Наследственные гиперлипопротеидемии

Наследственные гиперлипопротеидемии - эпидемиология, прогноз

Наследственные нарушения обмена липидов привлекли к себе внимание исследователей тем, что они обуславливают развитие атеросклероза и других форм сердечно-сосудистой патологии. Согласно статистике, ишемическая болезнь сердца (ИБС) занимает одно из первых мест в структуре заболеваемости и смертности населения. Так, на 1967 год в США от ИБС умерло 626 000 человек. При этом 1/4 умерших была в возрасте от 35 до 65 лет.

В дополнение к этому следует принять во внимание, что несколько миллионов американцев нетрудоспособны из-за ИБС (Stamler). Четкая взаимосвязь между гиперлипидемией и повышенным риском развития ИБС неоднократно демонстрировалась в работах Carlson, Bottiger, Albrink, Kannel и др.

Степень риска находится в определенной зависимости от уровня холестерина в крови. Тем не менее до сих пор не существует критериев, когда можно говорить от отсутствии риска развития ИБС, ясно лишь, что при низком содержании холестерина в крови риск ИБС значительно меньше. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в г. Фремингеме (штат Массачусетс, США), у 1/4 людей с повышенным уровнем холестерина плазмы могут возникать инфаркты миокарда (Fredrickson).

При обследовании в Сиэтле лиц в возрасте до 60 лет, оставшихся в живых после перенесенного инфаркта миокарда, у 1/3 обнаружена гиперлипидемия, причем примерно у 2/3 из них она носила наследственный характер (Goldstein и соавт.). Частота этого заболевания в популяции считается довольно высокой — от 7 до 28% (Schlierf и соавт., Hanefeld и соавт.).

Гиперлипидемии впервые описаны еще в конце XIX века (Addison, Gull, Faggo, Fox и др.). Эти состояния часто связавали с ксантоматозом и тяжелыми сердечно-сосудистыми расстройствами. Термин «гиперлипидемия», или же «гиперлипемия», обычно используется в тех случаях, когда имеется стойко повышенный уровень холестерина и триглицеридов плазмы.

Американские авторы в качестве критериев гиперлипидемии считают концентрацию холестерина плазмы выше 2,5 г/л, а триглицеридов выше 1,5 г/л. В то же время следует иметь в виду, что гиперлипидемии по своим биохимическим и клиническим характеристикам гетерогенны.

В 1967 году Fredrickson и соавт. предложили классификацию гиперлипопротеидемий (ГЛП), которая, однако, может быть принята условно. Из пяти выделенных ими типов гиперлипопротеидемий только 3 относятся к моногепным заболеваниям, два других типа являются полигенными или же ненаследственными (Glueck и соавт.).

Типы гиперлипопротеинемии и содержание различных липопротеинов при них

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гиперлипопротеидемия I типа - причины, клиника"

Оглавление темы "Нарушения обмена липидов у детей":