Роль аминокислот для организма человека и особенно для организма ребенка чрезвычайно велика. Известно, что аминокислоты являются основными структурными элементами белков, используются для синтеза гормонов, иммунных тел, служат источником энергии. Существенно, что в организме синтезируется множество различных ферментов и других белков. Каждый из них имеет свои специфические свойства и функции, а все вместе они определяют и регулируют сложные процессы обмена и развития, которые характеризуют вид в целом, а также отдельный индивидуум (Harris).

Азотистый обмен включает реакции синтеза и распада белков, нуклеиновых кислот, аминокислот и нуклеотидов, а также ряда других азотсодержащих соединений. Общая особенность азотистого обмена у детей — положительный баланс азота, что является необходимым условием роста. Азот пищи в максимальной степени используется растущим организмом для пластических целей. На ранних этапах развития детского организма ферментные системы синтеза нуклеиновых кислот отличаются наивысшей активностью, что обусловлено высокой напряженностью образования белковых молекул в рибосомах клеток.

Наиболее интенсивное усвоение азота отмечается у детей первых месяцев жизни, баланс азота заметно снижается на 3—6-м месяцах жизни, хотя и в дальнейшем остается положительным. У детей 2—3 лет, получающих 4—4,2 г белка на 1 кг массы тела при соотношении белков животного и растительного происхождения 4:1, баланс азота составляет 2,3 г, ретенция (задержка)—30%. У детей 4—6 лет удовлетворительный баланс (2,7 г) и ретенция азота (25%) достигаются при получении 3,5 г/кг белка.

У детей 7 — 8 лет азотистое равновесие достигается при введении 2,5 г/кг белка (баланс азота—2,8—3 г, ретенция — в пределах 21%). У детей 11—13 лет при введении 2 г/кг белка азотистый баланс составляет 1,8 г, ретенция—13,8%.

Показатели ретенции и баланса азота подвержены значительным индивидуальным колебаниям, зависят от количества белка в пище, его соотношения с другими пищевыми ингредиентами. Установлены также сезонные колебания этих показателей: они выше в весеннее и летнее время и ниже — зимой.

Часть аминокислот, из которых строятся белки, не может синтезироваться в организме из каких-либо других соединений — это так называемые незаменимые аминокислоты, к которым относятся триптофан, фенилаланин, метионин, лизин, лейцин, изолей-цин, валин и треонин.

Для детского организма к числу незаменимых аминокислот относится также гистидин, так как организм ребенка не может синтезировать эту аминокислоту в количествах, необходимых для нормального роста. К полноцепным белкам относятся белки животного происхождения, содержащие незаменимые аминокислоты. Растительные белки не обеспечивают потребности растущего организма в незаменимых аминокислотах.

При низкой калорийности пищи значительная часть белков используется не для пластических целей, а для обеспечения энергетических потребностей организма, что при этих условиях ведет к увеличению потребности как в незаменимых, так и в заменимых аминокислотах.

Для обеспечения нормального роста важно не только количество поступающих аминокислот, но и их соотношение, так как при избыточном или недостаточном поступлении одной или нескольких аминокислот развиваются явления аминокислотного дисбаланса. Так, избыток лейцина в пище тормозит рост организма, при избытке метионина развиваются признаки токсического поражения нервной системы, а избыток цистина способствует развитию жировой инфильтрации печени.

Клетки растущих тканей содержат аминокислоты в высоких концентрациях, что свидетельствует об активности процессов транспорта аминокислот через клеточные мембраны. Содержание аминокислот в пуповинной крови выше, чем в крови новорожденных, что объясняется нагнетающей функцией плаценты.

Концентрация свободных аминокислот в сыворотке крови у детей периода поворожденности и раннего возраста выше, чем в более поздние возрастные периоды.

Исследования важнейших азотистых компонентов мочи у детей показывают, что соотношение концентраций аминокислот (иона аммония), мочевины и мочевой кислоты изменяется в процессе роста. Первые 3 мес жизни характеризуются наибольшей экскрецией мочевой кислоты и относительно сниженным содержанием мочевины; в возрасте 3 — 6 мес количество выведенной мочевины возрастает, а мочевой кислоты — несколько снижается, хотя в расчете на 1 кг массы тела оно превышает соответствующие величины у взрослых.

Содержание аммиака в моче, низкое в первые дни жизни, резко возрастает уже на второй неделе и остается на высоком уровне в течение первого года жизни. Эти особенности связывают с высокой активностью у плода и новорожденного ферментов урикотелического пути обмена аминокислот, при котором нейтрализация аммиака обеспечивается главным образом за счет усиленного синтеза мочевой кислоты.

Этот филогенетически более древний путь нейтрализации аммиака на первом году жизни постепенно вытесняется уреотелическим, т. е. синтезом мочевины в цикле Кребса — Гензелейта (аммиак => орнитин=>цитруллин, аргинин=>янтарная кислота=>аргинин=>мочевина=>орнитин). Кроме того, высокая величина экскреции мочевой кислоты обусловлена напряженностью обмена нуклеотидов.

Отношение азота аминокислот к общему азоту мочи только на первом году жизни превышает 2%, тогда как в последующие периоды стабилизируется в пределах 1% и мало изменяется под влиянием пищевых нагрузок.

Аминокислотный спектр мочи, отражающий состояние канальцевого транспорта аминокислот и общее состояние азотистого обмена в организме, существенно изменяется с возрастом. В периоде новорожденности обнаруживаются высокие величины экскреции глицина, сорина, аспарагина, лизина, гистидина, L-метилгистидина, треонина, пролина, бета-аминоизомасляной кислоты.

В первые месяцы жизни в моче определяется также этаноламин и гомоцитруллин. На первом году жизни в моче постоянно обнаруживаются большие количества пминокислот — пролипа и оксипролина. Отношение клиренса аминокислот к клиренсу креатинина у недоношенных составляет 5,6—13,8, у грудных детей — 1,26—5,28 и у детей старше двух лет —0,96 — 2,44. Эти данные говорят о наличии физиологической тубулопатии у детей раннего возраста и о том, что транспортные системы почечных канальцев для аминокислот развиваются не сразу после рождения, а на протяжении первого года жизни.

Совершенно очевидно, что нарушения в метаболизме аминокислот могут представлять существенную угрозу для нормального функционирования организма человека.

Генетически детерминированные заболевания, связанные с нарушением обмена аминокислот, заслуживают особого внимания. В течение последних 10—15 лет многие исследователи уделяли внимание разработке этой проблемы: определению реакций и путей обмена, идентификации и классификации аминокислот в жидкостях и тканях организма человека. Интенсивно изучалась сыворотка крови и моча, меньше — спинномозговая и амниотическая жидкости, грудное молоко и пуповинная кровь. В результате стало известно не только нормальное содержание аминокислот в биологических жидкостях, но и их превращение при физиологических и патологических состояниях.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Типы нарушения обмена аминокислот у детей"

1. Транслокации хромосом D/G при беременности - течение, прогноз
2. Транслокации хромосом D/D при беременности - течение, прогноз
3. Неробертсоновские, реципрокные транслокации при беременности - течение, прогноз
4. Инверсии хромосом при беременности - течение, прогноз
5. Беременность при гермафродитизме - течение, прогноз
6. Обмен аминокислот у детей и их норма содержания в крови
7. Типы нарушения обмена аминокислот у детей
8. Наследственные нарушения обмена триптофана
9. Болезнь Гартнепа - проявления, механизмы развития
10. Синдромы голубых пеленок, Тада, Прайса - проявления, механизмы развития