Врожденные синдромы с буллезными дерматозами

Буллезные генодерматозы:
Простой наследственный буллезный эпидермолиз, наследование А/Д. Первые признаки обнаруживаются на 1-м году жизни в виде образования пузырей на месте сдавлений, ушибов и трения. После разрыва пузырей остаются синюшные пятна, пигментации. Высыпание пузырей особенно усиливается в жаркую погоду.

Гиперпластический дистрофический буллезный эпидермолиз, наследование А/Д. Манифестация в виде высыпания пузырей в раннем детстве. На месте заживления остаются рубцы.

Пятнистый тип наследственной буллезной дистрофии, наследование рецессивное, сцепленное с полом. У детей раннего возраста происходит выпадение волос на голове, затем появляются пузыри. Нередко имеется сочетание с микроцефалией и задержкой психомоторного развития.

Летальный (злокачественный) буллезный эпидермолиз новорожденных. Наследование А/Р. В первые часы после рождения появляются пузыри на слизистой оболочке и отслаиваются большие участки эпидермиса. Тяжелое общее состояние, питание затруднено. Летальный исход наступает спустя несколько дней.

буллезный эпидермолиз

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Врожденные синдромы с факоматозами"

Оглавление темы "Врожденные синдромы у детей":
  1. Врожденные синдромы с аномалиями уха и грудной клетки
  2. Врожденные синдромы с аномалиями конечностей и суставов
  3. Врожденные синдромы с церебральными расстройствами и глухотой
  4. Врожденные синдромы с генитальными нарушениями и поражениями кожи
  5. Врожденные синдромы с нарушением пигментации кожи
  6. Врожденные синдромы с нарушением кератинизации кожи
  7. Врожденные синдромы с буллезными дерматозами
  8. Врожденные синдромы с факоматозами
  9. Врожденные синдромы с дистрофическими и телеангиэктатическими дерматозами
  10. Методика первичного осмотра ребенка с врожденной и наследственной патологией

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: