Тромбастения Глянцмана у женщин и мужчин - прогноз беременности

В 1918 г. Glanzmann впервые описал тромбастению как гетерогенную группу нарушений, характеризующихся нормальным или почти нормальным числом красных кровяных пластинок, но отсутствием или неполной ретракцией сгустка. Она также проявляется удлинением времени кровотечения и пожизненной хронической нетромбоцитопенической пурпурой.

Гетерогенность патологии подтверждена обнаружением нескольких различных аномалий у небольшого числа больных: уменьшение поверхностных гликопротеинов IIв и IIIа, актиномиозина (тромбоцитарный белок, ответственный за ретракцию сгустка) и ферментативные нарушения на пути гликолиза [Lusher, Barnhart].

1. Клинические особенности. Тяжесть болезни варьирует. Обычно она проявляется в раннем возрасте генерализованной пурпурой. Другие геморрагические симптомы выражены в легкой или умеренной степени. У детей и взрослых нередки носовые кровотечения, кровоточивость десен, петехии и подкожные кровоизлияния.
Тяжелые кровотечения обычно бывают после травмы, описаны и летальные осложнения. Одной из главных проблем для больных женщин могут быть меноррагии, по поводу которых иногда приходится прибегать к торможению менструаций гормонами [Cronberg, Nilsson, Vinazzer]. Имеются данные, свидетельствующие о том, что тяжесть геморрагических проявлений уменьшается с возрастом [Lusher, Barnhart].

2. Лабораторные данные. В типичных случаях находят нормальное число тромбоцитов, удлинение времени кровотечения, снижение времени ретракции сгустка или отсутствие ее, а также частичное или полное отсутствие адгезии тромбоцитов к стеклу. Основной дефект касается агрегации тромбоцитов. Полностью отсутствует спонтанная агрегация на предметном стекле и агрегация в ответ на воздействие любыми концентрациями АДФ, тромбином, норадреналином и коллагеном.
В то же время тромбоциты образуют агрегаты в присутствии ристоцетина и бычьего фактора VIII. Феномены освобождения как будто бы не изменены.

тромбоцитарный гемостаз

3. Генетика. Патология почти всегда передается по аутосомно-рецессивному типу. В нескольких описанных семьях имели место кровнородственные браки [Caen et al.]. У гетерозиготных носителей мутантного гена клинические проявления обычно отсутствуют и функции тромбоцитов не нарушены. Описана диагностика гетерозиготности в 4 семьях с помощью антител от больного, которому было сделано много переливаний тромбоцитарной массы [Levy et al.]. В отдельных случаях у гетерозигот по мутантному гену может быть нарушена ретракция сгустка (Karaca, Nilsson, Papayannis, Israels].

4. Беременность. Геморрагические симптомы могут продолжаться и во время беременности, а роды сопряжены для больной женщины с большим риском. Описан случай профузного кровотечения при рождении ребенка [Cronberg, Nilsson]. С успехом делали кесарево сечение под контролем концентратов тромбоцитов [Vinazzer].

5. Пренатальный диагноз, по-видимому, можно осуществить, если исследовать функцию тромбоцитов плода.

6. Плод и новорожденный. Относительно нарушений у плода ничего не известно. У новорожденного ребенка могут быть пурпура и подкожные кровоизлияния средней тяжести. Другие описанные выше клинические проявления иногда появляются вскоре после рождения.

7. Лечение. Небольшие кровотечения обычно не требуют лечения, хотя при носовом кровотечении иногда приходится прибегать к тампонаде, а при меноррагиях — к ановуляторным препаратам. Во время хирургических вмешательств и экстракции зубов обычно необходимо переливание концентратов нормальных тромбоцитов, но если такое лечение применять часто, могут возникнуть осложнения. Его следует оставлять в резерве на случай тяжелого кровотечения, так как нередки случаи появления изоантител к перелитым тромбоцитам.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезни накопительного пула тромбоцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Гематологическая патология при беременности":
  1. Тромбастения Глянцмана у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Болезни накопительного пула тромбоцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Аспириноподобные дефекты тромбоцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Наследственные тромбоцитопении у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Несовместимость по резус-фактору при беременности - причины
  6. Влияние несовместимости по резус-фактору на мать при беременности
  7. Влияние несовместимости по резус-фактору на плод и новорожденного ребенка
  8. Пренатальная диагностика несовместимости по резус-фактору
  9. Профилактика резус-иммунизации - несовместимости по резус-фактору
  10. Несовместимость по системе АВ0 плода и матери при беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: