулина протеолитическим ферментом и выходят в кровоток.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Тироидит Хашимото при беременности - течение, прогноз"

Оглавление темы "Заболевания и беременность":
  1. Физиология щитовидной железы при беременности - изменения функции
  2. Врожденный гипотиреоз (кретинизм) при беременности - течение, прогноз
  3. Семейный зоб при беременности - течение, прогноз
  4. Тироидит Хашимото при беременности - течение, прогноз
  5. Болезнь Грейвса при беременности - течение, прогноз
  6. Психические расстройства при беременности - течение, прогноз
  7. Семейный риск психических расстройств при беременности
  8. Влияние психического расстройства на беременность
  9. Влияние беременности на психическое расстройство
  10. Влияние психотропных препаратов на беременность - течение, прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: