Врожденные синдромы с дистрофическими и телеангиэктатическими дерматозами

Из группы абиотрофических и дистрофических генодерматозов следует выделить:
Детская прогерия, наследование А/Р. Заболевание манифестируется в раннем возрасте и характеризуется ранними сенильными изменениями. На 2-м году жизни кожа ребенка приобретает старческий вид, истончается становится морщинистой, покрывается пигментными пятнами и имеет склонность к трофическим нарушениям. Возникаеттакже преждевременная алопеция, поседение.

Наряду с этим могут обнаруживаться аномалии зубов, остеопороз со спонтанными переломами. Смерть наступает в подростковом возрасте от атеросклероза и кахексии. Дифференциальный диагноз необходим с синдромом Халлерманна-Штрайфа и с синдромом наследственной остеодиспла-стической геродермии (нанизм, акромикрия, скелетные аномалии, остеопороз, глаукома, помутнение роговицы).

Из наследственных пойкилодермических и телеангиэктатических синдромов следует выделить:
Врожденную пойкилодермию с образованием пузырей. Манифестация заболевания с первых дней жизни в виде сетчатой эритемы на щеках и других открытых местах кожи, а также спонтанно возникающих пузырей на лице, тыле кистей, предплечьях, внутренней поверхности голеней, бедер и тыле стопы. В последующем на местах лопнувших пузырей остаются мелкие атрофические очаги.

Синдром Ротмунда, наследование A/R Заболевание манифестируется во втором полугодии жизни. Первоначально появляется мраморность кожи с просвечивающими поверхностями и расширенными сосудами (красные тонкие линии). В очагах поражения возникает легкая атрофия и пигментные пятна, между которыми участки кожи белого цвета. Кожный покров становится сухим и развивается диффузная дистрофия.
Для синдрома помимо кожных изменений характерно: уменьшенные размеры кистей и стоп, гипогенитализм, седловидный нос, двусторонняя ювенильная катаракта (в 4-6 мес).

Синдром Блума, наследование A/R поражение кожи проявляется на первом году жизни после первых инсоляции. Появляются эритематозные очаги на лице, в дальнейшем телеангиэктазии. Везикулярные и корковые поражения на губах усиливаются под воздействием солнечных лучей. Помимо кожных изменений возможны малые пороки развития.

Среди аномалий соединительной ткани кожи следует выделить:
Синдром Элерса-Данлоса, наследование А/Д. У детей раннего возраста обнаруживается ломкость кровеносных сосудов и кожи, что приводит к образованию гематом при травмах. На месте медленно заживающих ран остаются атрофические рубцы в виде папиросной бумаги. Кожа оказывается чрезмерно растяжимой, связки суставов разболтаны, в результате чего не исключены подвывихи. Наряду с этим могут обнаруживаться и другие симптомы: мышечная гипотония, грыжи, аневризмы.

Прогерия детей - синдром Гетчинсона-Гилфорда
Прогерия детей - синдром Гетчинсона-Гилфорда

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Методика первичного осмотра ребенка с врожденной и наследственной патологией"

Оглавление темы "Врожденные синдромы у детей":
  1. Врожденные синдромы с аномалиями уха и грудной клетки
  2. Врожденные синдромы с аномалиями конечностей и суставов
  3. Врожденные синдромы с церебральными расстройствами и глухотой
  4. Врожденные синдромы с генитальными нарушениями и поражениями кожи
  5. Врожденные синдромы с нарушением пигментации кожи
  6. Врожденные синдромы с нарушением кератинизации кожи
  7. Врожденные синдромы с буллезными дерматозами
  8. Врожденные синдромы с факоматозами
  9. Врожденные синдромы с дистрофическими и телеангиэктатическими дерматозами
  10. Методика первичного осмотра ребенка с врожденной и наследственной патологией

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: