Причины сердечно-сосудистых болезней при наследственных болезнях у детей
Согласно существующей классификации, врожденные пороки сердца и сосудов могут быть изолированными и комбинированными.
I. Изолированные пороки сердца: открытый боталлов проток, дефект аортолегочной перегородки, аномалии развития межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, стеноз аорты.
II. Комбинированные пороки сердца: сочетание стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки (тетрада Фалло), сочетание стеноза легочной артерии сдефектом межжелудочковой перегородки, сочетание стеноза легочной артерии с открытым атриовентрикулярным каналом, полная транспозиция магистральных сосудов, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общий артериальный ствол, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, недостаточность и аномалии развития клапанов.
III. Аномалии расположения сердца и сосудов.
Особенно часто пороки сердца обнаруживаются при хромосомных заболеваниях.
При наследственных нарушениях обмена веществ довольно часто наблюдаются сердечно-сосудистые расстройства. Они проявляются в виде различных кардиопатий.
Пороки сердца и сосудов при хромосомных заболеваниях
Пороки сердца и сосудов | Хромосомные болезни |
Незаращение артериального протока | Синдром трисомии 9, синдром Вольфа-Хиршхорна, синдром «кошачьего крика», синдром 9р-, синдром полисомии. |
Дефект межжелудочковой перегородки | Синдром трисомии 9, синдром трисомии 13, синдром трисомии 18, синдром трисомии 21, синдром триплоидии, синдром частичной трисомии 11q, синдром «кошачьего крика», синдром 11q- |
Дефект межпредсердной перегородки | Синдром трисомии 13, синдром трисомии 18, синдром трисомии 21. |
Пороки крупных сосудов | Синдром трисомии 13, синдром трисомии 21, синдром триплоидии, синдром частичной трисомии, синдром трисомии 18. |
Декстрапозиция аорты | Синдром трисомии 13. |
Комбинированные пороки сердца и сосудов. | Синдром трисомии 8, синдром трисомии 22, трисомия 4q, синдром частичной трисомии 10q, синдром «кошачьего глаза», синдром 13q-, синдром 18q-, синдром 21q-, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера. |
Кардиопатии при наследственных болезнях обмена веществ
Изменения сердечно-сосудистой системы | Наследственные болезни обмена веществ |
Пороки сердца и сосудов, пороки клапанов | Мукополисахаридозы I, II, III типов, болезнь Целльвегера, синдром Марфана |
Дефект межжелудочковой перегородки | Синдром Марфана |
Дефект межпредсердной перегородки | Синдром Марфана |
Кардиомегалия | Gm1-ганглиозидоз I типа, гликогеноз II типа |
Аневризма аорты | Синдром Марфана |
Фиброэластоз эндокарда | Gm1-ганглиозидоз I типа |
Гипертрофия миокарда | Гликогенез III типа |
Нарушение сердечной проводимости | Гликогенез III и IV типов |
Тромбозы крупных вен и артерий среднего калибра | Гомоцистинурия |
Комбинированные кардиопатий | Фукозидоз, муколипидоз II типа, болезнь Фабри, атаксия Фридрейха, абеталипопротеинемия, болезнь Рефсума, болезнь Танжера |
Сердечно-сосудистые нарушения, инфаркт миокарда | Гиперлипопротеинемия |
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины изменений кожи и волос при наследственных болезнях у детей"
Оглавление темы "Наследственные болезни у детей":- Основные причины судорог у новорожденных и грудных детей
- Причины мышечной гипотонии у детей
- Причины нарушений зрения при наследственных болезнях у детей
- Причины нарушений слуха при наследственных болезнях у детей
- Причины гепатоспленомегалии при наследственных болезнях у детей
- Причины нефропатий при наследственных болезнях у детей
- Причины дыхательных нарушений при наследственных болезнях у детей
- Причины сердечно-сосудистых болезней при наследственных болезнях у детей
- Причины изменений кожи и волос при наследственных болезнях у детей
- Акутальность и показания для медико-генетического консультирования (МГК)