Наследственная копропорфирия (НКП) у женщин и мужчин - прогноз беременности

Наследственная копропорфирия (НКП), как и ПП, может проявляться и острыми приступами, и кожными нарушениями. О специфических биохимических изменениях, присущих наследственной копропорфирии, речь идет в работах Meyer и Schmid, Tschudy и Lamon.
В последних публикациях сообщается о снижении активности копропорфириногеноксидазы на 50% и сегрегации дефицита этого фермента в семьях по аутосомно-доминантному типу.

Наследственная копропорфирия (НКП) встречается значительно реже, чем ОИП. Учитывая сходство наследственной копропорфирии с ОИП и ПП в отношении симптомов острого приступа и повышенной экскреции ПБГ в периоды обострения, можно думать, что эти болезни оказывают и одинаковое воздействие на мать и плод.
Кожные симптомы тоже провоцируются пероральными противозачаточными препаратами. О применении современных методов исследования ферментов в целях пренатальной диагностики пока не сообщалось.

Патогенез порфирии

- Вернуться в оглавление раздела "генетика"

Оглавление темы "Болезни обмена веществ и беременность":
  1. Гликогеноз V типа (дефицит миофосфорилазы, синдром Мак-Ардла) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Подагра у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Ксантинурия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Болезнь Рефсума (болезнь накопления фитановой кислоты) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Болезнь Гоше у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Гиперлипопротеидемии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Порфирии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Острая интермиттирующая порфирия (ОИП) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Пятнистая порфирия (ПП) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Наследственная копропорфирия (НКП) у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: