Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов

При пиридоксинрезистентной гомоцистинурии основным лечением является диета, обедненная метионином. На основе исследований, проведенных С. М. Барашневой и В. М. Пахомовой, известно, что квота белка в диете находится в прямой зависимости от порога переносимости метиопина.

Здоровые дети с пищей получают в сутки приблизительно 1,0—1,25 г метионина, что недопустимо много для детей с гомоцистинурией. При составлении диеты рекомендуется исходить из минимальной суточной потребности детей в этой аминокислоте (29— 45 мг/кг массы тела).

В основном это достигается за счет значительного ограничения белков животного происхождения. Предпочтение отдается продуктам с низким содержанием метионина, к которым относятся: коровье, козье и женское молоко, рис, морковь, свекла, картофель, зеленый горошек, помидоры, бананы, апельсины, мандарины, апельсиновый сок.
Так, например, ребенок 3 лет получал с диетой на 1 кг массы тела 1,5—2,0 г белка, 4,5—6,5 г жира, 17—25 г углеводов и 131 — 156 ккал.

Perry обращает внимание на то, что при ограничении белка в рационе больного ребенка снижается не только поступление метионина, но и такой незаменимой аминокислоты, как цистин. В связи с этим суточное содержание метионина в диете для грудных детей должно быть не менее 20—25 мг на 1 кг массы тела, для более старших детей— 10—15 мг/кг, а для взрослых - 8—10 мг/кг.

В США при лечении гомоцистинурии используется соя и соевые продукты (производство Mead Johnson Со, Evansville, Indiana). В Англии приготовляется специальный продукт Metinaid с очень низким содержанием метионина (0,1%), что позволяет больным вводить в рацион большое количество фруктов, овощей, хлеба и кукурузы.

Содержание белка и аминокислот в продуктах питания

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Питание детей с гликогеновой болезнью"

Оглавление темы "Нарушения обмена веществ":
  1. Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот
  2. Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов
  3. Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов
  4. Питание детей с гликогеновой болезнью
  5. Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
  6. Питание детей с галактоземией
  7. Смеси для детей с болезнью кленового сиропа
  8. Проблемы питания при нарушениях обмена веществ
  9. Витамины в лечении нарушений обмена веществ
  10. Ферментотерапия нарушений обмена веществ

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: