Проблемы питания при нарушениях обмена веществ

Необходимо подчеркнуть, что составление диет при наследственной патологии (например, обмена аминокислот) и применение их на практике до сих пор все еще является делом трудоемким, требующим вдумчивого и творческого отношения к нему со стороны педиатра. В связи с этим диетические мероприятия лучше начинать в условиях стационара, что позволит изучить особенности течения заболевания, определить порог толерантности у ребенка к аминокислоте, провести последующую коррекцию лечебной диеты в отношении как аминокислотного состава, так и остальных пищевых ингредиентов (жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ) и калорийности.

Непременным требованием при проведении диетотерапии является регулярный биохимический контроль за концентрацией аминокислоты и ее метаболитов в крови и моче при сопоставлении с состоянием больного ребенка и его развитием.

В процессе лечения ребенка с наследственными нарушениями обмена веществ большое значение придается объективным критериям оценки терапевтического эффекта. Среди них особенно информативны показатели психофизического развития (рост, масса тела, время становления статических и моторных функций, состояние эмоциональной сферы, коэффициенты развития DQ, IQ, ИСО, электроэнцефалография и др.). Опыт свидетельствует, что чем раньше поставлен диагноз и более четко осуществляется лечебная коррекция, тем лучше протекает психофизическое развитие детей.

Принимая во внимание необходимость регулярного биохимического контроля за лечением больного ребенка, большое значение придается правильной информации родителей о характере заболевания ребенка, обучению их постановке в домашних условиях простых контрольных биохимических тестов с мочой (биофан Р, раствор FeCl3 и др.).

Приведенные нами данные могут создать впечатление, что многие вопросы диетической коррекции наследственных нарушений обмена веществ у детей уже решены и никакой научной проблемы в этом отношении но существует. Следует заметить, что представленный нами материал лишь иллюстрирует, что данная проблема весьма актуальна, а сделанные в ряде стран успешные попытки лечения весьма перспективны. Однако, несмотря на принципиально правильный подход к решению этой проблемы, она находится лишь на самых ранних этапах изучения.

Составление лечебных диет в целом и в каждом отдельном случае представляет чрезвычайно большие трудности, и далеко не всегда предлагаемые для лечения диеты достаточно полно корригируют обменные расстройства. Упрощение (схематизация) патогенеза нередко приводит к банальному решению задачи в каждом отдельном случае. Так, при наследственном нарушении обмена аминокислот (ФКУ, гистидинемия, гомоцистинурия и др.) в диете ограничивают лишь соответствующую аминокислоту (фенилаланин, гистидин, метионин и т. п.).

На самом же дело при этих заболеваниях имеется не только изолированное повышение концентрации той или иной аминокислоты, но и комплекс других изменений. Особенно это очевидно на примере такого остро протекающего заболевания, как «болезнь кленового сиропа», когда речь идет не только о высоких (в 10—20 раз выше нормы) концентрациях лейцина в крови, а о «катастрофе» обмена, при которой концентрация в крови ряда других аминокислот также значительно превышает норму. Это понятно, так как уменьшение или увеличение содержания одной из незаменимых аминокислот приводит к нарушению обмена других.

Отсюда становится очевидной большая значимость сбалансированного питания, которое заключается в снабжении незаменимыми аминокислотами в количестве и пропорциях, необходимых для оптимального развития тканей. Именно поэтому становится понятным, почему, казалось бы, очень перспективный способ лечения синтетическими диетами (смесью аминокислот) не оправдал возлагавшихся на него надежд и по-прежнему предпочтение при длительном применении отдается диетам из натуральных продуктов.

Наследственные нарушения обмена веществ, при которых лечебные диеты дополняют отдельными пищевыми компонентами

Диета при нарушениях обмена веществ

Не следует также упускать из виду, что потребность организма человека в аминокислотах или же других пищевых ингредиентах является следствием эволюции. Стойкая неспособность у всех животных и человека синтезировать в своем организме незаменимые аминокислоты делает их жизнь чрезвычайно зависимой от экзогенного поступления с пищей. При наследственных нарушениях обмена аминокислот, углеводов, липидов и пр. имеющийся ферментный дефект по существу ломает унаследованные и закрепившиеся в эволюции метаболические механизмы, что в корне меняет адаптационные возможности организма к условиям внешней и внутренней среды.

При этом естественные компоненты диеты уже не обладают полезными качествами. В связи с этим при лечении, например, наследственных нарушений обмена аминокислот, исходя из принципов сбалансированного питания, необходимо проводить соответствующую коррекцию не только какой-либо одной аминокислоты, но и других пищевых компонентов: углеводов, жпров, минеральных элементов и др. Такие попытки уже предпринимаются. Например, при ФКУ белковый гидролизат, лишенный фенилаланипа, обогащают тирозином и триптофаном, а при гомоцистинурии в бедную метионином диету добавляют цистин и пр.

В таблице дан краткий перечень возможных дополнений к лечебным диетам при наследственных нарушениях обмена веществ.

Обсуждая вопрос о восполнении в диете больного ребенка вторично возникаюшего дефицита тех или иных пищевых ингредиентов, особо следует подчеркнуть роль витаминов.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Витамины в лечении нарушений обмена веществ"

Оглавление темы "Нарушения обмена веществ":
  1. Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот
  2. Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов
  3. Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов
  4. Питание детей с гликогеновой болезнью
  5. Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
  6. Питание детей с галактоземией
  7. Смеси для детей с болезнью кленового сиропа
  8. Проблемы питания при нарушениях обмена веществ
  9. Витамины в лечении нарушений обмена веществ
  10. Ферментотерапия нарушений обмена веществ

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: