Витамины в лечении нарушений обмена веществ

В последнее десятилетие к этой проблеме было привлечено внимание многих исследователей (Knapp, Scriver, Perry). Было убедительно показано, что аномалии в транспорте специфических витаминов нередко приводят к таким дефицитным состояниям, при которых лечебный эффект может быть достигнут только при использовании очень больших (превышающих общепризнанные в 5—500 раз) доз витаминов.

Витамины выполняют роль стимуляторов метаболических реакций. Удалось установить, что при генных мутациях, сопровождающихся нарушением биосинтеза кофакторов и биохимического взаимодействия кофактора с апоэнзимом, лечение витаминами крайне эффективно. В таблице представлен краткий перечень генетически детерминированных расстройств, при которых отмечен терапевтический эффект от дополнительного назначения витаминов.

Лечебный эффект от витаминотерапии объясняют тем, что их коэнзимпые формы ускоряют специфическую каталитическую функцию ферментных белков, причем каждый коэнзим выполняет свою особую функцию.

Согласно мнению Scriver, витаминзависимые состояния могут проявляться в трех основных формах нарушения нормальных взаимоотношений коэнзим — апоэнзима.
Первая форма. Мутантный ген обусловливает нарушение реакций на пути биосинтеза коэнзима.
Вторая форма. При наступившей мутации поражается непосредственно апоэнзим, что приводит к нарушению нормальных взаимоотношений с коэнзимом. Витаминозавпсимость проявляется неблагоприятным сочетанием между мутантным апоэнзимом и коэнзимом и сопровождается повышением концентрации коэнзима.
Третья форма. Мутантный аллель способствует возникновению классического метаболического расстройства с нарушением функции всей молекулы энзима.

Из таблице следует, насколько велик даже этот неполный перечень патологических состояний, при которых дополнительное назначение витаминов оправдано, так как может надежно купировать наследственные дефекты обмена веществ. Для иллюстрации сказанного могут быть приведены отдельные результаты собственных наблюдений. Так, например, нами наблюдались больные с пиридоксинзависимой гомоцистинурией.

Из представленного рисунка следует, насколько быстро (буквально, спустя 3—5 дней) после дополнительного назначения витамина В6 (100 мг/сут) происходила нормализация характерных для гомоцистинурии метаболических расстройств.

Витамины для лечения нарушений обмена веществ

Perry, анализируя литературные сведения, сообщает, что далеко не всегда при лечении этой формы гомоцистинурии удается ограничиться назначением относительно небольших доз витамина В6. Нередко приходится прибегать к дозам 500—1000 мг/сут в течение нескольких недель. Если обнаруживается реакция на введение пиридоксина, то, постепенно снижая суточную дозу, пытаются найти минимальную, при которой имеется стойкое снижение метионина и гомоцистина. Такая минимальная доза может не превышать 25 мг/сут.

Brenton и Cusworth применяли пирндоксин (300—500 мг/сут) у 18 больных с гомоцистинурией, и у 8 из них обнаружили стойкий биохимический эффект в виде нормализации концентрации метиошша в плазме и исчезновения из нлазмы и мочи гомоцистина. Carson и Carre при лечении 16 больных гомоцистинурией использовали пирндоксин в дозах от 150 до 550 мг/сут.

И. Н. Равинской убедительно показана терапевтическая эффективность высоких доз витамина В6 (80—120 мг/сут) при лечении генетически детерминированных нарушений обмена триптофана (аллергических дерматозов, синдрома Кнаппа — Комровера и др.). На рисунке демонстрируется хороший лечебный эффект высоких доз витамина В6 при аллергических дерматозах.

Фрагмент денситометрической записи хроматограмм аминокислот крови (анализатор Хитачи) ребенка с пиридоксинчувствительной гомоцистинурией.

Лечение витаминами нарушений обмена веществ
а — до лечения; б — 4-й день лечения витамином В6 (100 мг/сут);
1 — цистин; 2 — валин; 3 — метионин; 4 — изолейцин; 5 — лейцин; 6 — тирозин; 7 — гомоцистин; 8 — фенилаланин.

Сходный эффект влияния назначения дополнительных доз витамина D убедительно показан А. В. Шиловым при лечении генетически детерминированных рахитоподобных заболеваний (фосфат-диабета, почечно-тубулярного апидоза, болезни де Тони — Дебре — Фанкони).

Большое значение при лечении детей с наследственной гипофосфатемией, псевдодефицитным рахитом и др. придается использованию препаратов с высокой биологической активностью: 25-гидроксихолекальциферолу и его аналогам (Dent).

Суточная потребность в витаминах в норме

При коррекции метаболических расстройств с помощью дополнительного назначения витаминов следует принимать во внимание потребность человека в витаминах в различные возрастные периоды.

Заканчивая вопрос о коррекции метаболических расстройств с помощью лечебного питания и витаминов, необходимо отметить, что недостаточный эффект от диетического лечения (исключения, ограничения, дополнения в пищевом рационе) в ряде случаев можно, видимо, объяснить тем, что исследователи не принимают во внимание определенные генетически закрепленные обменные ритмы, происходящие в печени.

Эффективность витамина В6 при аллергиях
По оси ординат — суточная экскреция с мочой метаболитов триптофана в мг; по оси абсцисс — продолжительность лечения в днях.
Заштрихованы пределы нормы; 1 — ксантуреновая кислота; 2 — кинуреновая кислота; 3 — кинуренин; 4 — N1-метилтшкотинамид.

Изучение ритмов аминокислотного метаболизма у человека, вероятно, позволит составить наиболее целесообразный режим питания при наследственных гипераминоацидемиях. Следует принимать во внимание, что обмен аминокислот имеет определенную зависимость от углеводов пищи. Так, после приема углеводов концентрация всех незаменимых аминокислот и большей части заменимых понижается.

Поэтому мы согласны с мнением А. А. Покровского, по которому задача лечебного питания сводится к установлению соответствия между нарушенными ферментативными системами больного организма и химическими структурами пищи путем приспособления химического состава рационов и физико-химического состояния пищевых веществ к метаболическим особенностям организма.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Ферментотерапия нарушений обмена веществ"

Оглавление темы "Нарушения обмена веществ":
  1. Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот
  2. Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов
  3. Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов
  4. Питание детей с гликогеновой болезнью
  5. Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
  6. Питание детей с галактоземией
  7. Смеси для детей с болезнью кленового сиропа
  8. Проблемы питания при нарушениях обмена веществ
  9. Витамины в лечении нарушений обмена веществ
  10. Ферментотерапия нарушений обмена веществ

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: