Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот

В настоящее время наибольший опыт в диетическом лечении накоплен для больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот. Поэтому основное внимание будет уделено лечению больных именно этой категории. Однако следует иметь в виду, что основные принципы диетотерапии распространяются также на генетически детерминированные нарушения обмена углеводов и жиров.

При метаболических расстройствах, связанных с ферментным дефектом и накоплением вследствие этого в организме больного ребенка токсической для него аминокислоты, применение диетотерапии является патогенетически обоснованным методом лечения. Основной предпосылкой для терапевтического вмешательства служит необходимость ограничения поступления с пищей той аминокислоты, в отношении которой в организме ребенка существует метаболический блок.

Согласно существующим представлениям, незаменимые аминокислоты не синтезируются организмом и должны входить в рацион в количестве, обеспечивающем потребности роста и развития ребенка. Это обстоятельство надо учитывать и при разработке диетических мероприятий для больных с генетически обусловленной патологией метаболизма аминокислот.

При составлении лечебной диеты следует иметь в виду, что допустимое содержание аминокислоты, вызывающей повреждение, в питании больного с наследственной ферментопатией зависит от степени снижения активности соответствующего фермента, что определяет различный уровень повышения в крови токсичной аминокислоты как по сравнению с нормой, так и при сопоставлении отдельных больных между собой. Так, например, при болезни «кленового сиропа» возможны несколько клинических вариантов.

Варианты болезни кленового сиропа

Из представленной таблицы становится очевидной зависисимость клинических проявлений болезни и характера диетотерапии от степени ферментативной активности. Чем она выше, тем проще коррекция метаболических расстройств. Это в свою очередь говорит о том, что при лечении наследственных энзимопатий крайне важно соблюдать принцип индивидуализации питания.

При построении малобелковых диет используются продукты с низким содержанием той или иной аминокислоты, предпочтение отдается продуктам растительного происхождения. В связи с тем, что различные натуральные продукты содержат разное количество белка и аминокислот, для каждого вида наследственной ферментативной недостаточности требуется проводить подбор продуктов, добиваясь наибольшего соответствия лечебного рациона уровню имеющихся у больного метаболических расстройств.

Для этих целей следует руководствоваться таблицей аминокислотного состава продуктов, в которой представлено содержание белка и аминокислот в граммах на 100 г продукта. В таблице включены фактические данные исследований отечественных продуктов, используемых в детском питании (С. М. Барашнева, Е. А. Николаева, О. Б. Святкина и соавт.).
Приступая к разработке диеты, в первую очередь необходимо уточнить, какое количество аминокислоты будет содержаться в суточном рационе больного ребенка.

Содержание белка и аминокислот в продуктах питания

Обычно рациональное питание здоровых детей раннего возраста, содержащее физиологическую норму белка, обеспечивает возрастные потребности в незаменимых аминокислотах в оптимальных пределах. Как показали проведенные в последнее время С. М. Барашиевой расчеты, при таком питании содержание аминокислот в 3—3,5 раза превышает уровень, требующийся для удовлетворения минимальной суточной потребности в них.

На больного ребенка с ферментативной недостаточностью реакций метаболизма той или иной аминокислоты такое содержание ее в пище оказывает токсическое воздействие и приводит к тяжелым последствиям. Поэтому правильное решение педиатром вопроса о допустимом количестве в лечебном рационе соответствующей аминокислоты является для ребенка с гепетически детерминированной энзимопатией жизненно важным. Чтобы определить эту величину, предварительно рекомендуется сделать расчет, исходя из минимальной потребности в этой аминокислоте в зависимости от возрастай массы тела ребенка.

Потребность детей в аминокислотах

В таблице представлены данные о минимальной суточной потребности детей раннего возраста в незаменимых аминокислотах. При составлении соответствующей диеты в нее включаются продукты с низким содержанием той или иной аминокислоты.

Следует подчеркнуть, что расчетную величину допустимого количества аминокислоты надо рассматривать как ориентировочную, и окончательно вопрос о содержании этой аминокислоты в пищевом рационе решается в процессе применения диетотерапии, когда четко выявляется корреляция между содержанием аминокислоты в пище ребенка и ее концентрацией в крови. Надежным критерием правильности проводимого диетического лечения является нормальный уровень этой аминокислоты в крови больного.

Свободные аминокислоты крови и мочи у детей

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов"

Оглавление темы "Нарушения обмена веществ":
  1. Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот
  2. Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов
  3. Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов
  4. Питание детей с гликогеновой болезнью
  5. Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
  6. Питание детей с галактоземией
  7. Смеси для детей с болезнью кленового сиропа
  8. Проблемы питания при нарушениях обмена веществ
  9. Витамины в лечении нарушений обмена веществ
  10. Ферментотерапия нарушений обмена веществ

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: