У детей, рожденных женщинами, страдающими диабетом, необычно часто встречаются врожденные пороки развития [Pedersen et al., Soler et al., Day, Insley, Gabbe, Simpson]. В последние несколько лет из ряда учреждений поступили сообщения о снижении общей перинатальной смертности, тогда как роль врожденных пороков развития как причины гибели плода повысилась. Улучшилась акушерская тактика и более скрупулезным стало лечение диабета.

Женщин, больных диабетом, чаще госпитализируют на длительный срок, особенно в III триместре беременности. Поэтому плоды, которые раньше были бы абортированы, теперь иногда вынашиваются до стадии жизнеспособности, что может вносить определенный вклад в разнообразие и число врожденных пороков развития у плода. Возможно, именно этим объясняется достоверный рост процента детей с врожденными пороками развития среди тех, чьи матери больны диабетом [Soler et al.].

Согласно нескольким последним сообщениям, перинатальная смертность на 50% обусловлена аномалиями развития [Karlsson, Kjellner, Dundon et al., Pedersen et al., Soler et al., Gabbe].

Koller показал, что частота пороков развития зависит от тяжести и длительности диабета у матери и что она снижается при хорошей компенсации диабета на протяжении всей беременности. Тем самым автор связал изменения среды с тератогенным влиянием диабета. Нарушения нормального гомеостатического механизма подвергают плод опасности гипергликемии, кетоацидоза, гипогликемии, гормональных и других сдвигов [Reid].

Кроме того, случаи нарушения тонкой структуры и биохимии плаценты достаточно многочисленны [Powell et al.], чтобы предположить возможность неблагоприятного влияния на плод метаболических сдвигов в самой плаценте. Любое из перечисленных проявлений плохой компенсации диабета может оказать глубокое воздействие на развивающийся плод. В ряде работ [Landauer, Lichenstein et al., Duraiswami] продемонстрирована повышенная частота пороков развития среди потомков животных, леченных инсулином.

В то же время Horii с сотр. обнаружили, что у подвергнутых действию аллоксана и не леченных инсулином мышей пороки развития плода бывают чаще, чем у мышей, леченных инсулином. В этой связи Reid предположил особую чувствительность определенных клеток плода к экзогенной концентрации глюкозы, проявляющуюся переключением этих клеток на гликолитический тип метаболизма под влиянием высокого уровня глюкозы в крови. Нормализация последнего еще больше увеличивает энергетический дефицит, уменьшая скорость гликолиза раньше, чем восстанавливается аэробный метаболизм.

Минимальные сдвиги в обмене углеводов в первые недели дифференцировки эмбриона и органогенеза способны сыграть критическую роль [Goldman]. Приведенные данные подтверждают значение средовых, а не генетических детерминант в генезе врожденных пороков развития у плода при диабете у матери. Однако наследственность и среда могут быть не абсолютно исключающими друг друга тератогенными факторами, а взаимодействовать в той или иной степени.

В целом частота врожденных пороков развития у детей, матери которых больны диабетом, в 2—4 раза выше, чем у детей здоровых женщин [Breidahl, Hubbell et al., Soler et al.]. Пороки развития чаще всего касаются сердечно-сосудистой системы и скелета, но возможно также поражение позвоночника, мочеполового и желудочно-кишечного тракта, ЦНС и др.

Самым специфичным для сахарного диабета пороком развития является, по-видимому, синдром фокомелической диабетической эмбриопатии, или каудальная дисплазия [Gabbe]. Его считают обособленной нозологической единицей, характерной для потомков женщин с диабетом и изредка предиабетом. Этот синдром находят, примерно, у 1% детей, рожденных страдающими диабетом матерями, однако только в 16% случаев матери детей с этим синдромом больны диабетом [Passarge, Lenz].

Частота пороков развития сердечно-сосудистой системы оказалась повышенной в нескольких выборках [Soler et al., Day, Insley]. При анализе данных о 470 детях, которые родились от матерей, больных диабетом, и наблюдались в Joslin Clinic (Бостон), Rowland и сотр. установили частоту диагностированных пороков сердца, равную 4%, т. е. в 5 раз более высокую, чем в общей популяции. Транспозиция крупных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки и коарктация аорты в сумме составили более половины из 19 выявленных случаев [Rowland et al.].

Зависимости между гестационными факторами и частотой пороков сердца не отмечено. У новорожденных от матерей, больных диабетом, признаки и симптомы врожденного порока сердца нередко бывают и при отсутствии порока в действительности. Какого-нибудь ключевого критерия наличия врожденного порока сердца у ребенка от матери с диабетом не существует, но о пороке сердца следует подумать в случае:
1) изменений ЭКГ;
2) цианоза, не исчезающего при вдыхании кислорода, если рентгенографические данные исключают легочное заболевание, или
3) грубого шума [Rowland et al.].

Особую проблему представляет «нормальная» кардиомегалия потомков женщин с диабетом [Neave].

Патологоанатомическими исследованиями установлено [Miller], что у половины детей, рожденных матерями, страдающими диабетом, масса сердца при отсутствии порока более чем на 2 стандартных отклонения превышает массу сердца в норме. Более ранние сообщения об избыточном накоплении гликогена [Hurwitz, Irwing] не подтвердились [Villen]. Naeye описал увеличение количества ядер и саркоплазматических волокон в миокарде, что свидетельствует об анаболическом влиянии гиперинсулинизма.

Наши представления об этиологии врожденных пороков развития у детей, матери которых больны диабетом, очень ограничены. Если исключить женщин с самой легкой формой диабета (класс А по классификации White), то около 10% беременных с диабетом родят детей с врожденным пороком развития и примерно 7% аномалий будут грубыми [Soler et al.]. Пороки развития иногда предшествуют началу явного сахарного диабета и могут быть результатом минимальных изменений в метаболизме матери [Naverrett et al.]. Однако диабетические сосудистые осложнения безусловно повышают риск.

Поэтому, чтобы уменьшить число пороков развития, Molsted-Pedersen и сотр. не рекомендуют беременеть женщинам с диабетом классов D-F по классификации White. Другие авторы предлагают в таких случаях прерывать беременность [Soler et al.]. Тем не менее подход должен быть индивидуальным.

Необходимо подчеркнуть, что надежды на улучшение условий развития плода и прогноза для потомства связаны исключительно с жестким контролем за компенсацией диабета во время беременности [Roversi et al., Gabbe].

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Особенности новорожденных при сахарном диабете у беременной"

1. Сахарный диабет при беременности - диагностика
2. Классификация сахарного диабета у беременных
3. Генетика сахарного диабета - консультирование
4. Течение сахарного диабета при беременности - патогенез
5. Лечение сахарного диабета при беременности - диета, инсулин
6. Гликолизированный гемоглобин (А1С) при беременности - значение
7. Роды у беременных с сахарным диабетом
8. Осложнения беременности при сахарном диабете
9. Врожденные пороки развития при сахарном диабете у беременной
10. Особенности новорожденных при сахарном диабете у беременной