Клинический синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля, наследуемый как аутосомно-рецессивный признак, включает пигментный ретинит, полидактилию, ожирение, отставание в психическом развитии и гипогонадизм. Гипогонадотропный гипогонадизм, согласно сообщениям, бывает у 75—86% пораженных мужчин и 45—53% пораженных женщин [Klein, Ammann, 1969; Francke, Reinfrank, Nichols, Rimoin, Schimke].

У больных женщин обычно нет выраженных признаков гипогонадизма, и известно несколько больных, которые родили детей. Случаи фертильности больных мужчин не описаны. Учитывая гипогонадизм, ожирение и иногда встречающийся несахарный диабет, возможно, при этом синдроме поражен гипоталамус.

Однако нормальная реакция трех братьев с этим синдромом на синтетический ЛЛГ и кломифен цитрат [Toledo et al.] ставит под сомнение справедливость подобного предположения. Нормальная реакция на однократное введение ЛЛГ свидетельствует о том, что гипоталамус осуществляет постоянную стимуляцию гипофиза.

Кроме того, у больных были нормальные базальные уровни в сыворотке крови пролактина и ГР и при пробах со стимуляцией и торможением реакции этих гормонов тоже находились в нормальных пределах. Базальный уровень ЛГ оказался повышенным у 2 из 3 братьев, но у всех 3 были нормальные уровни в сыворотке ФСГ. У каждого из братьев концентрация тестостерона в плазме была нормальной, но у 2 старших повторная стимуляция ХГТ не повысила уровень тестостерона.
Приведенные результаты обследования скорее свидетельствуют о периферическом дефекте половых желез у этих мужчин, чем о центральной патологии.

Учитывая задержку умственного развития, индуцировать овуляцию у таких больных с гипогонадизмом нецелесообразно. Больные женщины, способные к зачатию, нуждаются в консультации относительно контрацепции.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром аменореи—галактореи при беременности - течение, прогноз"

1. Гипогликемия у новорожденных от беременных с сахарным диабетом
2. Болезнь гиалиновых мембран (БГМ) у новорожденных от беременных с сахарным диабетом
3. Гипокальциемия у новорожденных от беременных с сахарным диабетом
4. Интеллект потомства у беременных с сахарным диабетом
5. Физиология гипофиза при беременности (изменение функции)
6. Беременность при изолированном дефиците гонадотропина
7. Семейная карликовость (асексуальный ателиоз) при беременности - течение, прогноз
8. Гистиоцитоз Х при беременности - течение, прогноз
9. Синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля при беременности - течение, прогноз
10. Синдром аменореи—галактореи при беременности - течение, прогноз